Нестандартная ситуация в пластической хирургии, обусловленная гигантской ринофимой носа

The most common cause of the enlargement and disfigurement of the external nose leading to a remarkable cosmetic defect and to a non-standard clinical situation (including repeated operations) is rhinophyma. A clinical case of a patient with a giant rhinophyma who underwent surgical treatment is described in the article. Operation resulted in a closure of the defect (according to Mohs) using a non-standard paramedian transpositional frontal skin-fascial flap. This clinical observation is an illustrative example of classical and non-standard methods and techniques of plastic surgery used for the treatment of patients with large skin and soft tissue defects on the face and the restoration of all the important internal and external nose functions.

Keywords: giant rhinophyma, non-standard clinical situation, rotational skin and fascial frontal flap, nose reconstruction The authors declare no conflict of interest. Source of financing: not specified.

For citation: Reshetov I.V., Petrosyan K.A. Nonstandard situation in plastic surgery in case of giant nose rhinophyma. Head and neck Russian Journal. 2019;7(1):24–28 (in Russian).

The authors are responsible for the originality of the data presented and the possibility of publishing illustrative material – tables, figures, photographs of patients.

«Визитной карточкой» человека является лицо, которое формирует его облик, выражает и передает эмоциональное состояние. Одной из главных опознавательных частей лица, занимающей центральное положение и определяющей индивидуальный физиономический образ человека, является пирамида носа [1, 4].

Сложные и нестандартные клинические ситуации в ринологии могут быть обусловлены как врожденными деформациями носа, генетически обусловленными или интранатально травматическими, так и приобретенными. В настоящее время известно около 110 синдромов, одним из симптомокомплексов которых является деформация наружного носа, в основном связанная с недоразвитием костных и хрящевых элементов носа и нарушениями анатомического строения и формы носа [8]. Аномальные формы носа встречаются, в частности при синдроме Крузона, черепно-лицевом диастозе, глазозубопальцевом синдроме, акроцефалосиндакталии, при гипоплазии носа и крыльев носа, вследствие фронтоназальных дисплазий. Укорочение носа с вывернутыми ноздрями наблюдается при акродизостозе, гипертелоризме с аномалией пищевода, синдромах Корнелии де Ланга и Робинова. Из-за вторичного щелевого дефекта носа, по общепринятому мнению, происходит одностороннее недоразвитие периносового скелета, кожи и хрящей [2, 6].

 Причинами образования приобретенных дефектов и деформаций области лица и, в частности наружного носа, могут быть комбинированные и обширные травматические повреждения, огнестрельные ранения, рубцовые деформации, возникающие вследствие глубоких ожогов, дефекты, возникающие после удаления доброкачественных и злокачественных новообразований [8].

Однако наиболее частой причиной, вызывающей увеличение и обезображивание наружного носа, выраженный косметический дефект и приводящей к нестандартной клинической ситуации и повторным операциям, является ринофима. Заболевание впервые описано немецким дерматологом H. Hebra в 1881 г. Ринофима (от греч. rhinos – нос и phyma – нарост, опухоль) – хроническое воспалительное заболевание кожи носа, ведущее к гипертрофии всех ее элементов – соединительной ткани, сальных желез и кровеносных сосудов, и в конечном счете – это эпителиально-сосудисто-железистая опухоль. Однако в последнее время в базальных клетках тканей ринофимы обнаружены элементы карциноматозного характера, что кроме косметического дефекта и выраженных нарушений дыхательной функции носа является прямым показанием к хирургическому лечению ринофимы [3, 5].

Этиология заболевания не выяснена, однако считается, что ринофима является следствием кожного заболевания демодекоза, или последней стадией красных угрей –розацеа, вызванной микроскопическим клещем демодексом. При отсутствии в анамнезе предшествующих стадий розацеа ринофима рассматривается как отдельная нозологическая форма. Основными клиническими характеристиками ринофимы являются увеличение и обезображивание наружного носа. Различают четыре разновидности ринофимы: фиброзно-ангиоматозную, гландулярную (железистую), фиброзную и ангиэктатическую (бугристую) формы. При первой форме из-за равномерной гипертрофии всех элементов кожи нос постепенно увеличивается, но не утрачивает своей основной формы, однако в связи с развитием сосудистой сети он приобретает пунцовую окраску («малиновый нос»). Бугристая форма начинается с появления на кончике носа и его крыльях по одному бугристому образованию, которые увеличиваются и сливаются, достигая значительных размеров, свисая вниз, и помимо обезображивания и косметического дефекта затрудняют дыхание через нос, причиняя значительные неудобства при приеме пищи, а также при бритье. Тем самым заболевание оказывает значительное психологическое воздействие на пациента, вызывая у него социальную и личностную дезадаптацию, межличностные и производственные трудности [4, 11].

