Для цитирования: Дегтярев В.А., Грачев Н.С., Моисеенко Р.А., Страдомская Т.В., Телешова М.В., Бабаскина Н.В., Митрофанова А.М., Ворожцов И.Н., Уталиева Д.Т., Шаманская Т.В., Качанов Д.Ю.

Злокачественные герминогенные опухоли области головы и шеи у детей. Head and neck. Голова ишея. Российский журнал=Head and neck. Russian Journal. 2022;10(1):35–45

Авторы несут ответственность за оригинальность представленных данных и возможность публикации иллюстративного материала – таблиц, рисунков, фотографий пациентов.

Герминогенно-клеточные опухоли (ГКО) – гетерогенная группа новообразований, которая наблюдается преимущественно в детском возрасте, включает несколько гистологических типов, характеризуется различной локализацией поражения и клинической симптоматикой. Злокачественные ГКО, такие как опухоль желчеточного мешка (ОМЖ), в области головы и шеи встречаются крайне редко, поэтому в литературе описано мало клинических наблюдений. Целью настоящего исследования является изучение клинических данных и результатов терапии у пациентов c ОЖМ в области головы и шеи.

Материал и методы. За период 02.2012–02.2021 гг. (108 месяцев) в ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева получали лечение 4 пациента с ОЖМ в области головы и шеи. Медиана возраста на момент постановки диагноза составила 22, 2 месяца (разбр о с 6,9 – 3 6, 2 месяца). Опухоль локализовалась в области орбиты у 2 (50%) пациентов, по 1 (25%) случаю пришлось на поражение верхней челюсти и полости носа. Медиана уровня α фетопротеина до начала лечения – 4395 нг/мл (разброс 541–19453 нг/мл). Диагноз  во всех случаях подтверждался результатами гистологического исследования. Отдаленные метастазы диагностированы у 1 (25%) пациента (легкие). Распределение по стадиям: II – 1 (25%), III – 2 (50%), IV – 1  (25%) пациент.

Результаты. Всем пациентам проведено комбинированное лечение по протоколу MAKEI. У двух пациентов потребовалось выполнение орбитофациальных резекций. На момент проведения настоящего анализа все пациенты живы без признаков заболевания, медиана длительности наблюдения составила 30,9 месяца (разброс 12,7–89,0).

Выводы. Основным выводом настоящего исследование является то, что комбинированное лечение, являющееся стандартом терапии, позволяет добиться высоких показателей общей выживаемости, однако в ряде случаев сложная анатомическая локализация опухоли может требовать выполнения калечащих операций.

Ключевые слова: герминогенно-клеточные опухоли, опухоль желточного мешка, голова и шея, химиотерапия, хирургия

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки.

Для цитирования: Дегтярев В.А., Грачев Н.С., Моисеенко Р.А., Страдомская Т.В., Телешова М.В., Бабаскина Н.В., Митрофанова А.М., Ворожцов И.Н., Уталиева Д.Т., Шаманская Т.В., Качанов Д.Ю.

Злокачественные герминогенные опухоли области головы и шеи у детей. Head and neck. Голова ишея. Российский журнал=Head and neck. Russian Journal. 2022;10(1):35–45

Авторы несут ответственность за оригинальность представленных данных и возможность публикации иллюстративного материала – таблиц, рисунков, фотографий пациентов.

Germ cell tumors (GCT) are a heterogeneous group of neoplasms occurring predominantly in childhood and including several histological types characterized by different lesion localization and different clinical symptoms.  Malignant GCT, such as yolk sac tumor (YST), in the head and neck region are extremely rare, therefore, only few clinical observations have been described in the literature.

The aim of this study was to analyze the clinical data and treatment results of patients with yolk sac tumors of the head and neck region.

Material and methods. During the period from 02.2012 to 02.2021 (108 months), 4 patients with YST of the head and neck area were treated at the Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, and Immunology. Median age at diagnosis was 22.2 months (range 6.9–36.2 months). Primary tumor was located in the orbit in 2 (50%) patients, in maxilla in 1 (25%) patient, and in nasal cavity in 1 (25%) case. Median alfa-fetoprotein (AFP) level before therapy was 4395 ng/ml (range 541–19453 ng/ml). The diagnosis was morphologically confirmed in all cases. Distant metastases in lungs were detected in 1 (25%) patient. The stage distribution was the following: II – 1 (25%), III – 2 (50%), IV – 1 (25%).

