Клинический случай – реиннервация гортани в педиатрической практике в РФ. Билатеральная селективная реиннервация гортани у девочки 9 лет с двусторонним параличом гортани после тиреоидэктомии по поводу медуллярного рака щитовидной железы

Введение

Двусторонний паралич голосовых складок является жизне- угрожающим состоянием, т.к. нарушается фонация, дыхание и глотание, а также может произойти аспирация пищи и жид- кости в трахею (Б.В. Петровский, В.С. Семенов, 1961). Наиболее частая причина паралитических стенозов гортани [1, 2] – это тиреоидэктомия:

• тиреоидэктомия – до 44%;
• новообразования шеи и органов грудной клетки – до 17%;
• интубация – до 15%;
• нейродегенеративные заболевания – 12%;
• идиопатический – до 12%.

Гортань несет на себе взаимоисключающие функции воз- духопроведения, защиты дыхательных путей и формирования голоса, в связи с чем реабилитация после потери функции гор- тани обычно достигается ценой потери одной из этих функций. Двусторонний паралич гортани является сложной проблемой не только для пациента, но и для врача, поскольку перед ним стоит задача в первую очередь восстановить дыхание пациента (экстренно либо планово), а также сохранить голосовую функ- цию. Существует 4 основных метода хирургического лечения двусторонних параличей гортани:

Трахеостомия

Трахеостомия применяется и в наши дни как универсальный и быстрый метод (часто единственный возможный в экстрен- ной ситуации) по обеспечению дыхания пациенту со стенозом (в т.ч. и паралитическим) [3].

Ларингопластика с использованием Т-образной трубки по Montgomery [1, 3]

Эта операция, разработанная в середине XX века японским хирургом W. Montgomery, применяется, как правило, при руб- цовых стенозах гортани и трахеи. В качестве протезирования- стентирования при этом используется силиконовая Т-образная трубка [4]. В случае паралитических стенозов ее использование также обосновано для создания просвета в межчерпаловид- ном пространстве после предварительной редрессации печат- ки перстневидного хряща. Однако довольно травматично для пациентов, у которых гортано-трахеальный отдел не изменен и не нуждается в стентировании на расстоянии.

Эндоскопическая хордаритеноидэктомия или латерофиксация голосовой складки

Метод, который применяется за рубежом с конца XX века, а в России с 2000 гг., безусловно, уже оправдал себя малоин- вазивным подходом, быстротой и высокой скоростью реаби- литации. Техника операции заключается в эндоскопическом удалении задней 1/3 голосовой складки с голосовым отростком черпаловидного хряща для увеличения просвета голосовой щели для улучшения дыхания. Данную операцию можно про- водить без превентивной трахеостомии на высокочастотной либо потоковой вентиляции легких при условии грамотной предоперационной подготовки. Операцию проводят гортан- ными микроинструментами, а также CO2-лазером, коблато- ром, т.е. с использованием современных методов хирургиче- ского воздействия. По мнению председателей Лондонского Королевского общества хирургов гортани и трахеи J. David Howard и Guri S. Sandhu, «около 3/4 операций по поводу стенозов гортани и трахеи должны и могут быть выполнены эндоскопически» [5].

Все вышеуказанные методы операций развивались и эволю- ционировали согласно научно-техническому прогрессу соответ- ственно времени. Однако не решена была задача сохранения голосовой функции пациента, поскольку целью данных опе- раций (открытых или эндоскопических) было восстановление дыхания пациента как жизненно-важной функции. Что касается голоса, то качество этого вопроса решалось позже или не реша- лось совсем. Пациенты наблюдались у фониатров, логопедов, реабилитологов. В целом, человек мог говорить, но, как прави- ло, шепотом либо с осиплостью, т.к. голосовые складки были травмированы/резецированы, что значительно негативно влияло на качество жизни пациента.

Перед тем, как коснуться вопроса реиннервации гортани, важно отметить, что в настоящее время (с 2016 г., по данным G. Foster, на докладе в Лондоне в ходе BLA-конференции) про- водятся исследования по созданию ларингеального pacemaker, который можно будет имплантировать в мышцы гортани – зад- нюю перстне-черпаловидную (PCA – posterior crico-aritenoid), для создания электростимуляции и, соответственно, малоин- вазивного лечения двустороннего паралича гортани [ 6, 7]. Эти исследования ведутся в США, Германии, Китае и Австралии и являются закрытыми. Некоторые исследователи обещают о выходе «продукта» на медицинский рынок до 2025 г.

