Эволюция методов лечения краниосиностозов

Человечеству давно были известны различные деформации черепа. Первые описания таких состояний датируются эпохой античности и были описаны Галленом и Гиппократом. К ХVI веку среди анатомов про- исходит понимание роли черепного шва. Однако только в конце ХIX века фон С.T. Земмеринг стал первым, кто перешел от простого описания случаев к применению научных принципов для изучения ненормального роста черепа. Он признал важность черепных швов в росте черепа и последствия их преждевременного закрытия в нашем сегодняшнем понимании краниосиностозов и последующего лечения. Чуть позже, в 1851 г. Р. Вирхов опубликовал знаковую статью в истории изучения краниосиностозов, в которой он описал фундаментальные правила роста черепа при поражении швов, которые называются законом Вирхова. Это правило стало основополагающим принципом в понимании процессов краниосиностозирования. Впервые результаты хирургического лечения краниосиностозов были опубликованы в конце ХIX века O.M. Lannelongue в 1890 г. и L.C. Lane в 1892 г. выполняли линейную краниэктомию в области пораженного шва. Однако их попытки оказались неудачными. В последующем в лечении краниосиностозов использовался нейрохирургический подход, заключающийся в иссечении пораженных швов, и проводился поиск мате- риалов для предотвращения их повторного сращения. В 70-х гг. XX века П. Тиссье произвел переворот в концепции лечения данной патологии, научно обосновав и успешно применив тактику краниофациального моделирования. В результате усовершенствования методик диагностики краниосиностозов, изучения их патогенеза и возникающих морфологических и функциональных изменениях со стороны черепа и головного мозга сформировалась концепция о необходимости как можно более раннего лечения. Со- вершенствование методик малоинвазивной хирургии и развитие хирургических технологий и техники дало возможность проведения коррекции краниосиностозов с применением эндоскопической техники с последующим использованием ортотической терапии. Также проводится лечение с применением дистракционных аппаратов, основываясь на методе компрессионно-дистракционного остеосинтеза, предложенном Г.А. Иллизаровым. 

Заключение. Оценивая мировой опыт в лечении краниосиностозов, можно сказать, что эволюция методов хирургии краниосиностозов развивается по пути снижения операционного времени, малоинвазивности вмешательства, минимизацией кровопотери, снижения времени пребывания в стационаре, уменьшения периоперационных рисков и осложнений, таких как инфицирование, послеоперационная ликворея, ране- ние синусов твердой мозговой оболочки, периоперационной травмы мозга. Однако существует довольно значительное число пациентов с несиндромальными краниосиностозоами старше 2-летнего возраста. Изучение особенностей течения заболевания в этом возрасте, возможностей применения тех же ме- тодов диагностики и хирургической интервенции, как и для детей младшей возрастной группы, оценка эффективности существующих операционных методологий, является важной задачей, позволяющей разработать адекватную тактику в отношении этих пациентов, что позволит повысить их социальный статус и качество жизни. 

Ключевые слова: несиндромальные краниосиностозы, сагиттальный краниосиностоз, скафоцефалия, краниофациальная хирургия, хирургическое лечение краниосионстозов 

Конфликт интересов. Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки.

