Хирургическое лечение пирофосфатной артропатии височно-нижнечелюстного сустава с применением навигации

Актуальность. Пирофосфатная артропатия – ПФА (болезнь накопления пирофосфата кальция) относится к редким заболеваниям накопления с дебютом заболевания после 55 лет, проявляется образованием и депонированием кристаллов пирофосфата кальция в области сустава, которое приводит к асептическому воспалению иммунного характера. Болезнь накопления пирофосфата кальция имеет схожую клиническую картину с различными дегенеративными и воспалительными заболеваниями суставов, а также с опухоле- вым поражением. При прогрессировании ПФА требуется хирургическое лечение, которое необходимо как для гистологической верификации процесса, так и для сложной реконструктивной операции с участием нейрохирурга и челюстно-лицевого хирурга.
Клиническое наблюдение. Описан случай ПФА височно-нижнечелюстного сустава с распространением на среднюю черепную ямку и алгоритм лечения подобных поражений.

Заключение. Современные технологии компьютерного моделирования и опыт применения различных ма- териалов для аллотрансплантации позволяют выполнить одноэтапное хирургическое лечение с резекцией и реконструкцией височно-нижнечелюстного сустава. Однако необходимы дальнейшие исследования для оценки отдаленных результатов применения персонализированных имплантов с целью оценки тканевых реакций, частоты инфекционных осложнений и миграций протезов.

Ключевые слова: опухоли основания черепа, навигация, нейрохирургия, челюстно-лицевая хирургия, височно-нижнечелюстной сустав, болезни накопления, пирофосфатная артропатия, пирофосфат
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки.

Background. Pyrophosphate arthropathy (calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease) refers to rare deposition disorders with the onset of the disease after 55 years, manifested by the formation and deposition of calcium pyrophosphate crystals in the joint area, which leads to aseptic inflammation of an immune nature. Clinical manifestations of calcium pyrophosphate accumulation disease are similar to those of various degenerative and inflammatory joint lesions, as well as tumors. With the progression of pyrophosphate arthropathy, surgical treatment is required, which includes both histological verification and complex reconstructive interventions involving a neurosurgeon and a maxillofacial surgeon.

Case description. We present a clinical case of pyrophosphate arthropathy of temporomandibular joint with a spread to the middle cranial fossa and propose an algorithm for the treatment of such lesions.

Conclusion. Modern computer modeling technologies and experience in the use of various materials for allotransplantation make it possible to perform one-stage surgical treatment with resection and reconstruction of the temporomandibular joint. However, further studies are needed to assess the long-term results of the use of personalized implants in order to assess tissue reactions, the frequency of infectious complications, and prosthesis migration.

Key words: skull base tumors, navigation, neurosurgery, maxillofacial surgery, temporomandibular joint, deposition diseases, pyrophosphate arthropathy, pyrophosphate
Conflicts of interest. The authors have no conflicts of interest to declare.
Funding. There was no funding for this study

Введение
Болезнь накопления пирофосфата кальция (БНПК) (пирофосфатная артропатия – ПФА) – это редкое заболевание, про- являющееся в накоплении кристаллов пирофосфата кальция в области сустава, приводящее к асептическому воспалению иммунного характера [1]. Чаще всего заболевание проявляется в возрасте после 55 лет характеризуется разрушением костной ткани вокруг сустава, которое может быть принято за дегенеративное заболевание сустава. Для заболевания также свойственны периодические обострения, что характерно для подагрического процесса, поэтому может употребляться термин «ложная подагра». Отложения кристаллов происходят в прилежащие к суставу ткани, что проявляется масс-эффектом и симптомами сдавления соседних тканей. При этом клинико- рентгенологическая картина напоминает опухоль хрящевой ткани. Патогенез заболевания не до конца изучен. Повышенное содержания пирофосфата кальция и снижение концентрации протеогликанов в синовиальной жидкости по сравнению с плазмой крови может указывать на локальную гиперпродукцию вещества хондроцитами, например при остеоартрите.

