Юношеская параганглиома

Ювенильная параганглиома (ПГ) – крайне редкая патология височной кости (ВК). Из-за отсутствия специфических симптомов своевременная диагностика затягивается, и патология выявляется на поздних стадиях. Часто воспалительные заболевания среднего и наружного уха маскируют клинику ПГ у детей. Ювенильная ПГ характеризуется агрессивным ростом. Лечение зависит от многих факторов, в большинстве случаев используется хирургическое лечение.

Клинический случай.

Пациент П., 2 года, поступил на лечение в отдел патологии уха и основания черепа ФГБУ Национального медицинского исследовательского центра оториноларингологии ФМБА РФ в январе 2019 г. с жалобами на снижение слуха, пульсирующий шум, дискомфорт в правом ухе. Диагноз: «Ювенильная ПГ». Было проведено хирургическое лечение: удаление опухоли с использованием комбинированного микро-эндоскопического доступа. Наблюдалась эрозия костной стенки внутренней сонной артерии и внутренней яремной вены. Использование ангиолитического лазера помогло хирургу минимизировать интраоперационное кровотечение. Гистологическое исследование удаленной патологической ткани подтвердило диагноз: «Ювенильная ПГ».

Заключение.

ПГ в детском возрасте – крайне редкая опухоль. Многие авторы считают ювенильную ПГ у детей врожденной патологией. ПГ у детей характеризуется чрезвычайно высоким процентом диагностических ошибок, о чем свидетельствует описание клинических случаев в литературе. Каждый оториноларинголог должен быть осведомлен об этой редкой патологии.

Ключевые слова: ювенильная параганглиома, среднее ухо, ангиолитический лазер, барабанная полость
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки.

Juvenile paraganglioma is an extremely rare condition of the temporal bone. Due to the lack of specific symptoms, timely diagnosis is delayed, and the disease is detected at late stages. Inflammatory diseases of the middle and external ear commonly mask the clinic of paraganglioma in children. Juvenile paraganglioma is characterized by aggressive growth. Treatment depends on many factors; in most cases, surgical treatment is used.

Clinical case description. The two-year-old patient was admitted for treatment to the Ear and Skull Base Disease Department of the Federal State Budgetary Institution of the National Medical Research Center of Otorhinolaryngology of the FMBA of the Russian Federation in January 2019 with complaints on hearing loss, pulsatile tinnitus, discomfort in the left ear. Diagnosis: Juvenile paraganglioma. Surgical treatment was performed: removal of the tumor using a combined micro-endoscopic transotic approach. The erosion of bony walls of internal carotid artery and internal jugular vein was observed. Using angiolytic laser helped the surgeon to minimize intraoperative bleeding. Pathological examination of the removed tissue confirmed the diagnosis of juvenile paraganglioma.

Сonclusion. Paraganglioma is an extremely rare tumor in pediatric patients. Many authors consider juvenile paraganglioma in children to be a congenital condition. Paraganglioma in children is characterized by an extremely high frequency of diagnostic errors, as evidenced by the clinical cases described in the literature. Every otorhinolaryngologist should be aware of this rare condition.

Key words: juvenile paraganglioma, middle ear, angiolytic laser, tympanic cavity

Conflict of interest. The authors declare that there is no conflict of interest.
Funding. There was no funding for this study.