Various skull deformities have long been known to mankind. The first descriptions of such conditions date back to antiquity and were provided by Gallen and Hippocrates. By the 16th century, an understanding of the role of the cranial suture had developed among anatomists. However, it was only at the end of the 19th century that S.T. von Semmering became the first to move from a simple description of cases to the application of scientific principles to study abnormal growth of the skull. He recognized the importance of cranial sutures in the growth of the skull and the consequences of their premature closure within our current understanding of craniosynostosis and the subsequent treatment. Later, in 1851, R. Virchow published a landmark article in the history of the study of craniosynostosis, in which he described the fundamental rules for the growth of the skull when sutures are affected, which are called Virchow’s law. This rule has become a fundamental principle in understanding the processes of craniosynostosis. For the first time, the results of surgical treatment of craniosynostosis were published at the end of the 19th century by O.M. Lannelongue in 1890 and L.C. Lane in 1892, linear craniectomy was performed in the area of the affected suture. However, their attempts were unsuccessful. Subsequently, a neurosurgical approach was used in the treatment of craniosynostosis, consisting in excision of the affected sutures, and materials were searched for to prevent their repeated fusion. In the 70s of the XX century, P. Tissier revolutionized the concept of treatment of this pathology by scientifically substantiating and successfully applying the tactics of craniofacial modeling. The improvement in diagnostic methods, studying the pathogenesis of craniosynostosis and the morphological and functional changes of the skull and brain resulted in the emergence of the earliest possible treatment concept. The improvements in minimally invasive surgery techniques and the development of surgical technologies and techniques made it possible to correct craniosynostoses using endoscopy followed by orthotic therapy. The treatment is also carried out with the use of distraction devices, based on the method of compression-distraction osteosynthesis proposed by G.A. Ilizarov. Conclusion. Assessing the global experience in the treatment of craniosynostoses, we can say that the evolution of craniosynostosis surgery techniques is evolving towards shorter operative times, minimally invasive interventions, minimized blood loss, reduced hospital stay, reduced perioperative risks and complications, such as infection, postoperative liquorrhea, dura mater sinus damage, perioperative brain injury. However, there is quite a significant number of patients older than 2 years of age having nonsyndromic craniosynostoses. Studying the peculiarities of the course of the disease at this age, the possibility of using the same diagnostic and surgical techniques as in young children and evaluating the effectiveness of the existing surgical techniques is an important objective to develop adequate management strategy for these patients, which will improve their social status and quality of life. Key words: nonsyndromic craniosynostosis, sagittal craniosynostosis, scaphocephaly, craniofacial surgery, surgical treatment of craniosynostoses 

Conflicts of interest. The author have no conflicts of interest to declare.
Funding. There was no funding for this study

Введение 

Неправильная форма головы является довольно частой при- чиной обращения родителей к нейрохирургу или к краниофаци- альному хирургу, и в большинстве случаев эти обращения связа- ны с наличием у ребенка той или иной формы краниосиностоза. На сегодняшний день описаны различные виды деформации черепа, и они занимают 3-е место среди других врожденных пороков развития, причем, около 30% из них связаны с пре- ждевременным закрытием черепных швов. Краниосиностоз – это преждевременное зарастание одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной его деформации. В запущенных случаях заболевания развивается краниостеноз – неспецифическое повреждение головного мозга, возникающее вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга [1]. На сегод- няшний день эти два понятия четко разделены. 