БНПК может быть ассоциирована с множеством дисметаболических синдромов, таких как гемохроматоз, гиперпаратиреоз, семейная гиперкальциемия и кальциурия, подагра, амилоидоз, болезнь Педжета и др. [2]. ПФА чаще поражает крупные суста- вы с волокнистыми хрящами, чем суставы с гиалиновой хря- щевой тканью. Наиболее часто поражаются мениск коленного сустава и запястный сустав (трехгранный волокнистый хрящ). Рентгенологически при компьютерной томографии (КТ) БНПК проявляется в виде хондрокальциноза с очагами деструкции кост- ной ткани. Однако окончательно отдифференцировать хондро- кальциноз от опухолей, хрящевой ткани и артрита с накоплением кристаллов, согласно классификационным критериям заболевания (McCarty, 1961), позволяет гистологическое исследование [5]. При поляризационной световой микроскопии ПФА демонстрирует наличие ромбовидных кристаллов (рис. 1). Порог концентрации для надежной идентификации кристаллов пирофосфата кальция поляризационной микроскопией – 10–100 мкг/мл [1]. ПФА височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС) была впервые описана в 1976 г. [3]. Дифференциальный диагноз ПФА ВЧНС следует проводить с ревматическим поражением, дегенеративным процессом в области сустава, опухолью и воспалением сустава. Клиническая картина типична для поражений данной области: локальная боль, отек, тризм, нарушение окклюзии, ограничение открывания рта, сниже- ние слуха за счет нарушения дренирования полости среднего уха за счет блокирования слуховой трубы. Данные симптомы типичны для опухолевых и воспалительных процессов в области ВЧНС.

При прогрессировании БНПК требуется хирургическое лече- ние. Первым этапом необходима гистологическая верификация процесса. При доброкачественном характере процесса показана резекция очага поражения с последующей реконструкцией ВЧНС. Разработано множество доступов к ВЧНС и методов реконструкции в зависимости от распространенности процесса. Мы описали случай ПФА ВЧНС с распространением на среднюю черепную ямку и предложили алгоритм лечения подобных поражений.

Клинический случай
Пациентка 73 лет обратилась в клинику с жалобами на боль в лице слева по типу ударов током, возникающую при прикоснове- нии, умывании, разговорем. Боль беспокоила пациентку в течение 3 месяцев. Боль полностью купировалась карбамазепином в дозе 100 мг/сут, назначенном неврологом по месту жительства.

При осмотре выявлена незначительная асимметрия лица за счет припухлости в левой скуловисочной области. На КТ головы с контрастом выявлено новообразование ВНЧС с распространением в подвисочную ямку, среднюю черепную ямку, с деструкцией костных структур в области суставной ямки и головки мыщелкового отростка нижней челюсти. На магнитно- резонансной томографии (МРТ) головы с контрастным усиле- нием образование имело четкие контуры и характеризовалось нерезко выраженным гетерогенным накоплением контраста. В режиме Т2 образование демонстрировало гипоинтенсивный сигнал, что указывало на изменения тканей фиброзного характера (рис. 1). Дифференциальный диагноз проводился с хондросаркомой, высокодифференцировнной остеогенной саркомой, теносиновиальной гигантоклеточной опухолью, нако- плением амилоида, мягкотканной опухолью с кальцификацией. Первым этапом была выполнена транскутанная биопсия опухоли в скуло-височной области слева. При первичном гистологиче- ском исследовании определен диагноз остеосаркомы, однако при поляризационной световой микроскопии были выявлены ромбовидные кристаллы пирофосфата кальция и определен окончательный диагноз – ПФА ВНЧС по критериям пирофосфатной артропатии McCarty (рис. 2). Учитывая доброкачественный характер процесса, было принято решение выполнить резекцию очага поражения с одномоментной реконструкцией ВЧНС предварительно сконструированным протезом с применением компьютерного моделирования и интраоперационной навигации (рис. 3). Первым этапом выполнена КТ головы с толщиной сре- зов 0,6 мм. Далее была изготовлена модель черепа из Rgd свето- отверждаемого полимера. При помощи силового оборудования была выполнена резекция патологического очага на модели. Были определены контуры резекции основания черепа, уровень резекции головки нижней челюсти и определен оптимальный хирургический доступ (рис. 4). Затем модель была передана в конструкторское бюро, где проведено сканирование модели и проектирование импланта. Со стороны основания черепа протез был представлен суставной ямкой, фрагментом чешуйчатой части височной кости и элементом основания средней черепной ямки. Данный элемент системы был выполнен из сверхвысо- комолекулярного полиэтилена. Протез головки сустава был выполнен из титана. При исследованиях различных вариантов материалов суставной головки и суставной ямки было опреде- лено, что выполнять и головку, и ямку сустава из титана нельзя, т.к. при длительном подвижном контакте элементов протеза возникает мелкодисперсная титановая стружка, что приводит к хроническому асептическому воспалению в окружающих тканях. На следующем этапе полный эндопротез ВЧНС был установлен на модель черепа для контроля окклюзии (рис. 5).

