Гломангиоперицитома полости носа. Клинический случай

Doi: 10.25792/HN.2018.6.2.42–44

Гломангиоперицитома – редко встречающаяся мягкотканная сосудистая опухоль полости носа и околоносовых пазух с низким потенциалом злокачественности. Для установления точного диагноза необходимо проведение иммуногистохимического исследования. Хирургический метод обеспечивает хорошие отдаленные результаты лечения.

Ключевые слова: гломангиоперицитома, опухоли полости носа и околоносовых пазух.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Источник финансирования. Не указан.

Для цитирования: Барышев В.В., Андреев В.Г., Севрюков Ф.Е., Двинских Н.Ю., Куприянова Е.И., Акки Э.Д. Гломангиоперицитома полости носа. Клинический случай. Голова и шея Head and neck Russian Journal. 2018;6(2):42–44 

Авторы несут ответственность за оригинальность представленных данных и возможность публикации иллюстративного материала – таблиц, рисунков, фотографий пациентов.

Glomangiopericytoma is a rare sinonasal neoplasm of low malignant potential with a perivascular myoid phenotype. Immunohistochemistry analysis is necessary for final diagnosis definition. Surgical treatment usually demonstrates good long-term results.

Keywords: glomangiopericytoma, tumors of the nasal cavity and paranasal sinuses.

Authors declare no conflict of interests for this article. Source of financing. Unspecified.

For citations: Baryshev V.V., Andreev V.G., Sevryukov F.E., Dvinskikh N.Yu., Kupriyanova E. I., Akki E.D. Glomangiopericytoma of the nasal cavity. Clinical case. Golova I Sheya  Head and neck Russian Journal. 2018;6(2):42–44 (in Russian).

The authors are responsible for the originality of the presented data and the possibility of publishing illustrative material – tables, drawings, photographs of patients.

Гломангиоперицитома – редко встречающаяся (до 0,5% от всех опухолей околоносовых синусов) мягкотканая сосудистая опухоль полости носа и околоносовых пазух. До 2005 г. гломангиоперицитомы относили к синоназальному типу гемангиоперицитомы. Существующее название наиболее полно отражает ее клиническое и гистологическое отличие от гемангиоперицитом мягких тканей, подчеркивает принадлежность к гломусным опухолям с низким или пограничным потенциалом злокачественности [1, 3]. Ниже мы представляем собственное клиническое наблюдение этой редкой опухоли.

Клинический случай

Больная Т., 1957 г.р., находилась на лечении в клинике МРНЦ (филиал НМИРЦ) с диагнозом «гломангиоперицитома полости носа слева».

В ходе клинического обследования произведена эндоскопия полости носа: опухоль поражает преимущественно верхние отделы левой половины полости носа (рис. 1).

Выполнена 3D конусно-лучевая томография лицевого черепа: мягкотканое опухолевое образование локализуется в области среднего и верхнего носовых ходов слева. Признаков костной деструкции стенок орбиты, основания черепа не выявлено (рис. 2).

В процессе обследования произведена биопсия опухоли, ее морфологическое, иммуногистохимическое исследования и установлен гистогенез – гломангиоперицитома.

16.12.2016 больной выполнена операция: видеоассистированное удаление опухоли полости носа слева. Послеоперационный период протекал без осложнений. Больная выписана на 7-е сутки после операции.

Дифференциальный ряд гломангиоперицитомы включает следующие новообразования: солитарная фиброзная опухоль, лейомиосаркома, гломусная опухоль, синовильная саркома.

Для дифференциальной диагностики было выполнено иммуногистохимическое исследование операционного материала с использованием следующих антител: виментин, гладкомышечный актин, мышечный актин, десмин, мультицитокератин АЕ1/АЕ3, CD34, CD31, в-катенин, CD99, Bcl-2, Ki-67. При этом получены следующие результаты: выявлена диффузная яркая мембранно-цитоплазматическая экспрессия виментина, гладкомышечного и мышечного актина, очаговая мембранная экспрессия CD34, диффузная яркая ядерная экспрессия в-катенин, экспрессии CD31, десмина, мультицитокератина АЕ1/АЕ3, CD99, Bcl-2 выявлено не было, индекс пролиферативной активности Ki-67 менее 1%.

По результатам иммуногистохимического исследования с большей долей вероятности была исключена солитарная фиброзная опухоль, присутствовала только очаговая мембранная экспрессия CD34 и полностью отсутствовала экспрессия CD31. Отсутствие экспрессии десмина в клетках опухоли исключало возможную лейомиосаркому. Экспрессия виментина и мышечного актина также характерна для гломусной опухоли, однако отличная морфологическая и клиническая картина исключают возможность ее наличия. Подобная морфологическая картина может наблюдаться при монофазных синовильных саркомах, но в таком случае в опухоли отсутствуют множественные тонкостенные сосуды, а веретеноклеточный компонент при иммуногистохимическом исследовании будет экспрессировать CD99 и Bcl-2 (рис. 3–6)

Выводы

Таким образом, гломангиоперицитома – редко встречающееся новообразование, которое поражает преимущественно полость носа и околоносовые пазухи. Опухоль имеет относительно доброкачественное течение, а хирургический метод обеспечивает хорошие отдаленные результаты лечения. Для установления диагноза необходимо проведение иммуногистохимического исследования, которое имеет определенное сочетание экспрессии специфических антител [2–5]. Данная работа проводилась в рамках выполнения тем государственного задания МРНЦ им А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России за 2015–2016 гг. и первую половину 2017 г., промежуточные итоги выполнения которых нашли отражение в обобщающей публикации [6].

ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES

1. Fox D.P., Helekar B.S., Gallagher K.K. Laryngeal and Cervical Glomangiopericytomas: First Case Report. Otolaryngology – Head and Neck Surgery. 2016;155(6):1059–1060.
2. Brandwein-Gensler M., Siegal G.P. Striking pathology gold: a singular experience with daily reverberations: sinonasal hemangiopericytoma (glomangiopericytoma) and oncogenic osteomalacia. Head Neck Pathology. 2012;6(1):64–74.
3. Park E.S., Kim J., Jun S.Y. Characteristics and prognosis of glomangiopericytomas: A systematic review. Head Neck. 2017;39(9):1897–1909.
4. Barnes L., Eveson J.W., Reichart P., Sidransky D. Pathology and genetics of head and neck tumors. 2012. 43–45.
5. Goldblum J.R., Folpe A.L., Weiss S.W. Enzinger and Weiss`s soft tissue pathology, 6th edition. 2014. p. 755–765.
6. Kaprin A.D., Galkin V.N., Zhavoronkov L.P., Ivanov V.K., Ivanov S.A., Romanko Yu.S. Synthesis of fundamental and applied research is the basis for ensuring a high level of scientific results and their introduction into medical practice. Radiatsiya i risk. 2017;26(2):26–40 (In Russ.). Каприн А.Д., Галкин В.Н., Жаворонков Л.П., Иванов В.К., Иванов С.А., Романко Ю.С. Синтез фундаментальных и прикладных исследований – основа обеспечения высокого уровня научных результатов и внедрения их в медицинскую практику. Радиация и риск. 2017;26(2):26–40.

Поступила 05.01.18

Принята в печать 20.03.18

Received 05.01.18

Accepted 20.03.18

Сведения об авторах:

В.В. Барышев – к.м.н., старший научный сотрудник отделения лучевого и хирургического лечения заболеваний верхних дыхательных путей Медицинский радиологический научный центр им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России, г. Обнинск, e-mail: baryshev@mrrc. obninsk.ru. SPIN-код автора в РИНЦ: 9853-3780.

В.Г. Андреев – д.м.н., профессор, заведующий отделением лучевого и хирургического лечения заболеваний верхних дыхательных путей Медицинский радиологический научный центр им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России, г. Обнинск, e-mail: andreev@mrrc. obninsk.ru. SPIN-код автора в РИНЦ: 9163-8490.

Ф.Е. Севрюков – к.м.н., заведующий отделом лучевого и хирургического лечения заболеваний головы, шеи Медицинский радиологический научный центр им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России, Обнинск, SPIN-код автора в РИНЦ: 9689-0400

Н.Ю. Двинских – к.м.н., заведующая патологоанатомическим отделением Медицинский радиологический научный центр им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России, г. Обнинск, Россия

Е.И. Куприянова – врач патологоанатом Медицинский радиологический научный центр им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России, г. Обнинск, Россия

Э.Д. Акки – научный сотрудник отделения лучевого и хирургического лечения заболеваний верхних дыхательных путей Медицинский радиологический научный центр им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России, г. Обнинск, Россия

About the authors:

 V.V. Baryshev – MD, PhD, Senior Researcher, Department of Radiation and Surgical Treatment of Upper Respiratory Tract Diseases, Medical Radiological Research Center named after A.F. Tsyb, branch of FSBI «NMRC» of the Ministry of Health of Russia, Obninsk, Russia; e-mail: baryshev@mrrc.obninsk.ru

V.G. Andreev – MD, professor, head of Department of Radiation and Surgical Treatment of Upper Respiratory Tract Diseases, Medical Radiological Research Center named after A.F. Tsyb, branch of FSBI «NMRC» of the Ministry of Health of Russia, Obninsk, Russia; e-mail: andreev@mrrc.obninsk.ru. SPIN-code of the author in RINC: 9163-8490.

F.E. Sevryukov – MD, PhD, Head of the Department of Radiation and Surgical Treatment of Head, Neck Diseases, Medical Radiological Research Center named after A.F. Tsyb, branch of FSBI «NMRC» of Ministry of Health of Russia, Obninsk, Russia; SPIN-code of the author in RINC: 9689-0400

 N.Yu. Dvinskikh – MD, head of the pathomorphology department of the Medical Radiological Research Center named after A.F. Tsyb, branch of FSBI «NMRC» of the Ministry of Health of Russia, Obninsk, Russia

E.I. Kuprianova – doctor of the pathomorphology department of the Medical Radiological Research Center named after A.F. Tsyb, branch of FSBI «NMRC» of the Ministry of Health of Russia, Obninsk, Russia

 E.D. Akki – researcher of Department of Radiation and Surgical Treatment of Upper Respiratory Tract Diseases, Medical Radiological Research Center named after A.F. Tsyb, branch of FSBI «NMRC» of the Ministry of Health of Russia, Obninsk, Russia.