История 

Различные врожденные деформации черепа существовали веками и были хорошо известны еще в эпоху античности. Так, Гомер в «Иллиаде» описывал человека, который имел вытянутый вверх череп [2]. Также различные деформации черепа были описаны античным исследователем Галленом, а несколько ранее Гиппократом высказано предположение, что причиной деформа- ции черепа является патология швов [3, 4]. К ХIV веку среди анато- мов происходит понимание роли черепного шва, документируется большое число деформаций черепа, описываются состояния, возникающие при преждевременном закрытии того или иного черепного шва: M. Hundt [5], J. Dryander [6] описал различные варианты преждевременого закрытия сагитального шва, G.A. Croce [7] и A. Vesalius [8] представили описание случаев дефор- мации черепа по типу оксицефалии и брахицефалии. Однако в 1790 г. S.T. фон Земмеринг [9] стал первым, кто перешел от простого описания случаев к применению научных принципов для изучения ненормального роста черепа. Он признал важность черепных швов в росте черепа и последствия их преждевремен- ного закрытия в нашем сегодняшнем понимании краниосиносто- зов и последующего лечения [10, 11]. В своих работах S.T. фон Семмеринг стремился не только описать первичный дефект и косметические изменения, но и выяснить вторичное, глобальное изменение формы черепа. Его целью было разработать объеди- няющую механистическую теорию, описывающую патогенез с четким намерением разработать лечение. Вскоре после S.T. фон Семмеринга, AW. Otto [12] на основе его наблюдения на людях и животных предположил, что следствием преждевременного слияния швов становится компенсаторное расширение черепа по другой траектории, что явилось первым всеобъемлющим объяснением выявляемых отклонений. В 1851 г. R. Virchow опу- бликовал знаковую статью в истории изучения краниосиностозов, в которой он описал фундаментальные правила роста черепа при поражении швов, которые называются законом Вирхова [13]. Закон Вирхова гласил, что наблюдаемые деформации черепа происходят в результате ограничение роста черепа в плоскости, перпендикулярной стенозированному шву, а в плоскости, парал- лельной пораженному шву, продолжается его компенсаторный рост, вызывая нарушение нормального роста мозга. Это правило стало основополагающим принципом в понимании процессов краниосиностозирования. R. Virchow первоначально описал это расстройство в 1851 г. как краниостеноз, т.е. суженный череп, но H.R. Sear [14] убедил его вместо этого назвать эту патологию краниосиностоз, указывая на то, что в данном случае имеется возможность более точно указать на пораженный шов. Открытие R. Вирхова было значительным и первые хирургические вмеша- тельства были основаны непосредственно на его наблюдениях и принципах. К началу ХХ века краниосиностоз был признан учеными одним из компонентов комплексных синдромальных деформаций. Особенно следует выделить работы Е. Apert [15] в 1906 г. и О. Crouzon [16] в 1912 г., чьими именами названы две, пожалуй самые известные синдромальные деформации, которых всего на сегодняшний день насчитывается более 60 и которые объединены в группу акрофцефалосиндактилий, т.к. наряду с краниосиностозом наблюдаются синдактилии той или иной степени выраженности. Исследователями проводились работы, направленные на изучения патогенеза краниосиностозов. Один из них – R.Virchow, придерживался мнения, что поражение черепного шва свода черепа первично и вызывает соответст- вующую деформацию основания черепа, другой – M.L. Moss, что первичная аномалия развития основания черепа приводит к нарушению роста в этой области и вследствие сдавления твердой мозговой оболочки и воздействия на швы свода черепа обуслов- ливает вторичное изменение формы черепа. Существует и третья группа ученых, которые выдвигали гипотезу о одновременном поражении как швов основания, так и свода черепа [17]. При этом в экспериментальных работах на животных было убедительно доказано, что причиной возникновения деформация черепа, безусловно, являются пораженные швы [18]. 

К концу 1800-х гг. понимание роли черепных швов и послед- ствий их преждевременного слияния росло, но хирургического лечения не предпринималось, пока не было достоверно пока- зано, что краниосиностоз может привести к неврологическим нарушениям, когнитивным расстройствам, прогрессирующем падению зрения и гидроцефалии [19]. Впервые результаты хирургического лечения краниосиностозов были опубликованы в конце ХIХ века O.M. Lannelongue в 1890 г. [20] и L.C. Lane в 1892 г. [21], которые выполняли линейную краниэктомию в области пораженного шва. Эти операции были проведены пациентам с сагитальным краниосиностозом и микроцефали- ей и носили больше декомпрессионный характер. Удалению пораженного шва придавалось менее пристальное внимание. O.M. Lannelongue провел билатеральную линейную краниото- мию с освобождением сагитального шва без его резекции. L.C. Lane провел иссечение сагитального шва на всем протяжении с проведением линейных краниотомий в теменных регионах. Впоследствии сами авторы признали неэффективность пред- ложенной ими методики. Несмотря на эти немногочисленные отчеты с ограниченными данными о результатах, эта оператив- ная техника была быстро принята на вооружение и использована для лечения краниосиностоза. Атлас со схемами операций по поводу краниосиностоза появился всего через 5 лет после пер- вого доклада O.M. Lannelongue [22] наряду со многими другими работами, иллюстрирующими методы лечения при преждевре- менном закрытии черепных швов [23, 24]. 

