Для цитирования:
Яковлев С.В., Топольницкий О.З., Лежнев Д.А., Журавлева А.В., Гургенадзе А.П., Федотов Р.Н. Диагностика и лечение внутрикостных миофибром в детском возрасте (кли- нические наблюдения). Head and neck. Голова и шея. Российский журнал. 2023;11(1):54–61.
В статье представлено 2 случая редко встречающейся опухоли у детей – миофибромы нижней челюсти у 3-летнего и 15-летнего пациентов. Диагноз установлен после проведения биопсии и патогистологического исследования, а длительное динамическое наблюдение не выявило рецидива после хирургического лечения.Миофиброма – редкое доброкачественное новообразование веретенообразных клеток, которое преимущественно встречается у детей младшего возраста. В классическом варианте эти поражения описаны у детей младше 2 лет и редко встречаются у взрослых. В большинстве случаев образование локализуется в мягких тканях губы, слизистой оболочке щеки и языка. В костной ткани челюстей эти образования встречаются очень редко. Они представляют собой доброкачественную пролиферацию фибробластов и миофибробла- стов, содержащую двухфазное скопление веретенообразных клеток, окружающих центральную зону менее дифференцированных клеток, фокально расположенных по типу гемангиоперицитомы. Вследствие редко- сти этого поражения правильная диагностика представляет трудности для врачей-клиницистов, лучевых диагностов и патогистологов. Миофиброма имеет агрессивное клиническое течение и часто подвергается радикальному лечению в виде резекции челюстей из-за неправильного диагноза.
Ключевые слова: нижняя челюсть, миофиброма, новообразование веретенообразных клеток
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки
Presented here are two cases, rare in children, of myofibroma involving the mandible in a 3-year-old and 15-year- old patients. The diagnosis was established only after biopsy and histopathological examination, and long-term follow-up did not reveal a relapse.
Myofibroma is a rare benign neoplasm of fusiform cells that occurs predominantly in young children. Classically these lesions are described in children younger than two years old and rarely in adults. Most of lesions are localized in the lip, buccal mucosa, and tongue. For them to occure in the jaws is very rare. These lesions are a benign fibroblast and myofibroblast proliferation containing a biphasic presentation of spindle-shaped cells surrounding a central zone of less differentiated cells focally arranged in a hemangiopericytoma like pattern. The rarity of this disease makes it difficult to diagnose for clinicians, radiation diagnosticians and histopathologists. Myofibroma has an aggressive clinical presentation and is often treated aggressively because of an inappropriate diagnosis.
Key words: mandible, myofibroma, spindle cell neoplasm
Conflicts of interest. The authors have no conflicts of interest to declare.
Funding. There was no funding for this study
Актуальность
Миофиброма – редкое доброкачественное образование из сократительных веретенообразных клеток, поражающее как мягкие ткани, так и кости у детей. Она имеет две различные клинические формы: одиночную и генерализованную [1–3]. Впервые это образование описано в 1951 г. J.O. Williams и D. Schrum [4], которые назвали поражение «врожденной фибросаркомой», впоследствии Staut после исследования фиброза у детей изме- нил термин на «врожденный генерализованный фиброматоз». В 1989 г. K.J. Smith и соавт. и Y. Daimaru и соавт., исследуя эти образования у взрослых пациентов, использовали термины: миофиброма и миофиброматоз. Последние термины были приняты ВОЗ для описания одиночного (миофибромы) или генерализованного (миофиброматоза) поражения доброкачественного генеза.
Точная этиология заболевания неизвестна (в большинстве публикаций сообщается о единичных клинических случаях), однако в некоторых исследованиях сообщается о генетической природе образования и возможности наследования по аутосом- но-доминантному или рецессивному типу.
Эти поражения могут встречаться в широком возрастном диапазоне, однако по мнению некоторых авторов, в 90% случаев они проявляются в возрасте до 2 лет. Одиночная форма (миофи- брома) чаще всего встречается в дерме и подкожной клетчатке, в большинстве случаев поражая область головы и шеи. В костях лицевого скелета встречается редко (на нее приходится не более 2% всех случаев). Внутрикостная миофиброма челюстей явля- ется спорадической и чаще встречается на нижней челюсти [5]. Из-за своей редкости, в сочетании с неспецифическими клини- ческими, рентгенологическими и гистологическими признаками, часто бывает ошибочно диагностирована как злокачественное новообразование из веретенообразных клеток [6].
Цель работы: демонстрация особенностей диагностики и лечения редкого новообразования в детском возрасте – внутрикостной миофибромы нижней челюсти.
Клинический случай 1
Пациентка П., 3 года, поступила в отделение детской челюстно-лицевой хирургии «Клинического центра челюстно-лицевой, пластической хирургии и стоматологии» Клиники ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И. Евдокимова Минздрава РФ с жалобами на асимметрию лица, на наличие безболезненной припухлости на нижней челюсти справа.