Results. All the patients have received combined treatment according to the protocols of the German MAKEI group. Orbito-facial resections were required in 2 (50%) cases. By the time of the analysis, all patients are alive with no signs of recurrence and the median follow-up of 30.9 months (range 12.7–89.0).

Conclusions. The main conclusion of this study is that the combined treatment, which is the standard of care, allows to achieve high overall survival rates, however, in some cases, complex anatomical localization of the tumor may require mutilation operations.

Key words: germ cell tumor, yolk sac tumor, head and neck, chemotherapy, surgery

Conflicts of interest. The authors have no conflicts of interest to declare.

Funding. There was no funding for this study.

For citation: Degtyarev V.A., Grachev N.S., Moiseenko R.A., Stradomskaya T.V., Teleshova M.V., Babaskina N.V., Mitrofanova A.M., Vorozhtsov I.N., Utalieva D.T., Shamanskaya T.V., Kachanov D.Yu.

Malignantgerm cell tumors of the head and neck region in children. Head and neck. Russian Journal. 2022;10(1):35–45  (In Russian).

Герминогенно-клеточные опухоли (ГКО) – гетерогенная группа новообразований, которая наблюдается преимущественно в детском возрасте, включает несколько гистологических типов, характеризуется различной локализацией поражения и клинической симптоматикой. Злокачественные ГКО, такие как опухоль желчеточного мешка (ОМЖ), в области головы и шеи встречаются крайне редко, поэтому в литературе описано мало клинических наблюдений. Целью настоящего исследования является изучение клинических данных и результатов терапии у пациентов c ОЖМ в области головы и шеи.

Материал и методы. За период 02.2012–02.2021 гг. (108 месяцев) в ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева получали лечение 4 пациента с ОЖМ в области головы и шеи. Медиана возраста на момент постановки диагноза составила 22, 2 месяца (разбр о с 6,9 – 3 6, 2 месяца). Опухоль локализовалась в области орбиты у 2 (50%) пациентов, по 1 (25%) случаю пришлось на поражение верхней челюсти и полости носа. Медиана уровня α фетопротеина до начала лечения – 4395 нг/мл (разброс 541–19453 нг/мл). Диагноз  во всех случаях подтверждался результатами гистологического исследования. Отдаленные метастазы диагностированы у 1 (25%) пациента (легкие). Распределение по стадиям: II – 1 (25%), III – 2 (50%), IV – 1  (25%) пациент.

Результаты. Всем пациентам проведено комбинированное лечение по протоколу MAKEI. У двух пациентов потребовалось выполнение орбитофациальных резекций. На момент проведения настоящего анализа все пациенты живы без признаков заболевания, медиана длительности наблюдения составила 30,9 месяца (разброс 12,7–89,0).

Выводы. Основным выводом настоящего исследование является то, что комбинированное лечение, являющееся стандартом терапии, позволяет добиться высоких показателей общей выживаемости, однако в ряде случаев сложная анатомическая локализация опухоли может требовать выполнения калечащих операций.

Ключевые слова: герминогенно-клеточные опухоли, опухоль желточного мешка, голова и шея, химиотерапия, хирургия

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки.

Для цитирования: Дегтярев В.А., Грачев Н.С., Моисеенко Р.А., Страдомская Т.В., Телешова М.В., Бабаскина Н.В., Митрофанова А.М., Ворожцов И.Н., Уталиева Д.Т., Шаманская Т.В., Качанов Д.Ю.

Злокачественные герминогенные опухоли области головы и шеи у детей. Head and neck. Голова ишея. Российский журнал=Head and neck. Russian Journal. 2022;10(1):35–45

Авторы несут ответственность за оригинальность представленных данных и возможность публикации иллюстративного материала – таблиц, рисунков, фотографий пациентов.

Введение

Герминогенно-клеточные опухоли (ГКО) – гетерогенная группа новообразований, происходящих из плюрипотентных зародышевых клеток, с различным гистологическим строением, локализацией первичной опухоли и клинической симптоматикой.

На долю ГКО приходится около 3% от всех злокачественных новообразований у детей 0–14 лет [1]. Наиболее часто поражаются репродуктивные органы, внегонадная локализация, за исключением центральной нервной системы, встречается редко [1]. Экстрагонадно и экстракраниально образование обычно локализуется по средней линии тела [2], при этом часто поражаются крестцово-копчиковая область, средостение, забрюшинное пространство [1]. В области головы и шеи ГКО составляют до 5% всех случаев заболевания и в большинстве представлены тератомами [3, 4]. Опухоль желточного мешка (ОЖМ) встречается реже и может определяться как в виде компонента смешанной ГКО (ГКО более одного гистологического типа), так и в виде самостоятельного гистологического варианта [4, 5].Целью настоящей публикации явился анализ клинических случаев ОЖМ в области головы и шеи у пациентов, прошедших  обследование и получавших лечение в ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.