В последующем стало понятно, что большинство детей стра- дали микроцефалией, а не краниосиностозом (чему вначале не придавалось большого значения) и пациенты с истинным краниосиностозом были оперированы достаточно поздно, что приводило к рецидиву заболевания. В итоге A. Jacobi [25], изучив результаты лечения 33 детей, оперированных по пово- ду краниосинтоза, обнаружил высокий уровень смертности при этих операциях (15 из 33 пациентов умерли) и публично осудил данный вид лечения на съезде Американской педиатрический академии, ознаменовав тем самым конец практически 30-лет- него периода хирургии краниосиностозов. Спустя десятилетие, в 1927 г. H.K. Faber проанализировал результаты хирургиче- ского лечения детей с краниосиностозами. В своих выводах он определил оптимальные сроки для проведения хирургической коррекции: автор пришел к мнению, что проводить операцию целесообразно в впервые 3 месяца жизни ребенка для того, чтобы избежать развития слепоты, а также последующей грубой деформации в течение первого года жизни, когда происходит наибольшее увеличение объема мозга у детей [26]. В 1943 г. H.K. Faber и E.B. Towne [27] для устранения различных типов синостозов предложили оперативную методику, заключающу- юся в резекции преждевременно соединенных швов. На эту методику возлагались большие надежды в решении вопроса преждевременного закрытия черепных швов после операции. Однако катамнестические результаты оказались неудовлетво- рительными, с большим числом рецидивов. 

Поиск новых методик был возобновлен. Внимание хирур- гов было обращено на проблему рестенозирования. В 1947 г. D.R. Simmons и W.T. Peyton [28] с этой целью использовали танталовую фольгу, а F.D. Ingraham и соавт. [29] примени- ли полиэтиленовую пленку для оборачивания краев дефекта после линейной краниоэктомии. В 1955 г. была опубликована экспериментальная работа, где было убедительно доказано возникновение сарком, вызванных полиэтиленом у лабора- торных крыс [30]. С 1981 г. с целью предупреждения рецидива синостоза стали использовать силикон [31]. Но и силиконовые имплантаты были отвергнуты из-за частого инфицирования, 

скопления жидкости и прорезывания имплантатов [32]. Для предотвращения стенозирования удаленного шва в 1956 г. F.M. Anderson и F.L. Johnson [33] предложили проводить дубление твердой мозговой оболочки как остеогенного слоя раствором Зенкера (хлорид ртути, дихромат калия, сульфат натрия, вода и уксусная кислота). Частота рецидивов с использованием этого средства, действительно, уменьшилась, однако было отмечено значительно побочных токсических эффектов. Кроме того, было выявлено, что раствор Зенкера разрушает гематоэнцефаличе- ский барьер и повреждает кору головного мозга, в результате у больных возникают приступы эпилепсии [34]. Все это явилось причиной прекратить использование этого метода [35, 36]. 

Неудовлетворительные косметические результаты, большое число осложнений, токсичность применяемых имплантов и рас- творов заставило хирургов развивать более сложные хирургиче- ские методики без использования эндопротезов и химических средств. В концепции хирургических методов лечения крани- осиностозов того времени определяющим был классический нейрохирургический подход. Проводилась резекция области синостоза с ожиданием того, что рост головного мозга обеспе- чит надлежащий симметричный рост черепа. Предполагалось, что метод удаления фрагментов костей черепа в виде полосок в области синостоза учитывает создание в дальнейшем новой, метаболически нормальной линии шва. Однако эти надежды себя не оправдали: создания новой, «здоровой» линии шва не происходило. 

Для восстановления нормальной формы черепа были пред- приняты попытки остеотомии и демонтажа деформированной его части, ремоделирования плоских костей и размещения их в качестве свободных аутотрансплантатов. При использовании этих методик достигалась цель снижения интракраниального давления, однако по-прежнему не удавалось достичь удовлет- ворительных косметических результатов. Во многих случаях происходила неконтролируемая реоссификация дефектов черепа после многократных удалений костных фрагментов, что зависело от возраста пациента. У детей младшего возраста наблюдались западения и выбухания черепа, а у детей старшего возраста оставались довольно обширные дефекты [37]. В 1952 г. впервые была продемонстрирована методика одновременной коррекции деформации свода черепа и глазницы. R.L. McLaurin и D.D. Matson у больных унилатеральным краниосиностозом предложили в дополнение к линейной краниоэктомии проводить подвисочную декомпрессию. При этом они продлевали крани- оэктомию назад по линии чешуйчатого шва, и если укорочение наружной части глазницы вызывало экзофтальм, проводили резекцию верхней и латеральной стенок глазницы. При этом остеотомии верхнеглазничного края не проводилось [38]. 