Ринофима имеет мягкую консистенцию, узлы покрыты выделениями сальных желез, цвет их варьируется от нормального и желтого до красного и синюшнего. Хрящи носа при этом иногда истончаются или утолщаются, но в большинстве случаев не претерпевают изменений [7, 10].

Как известно, заболевание чаще всего возникает у мужчин в возрасте 40–50 лет, у женщин – крайне редко. Факторами риска являются неблагоприятные экологические условия, профессиональные вредности, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, алкоголизм, злоупотребление острой пищей, эндокринные и аутоиммунные заболевания, химиотерапия. Клиническое течение характеризуется медленным, в течение многих лет развитием, которое под влиянием какого-либо эндогенного или экзогенного фактора быстро прогрессирует [9].

Клиническое наблюдение

Больной У. 69 лет, житель Еревана, обратился в МЦ «Медлайн» с жалобами на наличие безболезненного, мягкого (плотного) образования в области носа, затруднение дыхания через обе половины носа, затруднение приема пищи. Из анамнеза выяснилось, что деформация наружного носа стала развиваться постепенно, в течение 15–20 лет, однако больной не придавал значения образованию, вызывающему деформацию носа и захватывающему преимущественно кончик носа. Обратился к врачам лишь после затруднения носового дыхания и приема пищи. размерах и деформирован, конфигурация лица изменена. Определяется бугристое, безболезненное образование в области верхушки носа, неправильной формы, состоящее из слившихся воедино нескольких бугристых разрастаний, мягко-эластичной консистенции, синюшно-красного цвета. Спереди образование доходит до верхней губы и несколько выходит за пределы носогубного треугольника. На поверхности образования определяются многочисленные ветвистые темно-красные телеангиоэктазии, расширенные устья сальных желез, а также полушаровидные розово-красные папулы диаметром 0,2–0,3 см. При передней риноскопии слизистая оболочка обеих половин носовой полости отечна, инфильтрирована, выделений в носовых проходах не выявляется, носовое дыхание резко затруднено.

При поступлении общее самочувствие пациента удовлетворительное, регионарные лимфатические узлы не увеличены. Больной консультирован невропатологом, окулистом и челюстно-лицевым хирургом. Очаговой и менингеальной симптоматики и другой патологии не выявлено. При обследовании в лабораторных показателях крови и мочи отклонений не выявлено.

Исходя из клинической картины и анамнеза, больному поставлен первичный клинический диагноз: гигантская ринофима.

Под общей анестезией произведено хирургическое удаление ринофимы с помощью коагуляционного ножа, после радикального удаления образования послойно сняты все слой кожи до костно-хрящевого остова носа. Было принято решение о закрытии образовавшегося дефекта (по Mohs) с помощью нестандартного парамедианного транспозиционного лобного кожно-фасциального лоскута на основе надблоковой артерии справа (ширина ножки 1,0–1,5 см, длина – 21,0 см). Сделан бумажный шаблон дефекта, на основе которого и выкроен данный индийский лоскут. Хрящевые структуры внутреннего носа (перегородка носа, крылья) восстановлены и армированы с помощью хрящевых аутотрансплантатов, взятых из 8-го аутореберного хряща. Кровотечение во время операции было минимальным и составило 30 мл.

Однако в раннем послеоперационном периоде (2-е сутки) у больного развилась клиническая картина венозной декомпрессии лобного лоскута, в результате чего образовались обширные краевые некрозы лоскута, рана зажила вторичным натяжением. После появилась необходимость в проведении 4 повторных корригирующих операций (под местной инфильтрационной анестезией с использованием местных транспозиционных и кожных свободных лоскутов).

Макроскопически удаленное новообразование бугристое, красновато-синюшнего цвета, мягкоэластической консистенции, размерами 12,0×6,0×5,5 см.

Заключение

Данное нестандартное клиническое наблюдение представляет собой прекрасный пример использования и комбинирования различных классических и нестандартных хирургических приемов, и техники для успешного лечения гигантской ринофимы с восстановлением всех важнейших функций внутреннего и внешнего носа.