Материал и методы

За период 02.2012–02.2021 гг. (108 месяцев) в условиях ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева прошли обследование и получили лечение 4 пациента в возрасте 0–14 лет с гистологически верифицированной ОЖМ с локализацией в области головы и шеи, прошедшие диагностику и лечение в ФГБУ НМИЦ ДГОИ им Дмитрия Рогачева. Соотношение по полу – Д:М=4:0. Медиана возраста на момент первых симптомов составила 18,4 месяца (разброс 5,9–35 месяцев). Медиана возраста на момент постановки диагноза была равна 22,2 месяца (разброс 6,9–36,2 месяца). При анализе длительности постановки диагноза было показано, что медиана интервала времени от первых симптомов до постановки диагноза составила 1,8 месяца (разброс 1,0–5,2 месяца). Опухоль локализовалась в области орбиты у 2 (50%) пациентов (рис. 1, 2), при этом в обоих случаях отмечено нарушение зрения на стороне поражения. По 1 случаю пришлось на поражение верхней челюсти (рис. 3, 5) и полости носа (рис. 4).Диагностические и лечебные мероприятия проводились согласно протоколам группы MAKEI, подробно описанными в клинических рекомендациях по лечению экстракраниальных ГКО [6]. Оценка распространенности процесса осуществлялась по классификации TNM и по системе IRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study), которая основывается на результатах инициального хирургического вмешательства и зависит от его радикальности (табл. 1).

Проводился анализ демографических данных, клинических симптомов заболевания и длительности интервала от момента появления первых симптомов до постановки диагноза, сопутствующих патологий. Оценка уровня α-фетопротеина (АФП) осуществлялась в момент инициальной диагностики. При интерпретации результатов использовались референсные значения указанного показателя у детей в зависимости от возраста [7].

В дальнейшем уровень АФП в сыворотке крови оценивали с целью мониторинга ответа опухоли на проводимое лечение.

Инструментальные методы исследования, включая мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ), были направлены на оценку локализации и размеров первичной опухоли. Диагноз верифицировали на основании типичной гистологической картины, включавшей выявление телец Шиллера–Дюваля и иммуногистохимического (ИГХ) исследования, при этом характерным для ОЖМ являлась экспрессия panCK (пан-цитокератин), АФП, Sall4. При выполнении отсроченного хирургического вмешательства определялась степень терапевтического патоморфоза после проведенной неоадъювантной терапии.

Основу терапии составляло комбинированное лечение, включающее в себя хирургический и полихимиотерапевтический этапы [6]. Согласно рекомендациям группы MAKEI, полихимиотерапию (ПХТ) проводили по схеме PEI, в состав которой входят цисплатин, этопозид, ифосфамид. Проводили оценку токсичности ПХТ с использованием стандартных критериев.

Хирургическое лечение состояло из удаления новообразования с использованием различных техник. Радикальность хирургического вмешательства оценивали по следующим критериям: R0 – макроскопически и микроскопически радикальное удаление опухоли, R1 – микроскопически остаточная опухоль, R2 – макроскопически остаточная опухоль.

Сбор информации о пациентах проводили с использованием первичной медицинской документации (истории болезни, выписанные эпикризы) и электронной базы данных ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава РФ. Информация об этапах лечения, проводимых за пределами учреждения, была получена из сопроводительной медицинской документации (выписные эпикризы, результаты лабораторных и инструментальных методов исследования).