Современные методики хирургического лечения 

Таким образом, до 70-х г.г. XX века все усилия в лечении краниосиностозов были направлены на удаление пораженного черепного шва и предотвращение быстрой реоссификации. Основоположником краниофациальной хирургии стал P. Tessier, который в 1967 г. сформировал абсолютно новую концепцию в лечении больных краниофациальными дизостозами [39]. Его предложение проводить кранио-назо-орбито-фациаль- ную остеотомию с выдвижением указанного комплекса при различных краниофациальных деформациях, в частности при гипертелоризме, а также синдромах Крузона и Аперта, стало в дальнейшем основным хирургическим доступом к верхней зоне лица и глазницам через основание черепа. В последую- щем были предложены различные методики ремоделирова- ния верхнеглазничных краев и лобной кости, направленные на создание условий нормального роста головного мозга и устранение деформации. Что касается несиндромальных изо- лированных краниосиностозов, то фронтоорбитальное выд- вижение используется у детей с метопическим и коронарным синостозом. В результате выдвижения вперед лобной кости и верхнего края орбит происходит увеличение объема передней черепной ямки, моделирование лба, орбит, устраняется связан- ное с этим битемпоральное сужение. В случае уникоронарного синостоза выполняется одностороннее фронтоорбитальное выдвижение с фиксацией на неизмененной стороне. Для расши- рения внутричерепного объема и нормализации формы черепа тотальная, субтотальная и задняя реконструкция черепа приме- нятся у пациентов с сагиттальным и лямбдовидным синостозом. В этом случае происходит выкраивание теменно-затылочного костного лоскута с захватом затылочного бугра и дальнейшим его формованием с целью нормализации курватуры черепа. Также проводятся линейные краниотомии теменных костей с отслаиванием их от твердой мозговой оболочки и дальнейшая фиксация фрагментов в нужном положении. Также нашла при- менение малоинвазивная методика лечения краниосиностозов при помощи металлических пластин с памятью формы (spring- assisted strip craniectomy). Данный вид операции был предложен C.G. Lauritzen в 1997 г. [40, 41]. Техника операции заключается в проведении линий краниотомии, затем в перипендикулярном направлении поднадкостничо устанавливаются металлические пластины с памятью формы, которые, приобретая с течени- ем времени первоначальную форму, осуществляют за собой тракцию сформированных костных фрагментов, тем самым изменяя форму черепа [42] . Через 8–12 недель пациенту тре- буется повторная операция по удалению пластин. Данный вид лечения, согласно литературным данным, проводится у детей в возрасте от 2,5 до 8 месяцев. Однако эта методология имеет свои недостатки: довольно часто отмечается прорезывание металлических пластин через кожу, что требует срочного их удаления, не достигнув конечного результата. В итоге требуется повторная операция. Также не всегда достигаются оптимальные косметические результаты. 

Эндоскопические методы 

В результате усовершенствования методик диагностики кра- ниосиностозов, изучения их патогенеза и возникающих морфо- логических и функциональных изменений со стороны черепа и головного мозга сформировалась концепция о необходимости как можно более раннего лечения [43]. Накопленный клиниче- ский опыт и данные научных исследований позволили сделать вывод, что ранняя хирургическая коррекция несиндромальных краниосиностозов в подавляющем большинстве случаев предо- твращает развитие тяжелых деформаций черепа и других ослож- нений, что имеет важные социальные последствия [44, 45]. 

Совершенствование методик малоинвазивной хирургии и развитие хирургических технологий и техники дало возможность проведения коррекции краниосиностозов с применением эндо- скопической техники с последующим использованием ортотиче- ский терапии. Впервые в мире F. Vicari применил эндоскоп для линейной краниоэктомии у пациента со скафоцефалией [46]. В 1998 г. D.F. Jimenez и С.М. Barone провели лечение 4 детей в возрасте от 2 недель до 3 месяцев с сагиттальным краниосино- стозом, применяя эндоскопическую технику [47]. В своей работе они опирались на 3 основных принципа: проведение хирургиче- ской коррекции в раннем возрасте, быстрорастущий мозг может вызвать расширение черепа с приведением его в нормаль- ную форму[48], для предотвращения повторных деформаций использование ортопедического шлема [49]. Данная методика позволила минимально инвазивно устранить проявления крани- осиностоза. Через небольшие разрезы кожи проводится удале- ние пораженного шва. В последующем используется ортотиче- ская терапия при помощи специальных шлемов для достижения оптимального косметического результата. Положительными моментами также стали снижение кровопотери, связанные с традиционной реконструкцией, уменьшение разрезов, времени операции, продолжительности пребывания в больнице. При проведении операции они использовали стандартный ригидный эндоскоп, ножницы, костные кусачки. Сегодня данная методика активно применяется в мире. Однако несмотря на имеющиеся положительные моменты данная методика имеет и свои недо- статки. Зачастую сохраняются довольно обширные костные дефекты, оптимальный результат достигается при проведении лечения у детей младшего возраста. 