Со слов мамы, около полугода назад ребенок получил травму щечной области справа (удар), в результате чего образовалась гематома. За два месяца до обращения родители обратили внимание на припухлость угла нижней челюсти справа.
При осмотре конфигурация лица изменена за счет припухлости в области нижней челюсти справа. Кожа над образованием в цвете не изменена, в складку собирается. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. Открывание рта свободное, в полном объеме, безболезненное. Боковые движения ниж- ней челюсти в полном объеме, безболезненные. Пальпация височно-нижнечелюстного сустава безболезненна. Видимая слизистая оболочка полости рта физиологической окраски, умеренно увлажнена. При пальпации переходной складки от зуба 8.3 до верхней трети ветви нижней челюсти опре- деляется незначительное выбухание кортикальной пла- стинки, податливое при пальпации, безболезненное. Зубы интактны, не смещены, без патологической подвижности (рис. 1).
С целью уточнения характера, объема и степени распространения патологических изменений дополнительно было выпол- нено МСКТ-исследование (рис. 2). По результатам МСКТ: в дистальном отделе тела с переходом на нижние отделы ветви нижней челюсти справа, от уровня зуба 8.5, визуализируется многокамерное кистовидное образование с четким, достаточно ровным, местами склерозированным контуром, размерами 37,1×16,8×15,6 мм, заполненное однородным содержимым плотностью около 38 HU. Объем кости на данном уровне увеличен за счет вздутия, целостность кортикальных пластинок челюсти нарушена по всем поверхностям. По верхнему краю новообразования визуализируется канал нижнечелюстного нерва, который умеренно смещен кверху, целостность нижней стенки нарушена на протяжении 10,6 мм, просвет существенно не сужен. Форма, положение и размеры зачатков зубов 4.6, 4.7 заметно не нарушены.
На основании клинического и рентгенологического исследова- ний был установлен предварительный диагноз: «Амелобластома нижней челюсти справа». Фиброма и одонтогенная кератокиста рассматривались в качестве дифференциального диагноза. Учитывая характер поражения, большой объем предстоящего хирургического лечения и маленький возраст ребенка, проведена инцизионная биопсия.
Интраоперационно визуализированы инкапсулированные опухолевые массы, кортикальная пластинка нижней челюсти частично разрушена. Заключение гистологического исследования – миофиброма нижней челюсти (рис. 3).
На основании клинической и рентгенологической картины, заключения гистологического исследования и изучения литературы принято решение о проведении операции – удаления образования в виде экскохлеации. Образование удалено в полном объеме, с сохранением непрерывности нижней челюсти и зачатков постоянных зубов. Материал также отправлен на гистологическое исследование, где сделано повторное заключение – миофиброма нижней челюсти, что еще раз подтвердило ранее поставленный диагноз (рис. 4).
Пациентка выписана на 10-е сутки после операции в удовлет- ворительном состоянии.
Через 6 месяцев ребенок осмотрен по алгоритму диспансерного учета. Жалоб нет. При осмотре конфигурация лица не изменена, нарушений окраски кожи не выявлено, регионарные лимфоузлы не увеличены. Рот открывается безболезненно в полном объеме, видимая слизистая оболочка полости рта физиологической окраски, умеренно увлажнена, зубы непод- вижны. Проведено контрольное МСКТ-исследование (рис. 5). По нижнему контуру дистального отдела нижней челюсти справа с переходом на нижние отделы ветви челюсти (примерно от уровня зуба 8.5 до нижней трети ветви) определяется крае- вой костный дефект с четкими бугристыми контурами за счет нескольких (3–4) краевых костных разрастаний. Кортикальная пластинка челюсти продолжается на зону дефекта и краевые разрастания, максимальный размер которых не превышает 12,3 мм, периостальная реакция отсутствует, подлежащая костная ткань имеет нормальную структуру, дополнительные включе- ния и образования отсутствуют, положение временных зубов и зачатков постоянных зубов не изменено.
Клинический случай 2
Пациент Д., 15 лет, поступил в отделение детской челюстно- лицевой хирургии «Клинического центра челюстно-лицевой, пла- стической хирургии и стоматологии» Клиники ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И. Евдокимова Минздрава РФ с жалобами на наличие безболезненной припухлости в области нижней челюсти слева.
Со слов родителей, 4 месяца назад обратили внимание на припухлость нижней челюсти слева, месяц назад образование резко начало увеличиваться в размерах. Ни родители, ни ребенок не сообщили о какой-либо травме в области нижней челюсти, но ребенок профессионально занимается футболом, т.е. полностью исключить травму нельзя. Пораженных кариозным процессом зубов также не выявлено.