Результаты

Уровень АФП до начала специфической терапии был оценен у всех пациентов, медиана уровня АФП составила 4395 нг/мл (разброс 541–19453 нг/мл). Инициально медиана объема образования была равна 11,4 см3 (разброс 3,2–14,9 см3). Диагноз во всех 4 (100%) случаях подтверждался результатами гистологического исследования, где отмечался признак ОЖМ – тельца Шиллера–Дюваля. У 4 (100%) пациентов иммуногистохимически подтверждена экспрессия panCK, AFP, Sall4 и отсутствие экспрессии oct3/4, CD30. Случаев поражения региональных лимфатических узлов не отмечено, у 1 (25%) пациента отмечались реактивные изменения подвергнутых гистологическому исследованию лимфатических узлов, без признаков опухолевой инфильтрации. Отдаленные метастазы диагностированы у 1 (25%) пациента и локализовались в легких. Распределение по стадиям по системе IRS: II – 1 (25%), III – 2 (50%), IV – 1 (25%) пациент.У 1 (25%) пациента отмечена сопутствующая патология в виде врожденного порока сердца – двустворчатый аортальный клапан, аортальная недостаточность I–II степеней. Более детально характеристики пациентов описаны в ниже представленных таблицах (табл. 2).

Все 4 (100%) пациента получили лечение в рамках протоколов Немецкой группы MAKEI, в объеме 4 курсов ПХТ по схеме PEI (цисплатин, этопозид, ифосфамид) и хирургического лечения. У 3 (75%) пациентов первично выполнена биопсия, далее проведены 3 курса неоадъювантной полихимиотерапии (НАПХТ) и отсроченная операция (R0) с последующим адъювантным этапом, при этом во всех случаях отмечался терапевтический

патоморфоз IV степени. Медиана объема образования после НАПХТ составила 4,8 см3 (разброс 3,5–7,0 см3). При этом медиана сокращения объема образования была равна 64,6% (разброс 45,7–67,7%). У 1 (25%) пациента инициально выполнена эксцизионная биопсия (R1 резекция), после чего проведена адъювантная полихимиотерапия (АПХТ) в объеме 4 курсов PEI.

Следует отметить, что 2 (50%) пациентам в дебюте заболевания потребовались дополнительные симптоматические хирургические вмешательства (декомпрессия орбиты, эндоваскулярная окклюзия артерий), у 2 (50%) пациентов выполнена калечащая

операция – орбитофациальная резекция. Необходимо подчеркнуть, что на момент выполнения хирургического вмешательства в обоих случаях была подтверждена тотальная атрофия зрительного нерва и отсутствие зрения на стороне поражения,

выявленное  методом вызванных зрительных потенциалов, обусловленная инициальной распространенностью опухолевого процесса и компрессией зрительного нерва.

Медиана уровня АФП после проведенного лечения составила 4,15 нг/мл (разброс 2,6–6 нг/мл), что соответствовало нормальным значениям. Преобладающим осложнением ПХТ

была гематологическая токсичность II–III степеней , которая проявилась у 4 (100%) пациентов, гастроинтестинальная токсичность I степени и геморрагический синдром выявлены у 3 (75%) и 1 (25%) пациента соответственно (табл. 3).На момент проведения данного анализа все 4 (100%) пациента живы, без признаков опухоли. Медиана длительности наблюдения составила 30,9 месяца (разброс 12,7–89,0 месяцев).

Обсуждение

Типичные зоны поражения при экстрагонадных ГКО, включающие средостение, забрюшинное пространство, крестцово-копчиковую область, рассматриваются как следствие ошибок на стадии миграции плюрипотентных зародышевых клеток вдоль средней линии тела из энтодермы желточного мешка к генитальному гребню [2, 8]. В норме клетки, которые отклонились от миграционного пути, подвергаются апоптозу, но в случае нарушения апоптоза сохраняют свою способность к пролиферации и дифференцировке в нетипичном месте [8].

Поражение головы и шеи рассматривается как редкая локализация экстрагонадных ГКО [1, 3, 4, 9]. Редкость данной патологии подчеркивается в крупном популяционном исследовании, проведенном в Германии и охватывающем 1266 пациентов, среди которых экстрагонадные злокачественные ГКО определялись у 655 исследуемых, при этом область головы и шеи была поражена лишь в 32 (2,5%) случаях [3].

Как уже отмечалось выше, подавляющее большинство случаев поражения области головы и шеи при ГКО представлено зрелыми и незрелыми тератомами [3–5]. Истинные злокачественные ГКО, включая ОЖМ, с локализацией в данной области рассматриваются как редкая патология. В ранее процитированном исследовании группы MAKEI в Германии в области головы и шеи локализовалось 26 (4%) из 611 тератом, но только 6 (1%) из 655 злокачественных ГКО [3], при этом во всех случаях гистологически была верифицирована ОЖМ.