Хирургическое вмешательство осуществлялось мультиди- сиплинарной бригадой с участием нейрохирургов и челюстно- лицевых хирургов. Была осуществлена назофарингеальная интубация, т.к. в процессе операции необходимо было фик- сировать протез в положении нормальной окклюзии. В поло- жении пациентки лежа на спине с поворотом головы вправо и жесткой фиксацией в скобе трехточечной фиксации выполнена настройка навигационной системы (рис. 6). Первым этапом была произведена резекция головки нижней челюсти из позадиниж-нечелюстного доступа (рис. 7). Вторым этапом был осуществлен орбитозигоматический доступ из лобно-височного кожного разреза. В данном случае орбитозигоматический доступ позволял осуществить широкий подход к задним отделам подвисочной ямки, средней черепной ямки и ВНЧС. В то же время отсут- ствовала необходимость продлевать разрез ниже скуловой дуги и осуществлять препарирование мягких тканей на уровне околоушной слюнной железы, что минимизировало риски повреждения лицевого нерва. Далее под контролем навигации была осуществлена резекция чешуи височной кости по контуру образования под контролем интраоперационной навигации (рис. 8). Выявлено, что твердая мозговая оболочка интактна. Затем был уменьшен объем патологического очага, мыщелковый отросток нижней челюсти вместе с суставом отделен от окружающих тканей и выведен через подкожный тоннель в рану в лобно-височной области. Далее удалена медиальная часть патологического очага, которая примыкала к экстракраниальному и интрапирамидному отделам внутренней сонной артерии. Положение сосуда и границы резекции основания средней черепной ямки контролировались при помощи нави- гации. Патологическая ткань отделена от твердой мозговой оболочки и удалена.

Реконструктивный этап начат с позиционирования протеза суставной ямки. Выявлено, что медиальная часть протеза в области основания средней черепной ямки избыточна и мешает правильному позиционированию суста- ва. Выполнено удаление избыточного фрагмента протеза при помощи высокоскоростного бора. Далее эндопротез суставной ямки установлен и фиксирован шурупами к чешуйчатой части височной кости. Затем выполнено позиционирование головки сустава в проекции суставной ямки (рис. 9). Нижняя челюсть зафиксирована в положении нормальной окклю- зии. Выполнена окончательная фиксация протезов сустав- ной ямки и мыщелкового отростка нижней челюсти ВЧНС (рис. 10).