Реиннервация гортани

В многочисленных экспериментах на животных показано, что возвратный гортанный нерв (ВГН) обладает хорошей способно- стью к регенерации и, если не была нарушена анатомическая целостность нерва, через несколько недель иннервация мышц гортани восстанавливается [8]. В случае нарушения анатоми- ческой целостности нерва, даже при иссечении значительных его фрагментов, реиннервация также в большинстве случаев возникает, но носит неизбирательный характер [9].

О реиннервации гортани известно с начала XXI века (рабо- ты J.P. Marie, 2006), но до сих пор эта операция не является рутинной ни в Европе, ни в США, ни в других развитых стра- нах. Алгоритм заключается в создании анастамозов между участками поврежденных возвратных гортанных нервов в ходе их мобилизации. Также при длительности паралича более 9 месяцев, а также выраженного рубцового процесса, необхо- димо применять «шунтирующие» ветви в виде других нервов, таких как great auricular nerv, anca cervicalis, n. hypoglossus, n. phrenicus [10]. При необходимости использования «вставки», т.е. дополнительного участка нервного волокна (graft), можно проводить забор n. suralis. Кроме того, по мнению M. Birchall и J.-P. Marie (2013), кроме наложения анастомоза нерв-нерв, также можно использовать наложение анастомоза нерв-мышца [11]. В этом случае мобилизованный нерв погружают непосред- ственно в ткань задней перстне-черпаловидной мышцы (PCA) – единственной мышцы, отвечающей за разведение голосовой щели. Для фиксации можно использовать клей либо шовный материал. Формирование новых аксональных связей займет около 9–15 месяцев, по данным авторов. В случае односто- роннего паралича используют неселективную унилатеральную реиннервацию. Если у пациента имеется двусторонний паралич гортани, рекомендовано использовать билатеральную селектив- ную реиннервацию [12].

Метод билатеральной селективной реиннервации гортани, который нацелен на микрохирургическую реконструкцию дви- гательной функции гортани без повреждения голосовых скла- док на сегодняшний день является действительно уникальным и единственным в лечении двустороннего паралича гортани, при котором в отличие от всех предшествующих методов можно восстановить и дыхательную и голосовую функции гортани у пациента [13].

До 2017 г. метод реиннервации гортани у детей в РФ не использовали. В связи с этим приводим наш первый опыт.

Клинический случай

Пациентка Ульяна В., 9 лет, поступила в НМИЦ ДГОИ им. Дм. Рогачева в июле 2017 г. с диагнозом: медуллярный рак щитовидной железы T3N1M0, рецидив. Состояние после тирео- идэктомии от 2017 г. Двусторонний паралич гортани. Состояние после трахеостомии от 2017 г. Девочке по месту жительства в феврале 2017 г. была выполнена тиреоидэктомия, затем – тра- хеостомия после развившегося двусторонего паралича гортани. При поступлении было выполнено ультразвуковое исследо- вание мягких тканей шеи и лимфоузлов – диагностирована остаточная ткань щитовидной железы, а также увеличенные лимфоузлы шеи, при верификации которых было диагности- ровано метастазирование. До операции ребенок не мог дышать с закрытой трахеостомической трубкой, голос был ослабленный, при ларингоскопии обе половины гортани были неподвижны, просвет гортани при вдохе составлял 1 мм.

В июле 2017 г. была выполнена тотальная тиреоидэкто- мия с боковой двусторонней шейной лимфодиссекцией. Интраоперационно было принято решение о проведении реин- нервации с помощью ветви anca cervicalis, которая была смо- делирована в виде Y-образного графта, вшитого в заднюю перстне-черпаловидную мышцу с обеих сторон.

Спустя год при обследовании ларингоскопическая картина не изменилась (рис. 1), но голос стал более звонким и сильным по тембру.

В Российской детской клинической больнице (ОСП РДКБ ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России) 14 декабря 2018 г. девочке была проведена еще одна попытка реин- нервировать гортань, с учетом невозможности дышать с закры- той трахеостомической трубкой, а также отсутствия отдаленных метастазов и хорошего прогноза онкологов. На операцию был приглашен профессор Jean-Paul Marie, один из основополож ников проблемы реиннервации гортани не только во Франции (Руан), но и в других странах Европы, Азии и Америки.

Ход операции:
1. Вначале была проведена прямая эндоларингоскопия с оцен-

кой просвета гортани, а также пальпация перстнещитовидного сустава для оценки пассивного движения. Результат положи- тельный – суставы подвижны.