Ортотическая терапия черепа при краниосиностозах (helmet-therapy) 

В 1979 г. для изменения формы черепа у пациентов с пози- ционными деформациями черепа начали применяться специ- альные корригирующие устройства. В основу обоснования их применения было положено утверждение, что при давлении быстро растущего головного мозга о плоскую поверхность костей черепа происходит сглаживание этого участка черепа, соответственно давление растущего головного мозга на кость, которая находится на вогнутой поверхности, можно исполь- зовать для придания округлой формы черепу. Это устройство известно как «пассивный моделирующий шлем». Успешным и завершенным лечение считалось, когда форма головы совпада- ла с формой шлема. В процессе совершенствования конструк- ции было предложено новое устройство, которое известно как система динамических створок, которое позволяло оказывать компрессионное воздействие только на область деформации, оставляя возможности для роста соседних областей без инду- цированной коррекции [50]. J.A. Persing стал первым, кто в 1986 г. при проведении открытой коррекции краниосиностоза впервые использовал послеоперационную терапию моделиру- ющими шлемами. В его работе был показан положительный опыт helmet-терапии в дополнение к хирургическому лечению. 

В настоящее время эффективность использования ортезов доказана в многочисленных клинических исследованиях, где продемонстрированы и статистически доказаны улучшения различных краинометрических показателей, коррекция черепно- лицевой асимметрии. Так, в 1995 г. E.F. Joganic и соавт. опубли- ковали работу, в которой на примере 62 случаев хирургического лечения различных краниосиностозов с применением моделиру- ющих шлемов сделали вывод о том, что есть ряд преимуществ, связанных с использованием таких устройств после операции и предоперационного планирования [51]. В 2002 г. K. Seymour- Dempsey и соавт. провели сравнительный анализ 21 операции по поводу скафоцефалии: у 15 детей в этом исследовании были использованы ортезы, у 6 – не были. Исследование показало уменьшение черепно-лицевой асимметрии в обеих группах, однако группа, в которой применялись ортезы, продемонстри- ровала лучшие результаты [52]. В 2001 г. J.K. Pomatto и соавт. успешно использовали ортотическую коррекцию моделирующи- ми шлемами в совокупности с эндоскопическими методиками коррекции скафоцефалии, что послужило основанием к сов- местному использованию этих методик при различных других формах несиндромальных краниосиностозов. D.F. Jimenez и соавт. в своих работах выделяют 3 этапа ношения шлема: 1-й этап – 1–2 месяца для достижения нормальной формы головы, 2-й этап – 3–6 месяцев для закрепления достигнутого результа- та, 3-й этап – 6–12 месяцев для поддержания нормоцефалии. В возрасте 1 года helmet-терапия прекращается [53]. 

Также в течении последних 8 лет ряд хирургов используют методику ортотической коррекции формы черепа при краниоси- ностозах без хирургического этапа в том случае, когда родители отказываются от предложенной операции [54]. Однако helmet- терапия не может быть использована у детей старше 1 года или в тех случаях, когда имеются сопутствующие заболевания кожи. 