Обсуждение
Хондрокальциноз с изолированным поражением ВЧНС – редкое заболевание, и на сегодняшний момент в литературе описано порядка 60 наблюдений. Тактика лечения зависит от выраженности симптомов и распространенности поражения по данным рентгенологических исследований. В качестве медикаментозной симптоматической терапии изолированного поражения, не выходящего за пределы суставных хрящей, применяется ацетилсалициловая кислота, гормональные про- тивовоспалительные средства (глюкокортикостероиды), колхицин, триамцинолон, нестероидные противовоспалительные средства. Также применяется гидроксихлорохин и метотрексат [4]. Хирургический метод является предпочтительным в лечении БНПК. Артроцентез применяется для снижения давления в суставной сумке при воспалении, а также для удаления кристаллов пирофосфата из просвета сустава в случае нали- чия выраженных симптомов воспаления. При артроскопии определяется утолщенная синовиальная ткань серого цвета и белесоватые кристаллы пирофосфата кальция. При поражении периартикулярных тканей с деструкцией костных струк- тур «золотым» стандартом лечения является резекция очага поражения с тщательным удалением кристаллических масс. В 2012 г. Zweifel обнаружил в литературе 58 случаев хондро- кальциноза ВЧНС, в 33 из которых была выполнена резекция очага поражения. При ограниченном процессе выполняется резекция суставного отростка и/или суставного диска. При более обширном поражении может потребоваться паротидэктомия, резекция суставной ямки, частичная петрозэктомия и краниотомия с удалением очага поражения на основании средней черепной ямки. При распространенных процессах на основании черепа целесообразно применять навигацию для контроля полноты удаления очага и снижения рисков повре- ждения критически важных анатомических структур. После резекции пациенты отмечают регресс болевого синдрома и увеличение амплитуды открывания рта. Определяющим в принятии решения о реконструкции ВЧНС после резекции является гистологическая природа опухоли. В случае злокачественного характера процесса, протезирование нецелесообразно, т.к. с определенной долей вероятности может возникнуть рецидив заболевания или продолженный рост опухоли, что может привести к изменению анатомии и геометрии полного эндо- протеза ВНЧС, к невозможности проведения лучевой терапии, а в случае необходимости повторной операции протез при- дется удалить. Тем не менее успехи современной онкологии позволяют добиться длительной безрецидивной ремиссии, и реконструкция ВЧНС у таких пациентов приобретает необхо- димый смысл. У пациентов же с доброкачественными опухо- лями и длительной ожидаемой продолжительностью жизни, которым не проводится реконструкция ВЧНС после резекции в отдаленном послеоперационном периоде, отмечаются грубые нарушения окклюзии, приводящие к разрушению зубов и сни- жению качества жизни. Для предотвращения данных ослож- нений и в рамках органосохраняющего подхода применяется реконструкция сустава, проводимая одномоментно с резекцией или в рамках второго, реконструктивно-восстановительного этапа хирургического лечения.

Описаны различные методы реконструкции ВЧНС с примене- нием аутотрансплантатов и персонализированных аллотранс- плантатов. В последние годы описаны методы реконструкции с применением тефлоновых протезов, перемещением височного мышечно-фасциального лоскута (silastic block). Описаны методы аутотрансплатнации головки сустава с применением фрагмента ребра или ключицы, однако сообщается о высокой вероятности местных осложнений в области забора аутотрансплантата (болевой синдром, инфекционные осложнения), а также о частых случаях резорбции трансплантатов, фиброза и нестабильности вновь сформированного сустава. Также следует учитывать отсутствие возможности полной анатомической конгруэнтности при данных методах реконструкции, что неизбежно ведет к нарушению окклюзии.
Следующим этапом эволюции методов протезирования ВЧНС стало применение суставных головок разных размеров, при это выбор оптимального размера осуществлялся интраоперационно. Описан опыт применения набора Christensen для реконструк- ции ВЧНС. Однако чтобы добиться наибольшей анатомической конгруэнтности и наилучшего результата при протезирова- нии ВЧНС необходимо изготовление персонализированного импланта с применением предоперационного компьютерного моделирования и проектирования. Данная методика позволяет учесть индивидуальные анатомические особенности пациента, избежать грубых нарушения окклюзии, устранить опасность осложнений, связанных с забором аутотрансплантата.

В приведенном нами наблюдении интраоперационная навигация позволила точно оценить границы резекции, избежать повреждения экстракраниального и интрапирамидного сегментов внутренней сонной артерии, а также наиболее точно выполнить позиционирование импланта.

Заключение
Хондрокальциноз ВЧНС является редким заболеванием и требует дифференцированного подхода при выборе тактики лечения. Вовлечение в процесс суставной ямки, структур пирамиды височной кости, основания средней черепной ямки требует междисциплинарного подхода с участием нейрохирурга и челюстно-лицевого хирурга и является сложной задачей. Современные технологии компьютерного моделирования и опыт применения различных материалов для аллотрансплан- тации позволяют выполнить одноэтапное хирургическое лечение с резекцией и реконструкцией ВЧНС. Однако необходимы дальнейшие исследования для оценки отдаленных результатов применения персонализированных имплантов с целью оценки тканевых реакций, частоты инфекционных осложнений и миграций протезов.