ЛИТЕРАТУРА

1. Бабияк В.И. Оториноларингология; руководство в 2 томах. Том 1. Питер, 2009. 390 с.
2. Белоусов А.Е. Функциональная ринопластика. СПб:, 2010. 512 с. ISBN: 978-5-7422-2625-3.
3. Вербо Е.В., Неробеев А.И., Захаров В.В., Сомова М.М. Сфера применения лучевого лоскута в реконструкции тканей лица. Анналы пластической реконструктивной эстетической хирургии. 2006;3:12–24.
4. Короткова Н.Л., Иванов С.Ю. Хирургическая тактика лечения больных с последствиями ожогов лица. Анналы пластической реконструктивной эстетической хирургии. 2012;4:10–7
5. Мустафаев Д.М., Свистушкин В.М. Ринофима гигантского размера. Вестник отоларингологии. 2011;2:68–9.
6. Огородников Д.С. Ринофима. Оториноларингология: национальное руководство. Под ред. В.Т. Пальчуна. М:, 2008, 960 с.
7. Чиссов В.И. Онкология. Клинические рекомендации. Под ред. В.И. Чиссова. М., 2006, 638 с.
8. Шатохина С.Н., Чумаков Ф.И., Дерюгина О.В. О ринофиме и ее цитологических особенностях. Вестник оториноларингологии. 1999;Н3:50–1.
9. Эзрохин В.М. Хирургическое лечение дефектов и деформаций носа. Под ред. Ю.Н. Сергеева, О.З. Топольницкого и др. М:, 2015. С. 26–49.
10. Akhdari N., et al. Rhinophima: a giant presentation. Clin. Exp. Dermatol. 2009;34(4):536–7.
11. Huizing E.H., Orsel S., Enaux M., Bories F. Funccional reconstructive nasal surgery. Thieme. 2003: 238–45.

Поступила 20.11.18

 Принята в печать 01.02.19

REFERENCES

1. Babiyak V.I. Otorhinolaryngology; manual in 2 volumes. Volume 1. St. Petersburg, 2009. 390 p.
2. Belousov A.E. Functional rhinoplasty. St. Petersburg: Polytechnic University Publishing House, 2010. 512 p. ISBN: 978-5-7422-2625-3
3. Verbo E.V., Nerobeev A.I., Zakharov V.V., Somova M.M. The scope of application of the radial flap in the reconstruction of facial tissues. Annals of plastic reconstructive aesthetic surgery. 2006; a3:12–24.
4. Korotkova NL, Ivanov S.Yu. Surgical tactics of treatment of patients with the consequences of burns of the face. Annals of plastic reconstructive aesthetic surgery. 2012; 4:10–7.
5. Mustafaev D.M., Svistushkin V.M. Rhinophyma giant size. Bulletin of Otolaryngology. 2011; 2: 68–9.
6. Ogorodnikov D.S. Rhinophyma Otorhinolaryngology: national leadership. Ed. V.T. Palchun. M., 2008, 960 p.
7. Chissov V.I. Oncology. Clinical recommendations. Ed. IN AND. Chissov. M., 2006, 638 p.
8. Shatokhina S.N., Chumakov F.I., Deriugina O.V. About rinofima and its cytological features. Bulletin of Otorhinolaryngology. 1999; H3:50–1.
9. Ezrokhin V.M. Surgical treatment of defects and deformities of the nose. Ed. Yu.N. Sergeev, O.Z. Topolnitsky, et al. M., 2015, p. 26–49.
10. Akhdari N., et al. Rhinophyma: a giant presentation. Clin. Exp. Dermatol. 2009;34(4):536–7.
11. Huizing E.H., Orsel S., Enaux M., Bories F. Funccional reconstructive nasal surgery. Thieme. 2003: 238–45.

 Received 20.11.18

Accepted 01.02.18

 Информация об авторах:

И.В. Решетов – д.м.н., профессор, академик РАН, заведующий кафедрой пластической реконструктивной хирургии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия. https://orcid.org/0000-0002-3888-8004

К.А. Петросян – к.м.н., главный врач медицинского центра Медлайн, главный внештатный пластический хирург мэрии г. Еревана, старший преподаватель кафедры пластической хирургии Ереванского государственного медицинского университета им М. Гераци, Ереван, Армения. https://orcid.org/0000-0003-3480-1570

About the authors:

I.V. Reshetov – MD, Professor, Academician of the Russian Academy of Sciences, Head of the Department of Plastic Reconstructive Surgery, FSAEI the First Moscow State Medical University named after I.M. Sechenov, Ministry of Health of Russia (Sechenov University), Moscow, Russia. https://orcid.org/0000-0002-3888-8004

 K.А. Petrosyan – K.A. Petrosyan – MD, Ph.D., Head Doctor of the Medline Medical Center, Chief Freelance Plastic Surgeon of the Municipality of Yerevan, Senior Lecturer of the Department of Plastic Surgery, Yerevan State Medical University named after M. Herats, Yerevan, Armenia; e-mail: dr-petrosyan@yandex.ru. https://orcid.org/0000-0003-3480-1570