Применение методики дистракционного остеогенеза в лечении краниосиностозов 

Первые опыты дистракционного остеосинтеза с применением дозированной тяги на костные фрагменты и окружающие их мягкие ткани не принесли желаемых результатов, что было, главным образом, связано с отсутствием стабильной фик- сации между костными фрагментами во время дистракции и несовершенством конструкций аппаратов, отсутствием понятий о скорости и дробности дистракции. Но предложенный в послед- ствии Илизаровым Г.А. метод компрессионно-дистракционного остеосинтеза совершил революцию в медицине. В 1951 году им был заявлен «способ сращивания костей при 

переломах и аппарат для осуществления данного способа». Г.А. Илизаров вывел биомеханические константы, с помощью которых появилась возможность значительно приблизить про- цессы репаративной регенерации к физиологическим процессам во время роста тканей. Используя методы компрессионного и дистракционного остеосинтеза, травматологи-ортопеды нау- чились увеличивать длину конечности, моделировать форму, утолщать кость, а также полностью восстанавливать форму и функцию органов опорно-двигательного аппарата [55] 

В основе процессов, происходящих во время дистракцион- ного остеосинтеза лежит феномен «напряжения растяжения» соединительно-тканного регенерата, который формируется в первые 7-10 дней после кортикотомии или остеотомии. Закон «напряжения растяжения» во время дистракции приводит к росту всех окружающих кость тканей: мышц, сухожилий, сосу- дов, апоневрозов. Оптимальные механические и биологические условия, необходимые для формирования костного сращения и восстановления функции в полном объеме, возможны толь- ко при стабильной фиксации сращиваемых отделов костей, сберегательном отношении к остеогенным тканям, хорошим кровоснабжением и сохранении функции конечности (56). 

В последующем методика компрессионно-дистракционного остеогенеза для лечения заболеваний черепно-челюстно-лице- вой области была успешно применена в 1992 году McCarthy при патологии нижней челюсти [57] . Позже, в 1998 году, Sugawara применил эту методику для увеличения объема черепа у боль- ных с синдромом Крузона, а через некоторое время провел успешную серию операций у пациентов со скафоцефалией [ 58] . С течением времени данные методики прочно заняли свое место в лечении краниосиностозов. После проведения линий краниотомии в перпендикулярном направлении уста- навливаются дистракционные аппараты. В последующем осу- ществляется градуированная дистракция костных фрагментов до достижения оптимального результата. Данная методика может быть использована как для фронто-орбитального выд- вижения, теменно-затылочного выдвижения, так и для увели- чения бипариетального размера черепа [59]. Однако, наряду с преимуществами перед одномоментной открытой операцией — малоинвазивность, снижения риска возникновения массивной кровопотери, уменьшение операционного времени – имеются и недостатки: необходимость в проведении нескольких опе- раций, возникновение гнойный поражений кожи волосистой части головы в месте установленного дистрактора, возмож- ность миграции дистрактора, увеличение продолжительности госпитализации [60]. 

Подводя итоги, можно сказать, что эволюция методов хирур- гии краниосиностозов развивается по пути снижения операци- онного времени, малоинвазивности вмешательства, минимиза- цией кровопотери, снижения времени пребывания в стационаре, уменьшения периоперационных рисков и осложнений, таких как инфицирование, послеоперационная ликворея, ранение синусов твердой мозговой оболочки, периоперационной травмы мозга. 

Так же определены оптимальные возрастные рамки для про- ведения хирургии – преимущественно это дети первого года, а еще лучше первого полугодия жизни. В этом случае значительно уменьшается негативное воздействие повышенного давления на стремительно развивающийся мозг ребенка, возникают условия для дальнейшего нормального его развития, что снижает частоту и степень возникающих неврологических и когнитивных нарушений. 

Но, несмотря на прилагаемые усилия в информационном плане, на сегодняшний день в нашей стране существует доволь- но большая группа детей с несиндромальными краниосино- стозами в возрасте старше 2 лет, которым по тем или иным причинам хирургическая коррекция во время проведена не была. Возраст этих пациентов, длительность течения заболевания, попытки их социальной адаптации при наличии косметических дефектов, минимальные проявления, в большинстве случаев, явлений краниостеноза позволяют выделить их в отдельную группу. Изучение особенностей течения заболевания в этом воз- расте, возможностей применения тех же методов диагностики и хирургической интервенции как и для детей младшей возрастной группы, оценка эффективности существующих операционных методологий, является важной задачей, позволяющей разра- ботать адекватную тактику в отношении этих пациентов, что позволит повысить их социальный статус и качество жизни. 

Скачать статью в PDF