При осмотре конфигурация лица не изменена. Кожа над образованием в цвете не изменена, в складку собирается. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. Открывание рта свободное, в полном объеме, безболезненное. Боковые движения нижней челюсти в полном объеме, безболезненные.
Пальпация височно-нижнечелюстного сустава безболезненна. При пальпации в области нижней челюсти справа по переходной складке от зуба 3.4 до верхней трети ветви нижней челюсти определяется незначительное выбухание кортикальной пластин- ки, безболезненное. В области зубов 3.4–3.7 визуализируются гипертрофические разрастания слизистой ярко-красного цвета. Зубы интактны, не смещены, без патологической подвижности
С целью уточнения характера, объема и степени распространенности патологических изменений дополнительно выполнено МСКТ-исследование (рис. 6).Объем кости в переднебоковом отделе тела нижней челюсти слева на уровне зубов 3.3–3.6 увеличен за счет вздутия (пре- имущественно в вестибулярном направлении). Целостность вестибулярной и оральной кортикальных пластинок наруше- на с образованием разнокалиберных дефектов, периосталь- ная реакция отсутствует. Положение зубов 3.4, 3.5 нарушено за счет вестибулярной дислокации и дивергенции коронок и конвергенции корней. В переднебоковом отделе тела нижней челюсти слева на уровне зубов 3.3–3.6 имеется кистовидное образование общими размерами 42,8х23,5х15,6 мм с нечеткими, неровными контурами, неоднородным мягкотканным содержи- мым, плотностью 32–58 HU, имеющим мелкие более плотные включения (224–440 HU). Образование нарушает целостность канала нижнечелюстного нерва, стенки которого разрушены на протяжении не менее 25,0 мм, корни зубов 3.3–3.6 погружены в патологический участок, целостность их не нарушена.
На основании данных исследований поставлен предварительный диагноз: «Амелобластома нижней челюсти слева». Фиброма и фибросаркома рассматривались в качестве дифференциаль- ного диагноза. Учитывая возможный злокачественный харак- тер поражения, большой объем предстоящего хирургического лечения принято решение о проведении инцизионной биопсии.
Интраоперационно визуализировано ограниченное аваскулярное образование, макроскопически больше похожее на фиброму. Кортикальная пластинка нижней челюсти с язычной поверхности частично разрушена. Материал отправлен на морфологическое исследование (рис. 7).
Заключение гистологии: в ткани опухоли преобладают дифференцированные миофибробласты, формирую- щие гнездные структуры, разделенные коллагеновыми волокнами.
Основываясь на клинической и рентгенологической картине, заключении гистологического исследования поставлен диагноз «миофиброма нижней челюсти». Принято решение о проведении операции – удаление образования в виде экскохлеации. Образование было удалено в полном объеме с удалением зубов 3.3, 3.4, 3.5, 3.6, с сохранением непрерывности нижней челюсти, с замещением дефекта комбинированным аутотрансплантатом с остеопластическим материалом и укреплением титановой пластиной. Материал также отправлен на гистологическое исследование, повторное заключение – миофиброма нижней челюсти (рис. 8). По описанию гистологического исследования опухоль состоит из зрелого миофибробластного компонента, располагается в костной ткани и частично резорбирует ее.
Через 6 месяцев и год ребенок осмотрен по алгоритму диспан- серного учета. Жалоб нет. При осмотре конфигурация лица не изменена, нарушений окраски кожи не выявлено, регионарные лимфоузлы не увеличены. Рот открывается безболезненно в полном объеме, видимая слизистая оболочка полости рта физиологической окраски, умеренно увлажнена. Проведено контрольное МСКТ-исследование (рис. 9), на котором видны последствия экскохлеации опухоли с замещением дефекта костно-пластическим материалом. Переднебоковой отдел нижней челюсти слева деформирован, присутствует краевой дефект альвеолярного края, переходящий на вестибулярную поверх- ность, на которой расположена фиксирующая 14-звеньевая титановая пластина с 4 винтами. Значимые дефекты и деформа- ции оральной кортикальной пластинки и периостальная реакция по поверхностям челюсти отсутствуют. Зубы 3.3–3.6 отсутству- ют, ментальное отверстие значимо не дислоцировано, просвет несколько сужен. Кистовидное образование в переднебоковом отделе тела нижней челюсти слева на уровне зубов 3.3–3.6 отсутствует. В данной зоне определяется послеоперационный дефект альвеолярного края с переходом на вестибулярную поверхность, размерами 23,6х4,3х4,4 мм, имеющий четкие, достаточно ровные, склерозированные контуры. Внутрикостно на данном участке определяется полностью консолидированный с окружающей костной тканью конгломерат остеопластического материала, плотностью 1458–1766 HU, размерами 33,3х6,6х10,4 мм. Ход канала нижнечелюстного нерва изменен, в проксималь- ном отделе он смещен вестибулярно, раздваивается, целост- ность стенок восстановлена, просвет незначительно сужен.