В международной литературе имеется ограниченное число публикаций, описывающих пациентов с ОЖМ в области головы и шеи. Существуют описания отдельных клинических случаев экстрагонадной локализации ОЖМ с поражением орбиты, верхнечелюстной пазухи, носоглотки, полости рта, уха и околоушной области [10–14]. Наиболее крупное исследование, посвященное ОЖМ с поражением области головы и шеи, было опубликовано K.O. Devaney, A. Ferlito в 1997 г. и обобщило опыт лечения 27 хорошо документированных случаев в англоязычной литературе [14]. Авторам удалось выявить несколько клинических особенностей, включающих превалирование пациентов детского возраста (25/27 случаев), при этом во всех педиатрических случаях диагноз был установлен в возрасте менее 7 лет, а в 68% (17/25) случаев в возрасте младше 2 лет. При распределении по полу характерным являлось преобладание лиц женского пола. Опухоль

локализовалась в различных анатомических областях головы и шеи, однако было показано, что орбита может рассматриваться как самая частая локализация, на долю которой пришлось 28% случаев. Как правило, ОЖМ развивалась у пациентов без

предшествующего указания на наличие тератомы в зоне поражения. Клиническая симптоматика варьировалась от локализации опухоли и могла включать нарушения зрения, слуха, затруднение дыхания и глотания [14].

Полученные в нашем исследовании данные согласуются с международными. Все описанные нами пациенты были девочками, медиана возраста на момент постановки диагноза составила 22,2 месяца, при этом в двух случаях отмечалось вовлечение орбиты и зрительного нерва, что повлекло потерю зрения на стороне поражения. У всех пациентов ГКО была представлена только элементами ОЖМ, элементы тератомы выявлены не были.

У одного пациента в нашем исследовании была отмечена сопутствующая патология в виде врожденного порока сердца, однако указаний на наследственный синдром, предрасполагающий к развитию опухоли, получено не было. В последние годы появились сообщения о возможной ассоциации ОЖМ в области головы и шеи с синдромом Айкарди, редким Х-сцепленным наследственным заболеванием, характеризующимся частичной или полной агенезией мозолистого тела, хориоретинальными лакунарными очагами, инфантильными спазмами и челюстно-лицевыми дисморфиями [15, 16]. В настоящее время описано 4 случая ГКО с поражением головы и шеи у пациентов с синдромом Айкарди, включая 2 случая ОЖМ [15, 16].

Помимо анатомической визуализации, которая позволяет оценить топографию поражения и распространенность опухолевого процесса, а также взаимосвязь опухоли с различными жизненно-важными структурами, немаловажное значение в диагностике ОЖМ отводится оценке уровня АФП, который рассматривается как характерный для данного типа опухоли онко-маркер. Известно, что АФП обнаруживают в сыворотке крови

плода с 4-й недели внутриутробного развития, его концентрация достигает максимума к 14-й неделе, а затем нормализуется к первому году жизни у большинства детей [7]. Определение уровня АФП облегчает диагностику, позволяет оценить прогноз, динамику и эффективность лечения [17]. Чрезвычайно важно подчеркнуть, что с учетом развития ОЖМ преимущественно у детей раннего возраста, для корректной интерпретации резуль-татов данного исследования у детей первого года жизни необходимо использоватьвозрастные референсные значения данного показателя [7]. В рамкахразработанного алгоритма первичной диагностики пациентов с подозрением на сòлидные опухоли в ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева у всех пациентов ини-циально оценивается уровень АФП, что позволило определить данный показателей в описанных нами случаях. У всех пациентов отмечалось повышение уровня АФП (медиана – 4395 нг/мл, разброс 541–19453 нг/мл), что позволило, несмотря на нетипичную локализацию поражения, заподозрить ОЖМ. Диагноз ОЖМ требует гистологической верификации, поскольку АФП сыворотки крови не может рассматриваться как абсолютно патогномоничный онкомаркер для данного гистологического типа опухоли [17]. Следует отметить, что постановка морфологического диагноза ОЖМ в ряде случаев может быть затруднительна: гистологическая картина, представленная тельцами Шиллера–Дюваля, встречается также при эмбриональной карциноме. Поэтому окончательная верификация ОЖМ требует проведения ИГХ-исследования. Показано, что наряду с хорошо описанными и давно применяющимися в клинической практике ИГХ маркерами, такими как плацентарно-подобная щелочная фосфатаза (PLAP – Placental-Like Alkaline Phosphatase), глипикан-3 и АФП, высокой чувствительностью для данного вида опухоли обладает SALL4 [18]. Более того, чувствительность SALL4 доходит до 100% и превышает таковую трех вышеупомянутых маркеров, составляющую, например для АФП, 95%. Кроме этого необходимо подчеркнуть, что для ОЖМ характерно отсутствие экспрессии oct3/4, CD30.