2. Был проведен горизонтальный разрез шеи в проекции перстневидного хряща с последующей диссекцией мягких тканей шеи с поиском с помощью нейромонитора правого n. phrenicus (С3 root), правого и левого n. recurrens (рис. 2), n. hypoglossus справа, а также большого заушного нерва справа, из которого был взят фрагмент около 3 см. Левый возвратный нерв невозможно было использовать для ана- стомозирования.
3. После этого была проведена ревизия пространства между пищеводом и задней поверхностью перстневидного хряща для создания туннеля, в который впоследствии можно было бы провести «Y-shaped graft».
4. Далее был проведен забор n. suralis справа около 8 см (рис. 3), который был расщеплен и был сформирован Y-образный графт (рис. 4).
5. N. suralis в виде Y-образной вставки расположили в проек- ции задней перстне-черпаловидной мышцы справа – одна из ветвей была уложена в ложе, сформированное в PCA мышце (рис. 5) и ушита под микроскопом ниткой пролен 9.0 с фиксацией клеем. Вторая ветвь Y-графта была проведена в сформированном между пищеводом и перстневидным хря- щом туннеле и также уложена и пришита в левую PCA.
6. После этого 3 узловыми швами дистальная часть Y-графта была анастомозирована с С3 root n. phrenicus справа с исполь- зованием биоклея и укрыта жировой тканью.
7. Далее был наложен дистальный анастомоз между n. hypoglossus справа и участком большого заушного нерва, и проксимальный анастомоз между заушным нервом (также использованным в качестве вставки) и дистальной частью правого возвратного гортанного нерва для восстановления проведения сигнала по естественному нервному пути. Таким образом, были наложены 5 микрохирургических анастомозов между n. suralis и n. phrenicus, правой и левой PCA (задней перстне-черпаловидной мышцами с обеих сторон) и между n. recurrens справа и n. hypoglossus посредством боль- шого заушного нерва (рис. 6, 7).

В феврале 2019 г. при контрольном обследовании пареза диафрагмы выявлено не было (видео 1), нарушений двигатель- ной активности донорской конечности не отмечалось, пациентка могла ходить и бегать. Кроме того, Ульяна могла громко петь, что было результатом предыдущей операции и реабилитации после операции реиннервации, после которой в течение 1 месяца ребенок находился в охранительном режиме. Однако дышать с закрытой трахеостомической трубкой на тот момент девочка пока не могла. В течение 1,5 года – с января 2019 до сентября 2020 г. пациентка наблюдалась в ЛОР-отделении, отделении реабилитации РДКБ. В сентябре 2020 г. при контрольном обсле- довании в РДКБ при фиброларингоскопии (рис. 8, 9) отмеча- лась умеренная двигательная активность голосовых складок – просвет гортани при вдохе достиг 6 мм (видео 2, 3). При этом появилась возможность дышать с закрытой трахеостомической трубкой. Ульяна была успешно деканюлирована – установлена возможность дышать, говорить, петь и бегать на 100 м без одышки после деканюляции (видео 4).

Хотим отметить, что результат реиннервации в виде двигатель- ной активности гортани был получен через 1,5 года после второй операции! Более того, на международных конференциях часто обсуждается, что даже после такой операции, как билатеральная селективная реиннервация, невозможно добиться полного раз- ведения гортани и ее идеального состояния в виде, к примеру, 1 см ширины голосовой щели на вдохе. Это дает авторам право положительно оценить свой опыт в виде получения ширины голосовой щели близко к 6 мм на вдохе, что привело к успешной деканюляции с обеспечением не только дыхания через естест- венные дыхательные пути, но и хорошей голосовой функции.

Пациентка Ульяна В. на сегодняшний день находится под пристальным контролем врачей. Мы планируем продолжить наблюдать девочку еще в течение длительного времени. Обсуждение

Выбор метода хирургического лечения всегда зависит от многих факторов и не существует универсальных методов реконструктивно-восстановительных операций.

Однако с учетом того, что в отличие от всех предшествующих методов (трахеостомия, пластика Т-образной трубкой, эндоскопи- ческая аритеноидхордэктомия), используя метод реиннервации, можно восстановить как дыхание, так и голосовую функцию, авторы отмечают, что данный современный вид хирургического лечения двусторонних параличей гортани является крайне эффективным. Используя технику реиннервации (билатеральной селективной), можно добиться восстановления сразу обеих функций (в ситуации двустороннего паралича гортани), а следовательно, значительно повысить качество жизни пациента, особенно, если это ребенок.

Заключение

Авторы считают, что метод билатеральной селективной реин- нервации гортани является крайне перспективным и требующим развития в области оториноларингологии и области головы и шеи. Необходимо внедрение новых технологий в повседневную практику, в том числе в области детской хирургии.

Скачать статью в PDF