Пациенту изготовлен съемный замещающий пластинчатый протез. В дальнейшем планируется проведение костной пла- стики аутотрансплантатом с целью увеличения объема кости для замещения дефекта зубного ряда несъемной конструкцией на имплантатах.
Обсуждение
Миофиброма нижней челюсти представляет собой редкое новообразование веретенообразных клеток, состоящее из миофибробластов, клеток с характеристиками, промежуточными межвдугладкимимышцами,фибробластамиинедгифференцированными клетками.
Многие авторы предполагают, что опухоль наследуется по аутосомно-доминантному [11] или аутосомно-рецессивному признаку [12]. Поскольку поражение представлено доброкаче- ственной пролиферацией миофибробластов (считается, что эти клетки играют важную роль в заживлении раны), то предпола- гается, что травма приводит к пролиферации миофибробластов в пораженной области.
У детей может встречаться внутрикостная миофиброма с преобладающим поражением нижней челюсти, что подтвер- ждается представленными клиническими наблюдениями. Миофиброма нижней челюсти обычно диагностируется у детей в первое десятилетие жизни (средний возраст 6 лет), при этом с определенным преобладанием у мальчиков 2,3:1. [2]. Дистальные отделы нижней челюсти поражаются чаще, чем фронтальный отдел [2]. Внутрикостная миофиброма обычно проявляется как бессимптомная припухлость, вызы- вающая асимметрию лица, в редких случаях вызывающая ограничение открывания рта и парестезию чувствительных нервов [2, 3]. Иногда поражается слизистая оболочка полости рта в результате перфорации кортикальной пластинки центральной опухолью, что мы наблюдали во втором клиническом случае.
Длительность заболевания трудно оценить, срок обнару- жения варьируется от нескольких месяцев до нескольких лет, бессимптомное течение продлевает срок выявления поражения. Отсутствие симптомов затрудняет правильную диагностику.
Рентгенологическим признаком миофибромы нижней челю- сти является очаг разрежения костной ткани, чаще однокамерный (70%) с четко выраженными границами (67%), сопрово- ждающийся истончением и/или перфорацией кортикальных пластинок челюсти.
На основании рентгенолдогических особенностей, скудной клинической картины наряду с молодым возрастом пациен- тов дифференциальную диагностику необходимо проводить с амелобластомой, гигантоклеточной опухолью, кератокистой и одонтогенной фибромой. Более того, даже фибросаркома и саркома Юинга могут рассматриваться в дифференциальном диагнозе при агрессивном течении процесса.
Гистологически переплетение пучков веретенообразных кле- ток с заостренными и тупоконечными ядрами и эозинофильной цитоплазмой предполагает дифференцировку гладких мышц и фибробластов. Обычно наблюдается двухфазный или зональ- ный рисунок, состоящий из узловых пучков веретенообразных клеток, окружающих клеточные зоны недифференцирован- ных клеток с небольшими круглыми базофильными ядрами. Последние демонстрируют разбросанные нормальные мито- тические фигуры и организованы в центральные сосудистые гемангиоперицитомы.
По данным литературы, в хирургическом лечении миофибро- мы нижней челюсти чаще применялось удаление образования в виде экскохлеации (75%). Только в нескольких случаях (25%) при обширном и деструктивном поражении челюсти было проведено оперативное лечение в виде сегментарной резекции нижней челюсти, что требует дополнительных реконструктивных операций в дальнейшем [3, 6] и тяжелее переносится пациентами, что, конечно, влияет на функциональное, эстетическое и психологическое состояние. С учетом того, что ни одно из зарегистрированных пора- жений не рецидивировало, экскохлеация является методом выбора при хирургическом лечении миофибром нижней челюсти у детей.
Заключение
Миофиброма челюстных костей – опухоль, характерная для детского и подросткового возраста с преимущественной лока- лизацией в нижней челюсти. Рентгенологически – это обычно однокамерный очаг разрежения костной ткани, с четко очерченными границами и нарушением целостности кортикальной пластинки челюсти. Низкая скорость роста и тенденция к истон- чению кортикальных пластинок имитируют поведение одонто- генных опухолей и опухолеподобных поражений. Клинически и микроскопически миофиброма может быть ошибочно принята за иную доброкачественную опухоль (амелобластома, гигантоклеточная опухоль, кератокиста), агрессивное пограничное повреждение (десмопластическая фиброма) или даже за злокачественную опухоль веретенообразных клеток (фибросаркома). Методом выбора в хирургическом лечении миофибромы является экскохлеация опухоли.