 

Представленные в настоящей публикации случаи ОЖМ характеризовались типичной

гистологической картиной и ИГХ профилем.Необходимо отметить, что ОЖМ рассматриваются как высоко-агрессивные опухоли, характеризующиеся способностью к отдаленному метастазированию [19]. Так, у 1 (25%) пациента в нашей серии случаев было отмечено инициальное метастатическое поражение легких. Способность ОЖМ метастазировать в различные органы и ткани в случае ее выявления в области головы и шеи требует исключения вторичного характера поражения данной анатомической области путем проведения визуализационных исследований с захватом зон типичной локализации ГКО.

Комбинированное лечение в настоящее время рассматривается как стандарт терапии злокачественных ГКО. Внедрение режимов ПХТ, основанных на применении цисплатина, привело к значительному улучшению результатов лечения [20]. Хирургическое лечение является важным компонентом мультимодальной терапии, при этом сроки операции определяются распространенностью опухолевого процесса. Основной целью хирургического лечения является радикальное удаление опухоли без нарушения целостности капсулы для исключения интраоперацинной контаминации зоны хирургического вмешательства [21]. В случае выраженного инфильтративного роста и вовлечения жизненно важных структур на первом этапе предпочтение отдается проведению НАПХТ с последующим выполнением отсроченной операции [21]. При этом сроки выполнения хирургического вмешательства (инициальная или отсроченная) не влияют на отдаленные результаты терапии [22].

В описанной нами когорте пациентов в одном случае была предпринята попытка первичной резекции опухоли, которая привела к макроскопически полному ее удалению при положительных краях резекции (R1 резекция). У трех других пациентов, включая ребенка с метастатической формой заболевания, на первом этапе после выполнения биопсии образования, было начато проведение НАПХТ, что привело к значительному рег-рессу опухоли. Необходимо отметить, что в последующем пациентам проведены отсроченные хирургические вмешательства, при этом опухоль во всех случаях была удалена радикально (R0 резекция). У двух пациентов с расположением опухоли в области основания черепа, компрессией зрительного нерва, повлекшей за собой полную потерю зрения на стороне поражения, были выполнены орбитофациальные резекции. Объем операции был обусловлен как анатомическим расположением новообразования, так и потерей функции зрительного анализатора на момент принятия решения об объеме операции.

Сложности поливисцерильных резекций в области лица связаны с возможным прорастанием образования в жизненно-важные структуры, такие как магистральные сосуды и черепно-мозговые нервы, а также с необходимостью последующего многоэтапного реконструктивного лечения. Задача реконструктивного компонента – вернуть как функциональные возможности челюстно-лицевой области, так и эстетические. Восстановление после орбитофациальных и орофациальных резекций проходит в несколько этапов и является сложной задачей челюстно-лицевой хирургии. На  представленных ниже фотографиях (рис. 5) изображен пациент №3 на различных этапах лечения.

Прогноз заболевания при ГКО значительно улучшился в результате внедрения полидисциплинарного подхода и мультимодальной программной терапии [23]. Так, в публикации K.O. Devaney, A. Ferlito 10 из 25 описанных пациентов педиатрического возраста с ОЖМ погибли, что может объясняться включением в анализ больных за длительный период времени, многие из которых не получали цисплатин-содержащие режимы терапии [14]. Напротив, проведение программной терапии позволило добиться положительных результатов у 5 из 6 пациентов, включенных в публикацию B. Bernbeck [3]. Эта тенденция прослеживается и в нашей когорте больных: все пациенты по завершении программной терапии достигли полного ответа и живы без признаков заболевания с медианой наблюдения 30,9 месяца.

Заключение

Злокачественные ГКО в области головы и шеи являются край-не редкой патологией. Тем не менее ГКО должны быть включены в дифференциальную диагностику объемных образований головы и шеи, особенно у детей раннего возраста. АФП является чувствительным маркером, позволяющим ускорить постановку диагноза и мониторировать эффективность проводимой специфической терапии. Комбинированное лечение, являющееся стандартом терапии, позволяет добиться высоких показателей общей выживаемости, однако в ряде случаев анатомическая локализация опухоли может потребовать выполнения сложных реконструктивно-пластических операций.

Скачать статью в PDF