Параганглиома – ПГ (гломусная опухоль, нехромаффинная параганглиома, хемодектома) является вторым по распространенности (после вестибулярной шванномы) новообразованием височной кости (ВК) у взрослых [1, 2]. Встречается у лиц 50–60 лет и чаще у лиц женского пола [3, 4]. Соотношение женщин и мужчин, по данным литературы, составляет 3:1 [5, 6]. Частота встречаемости у взрослого населения составляет 1:30 000 [2]. По данным Zakи Lawson, 10 из 4416 операций на среднем ухе приходятся на операции по поводу ПГ ВК [7]. Среди множества названий D.I. Choa и соавт. наиболее подходящим термином считают именно «параганглиома» [8]. В некоторых случаях ПГ может продуцировать катехоламины [9]. Частыми симптомами являются: пульсирующий шум, заложенность уха, кондуктивная тугоухость [10–12]. Реже бывают кровотечения из уха, боль в ухе, сенсоневральная тугоухость, вестибулярная симптоматика [13]. ПГ, исходящая из параганглиев верхней луковицы внутренней яремной вены (bulbus venae jugularis superior), может привести к параличу черепно-мозговых нервов IX, X, XI и XII [14]. При гистологическом исследовании опухоли выявляют богатую густую сеть сосудов и соединительную ткань, также опухоль содержит гломусные клетки [15]. ПГ представляет собой проблему как с точки зрения диагностики, так и лечения. Лечение строго индивидуально, зависит от стадии опухоли, а также от возраста и сопутствующих заболеваний [16]. Что же касается детского возраста, ПГ является одним из самых редких новообразований ВК у детей, частота встречаемости которой составляет 1:1 300 000 в год [17]. Гистологически соответствуя доброкачественной опухоли, ПГ у детей (или т.н. юношеская ПГ) клинически характеризуется инфильтративным ростом, деструкцией окружающих тканей, характерных для злокачественной опухоли. Диагностика, так же как и у взрослых, основывается на жалобах (пульсирующий шум в ухе, заложенность уха, снижение слуха), отоскопической картине (розовая или красная пульсирующая опухоль за барабанной перепонкой), данных методов визуализации (компьютерная томография – КТ с контрастированием, магнитно-резонансная томография – МРТ с контрастированием, ангиография). С помощью КТ относительно легко обнаружить опухоли среднего уха размером более 8 мм. Возможности МРТ превосходят возможности КТ. МРТ способна обнаружить опухоли размером менее 5 мм, а также позволяет лучше оценить любое поражение области внутренней сонной артерии или внутренней яремной вены. Признак «соль и перец», который часто выявляется из-за хорошего кровоснабжения опухоли, можно ожидать только при диаметре опухоли около 1 см и не всегда является патогномоничным [3]. Ангиография используется для выявления питающих опухоль сосудов с целью их эмболизации или выявления ПГ других локализаций (т.н. синхронные ПГ). Биопсия практически не используется из-за риска кровотечения [8, 13].

Клинический случай

Пациент П., 2 года, поступил на лечение в отдел патологии уха и основания черепа ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр оториноларингологии ФМБА России в январе 2019 г. с жалобами на снижение слуха, пульсирующий шум, дискомфорт в правом ухе. Диагноз: «Ювенильная ПГ». На одном из медицинских осмотров врачом-оториноларингологом выявлена пульсирующая масса, латерализующая барабанную перепонку. При отомикроскопии в правом ухе за барабанной перепонкой выявлена ткань красно-бурого цвета, пульсирующая, незначительно латерализующая барабанную перепонку. Признаков невропатии лицевого нерва не выявлено. По данным КТ височных костей выявлено тотальное заполнение всех отделов среднего уха патологическим субстратом без деструкции костных стенок, внутренней сонной артерии и внутренней яремной вены (рис. 1). По данным МРТ выявлена патологическая ткань в полостях среднего уха (рис. 2). На T1 и T2 взвешенном изображении имелись точечные очаги повышенной интенсивности сигнала и множественные очаги отсутствия сигнала на месте сосудов (картина «соль и перец») (рис. 2). В DWI режиме – умеренное нарушение диффузии, но только в сосцевидном отростке, не там, где опухоль (рис. 3). Операция выполнена заушным доступом с трансмастоидальным подходом. В ходе операции выполнено удаление задней стенки наружного слухового прохода и разобщение слуховых косточек для адекватного контроля переднего эпитимпанума и синусов барабанной полости. Опухоль поражала всю барабанную полость с эрозией стенки луковицы внутренней сонной артерии и внутренней яремной вены. В ходе операции был использован ангиолитический лазер («TruBlue») с целью минимизации интраоперационного кровотечения. Стремя сохранено, визуально достигнута тотальная резекция опухоли (рис. 4). На головку стремени уложена пластинка аутохряща, мирингопластика выполнена аутофасциальным лоскутом по технике underlay. Гистологически у данного ребенка подтверждена ПГ ВК. Исход операции – верификация диагноза, тотальная резекция опухоли, реконструкция звукопроводящей системы уха. В дальнейшем было рекомендовано динамическое наблюдение у отохирурга.

Обсуждение

ПГ у детей до 14 лет встречается крайне редко. Из-за ограниченного числа наблюдений невозможно сделать какие-либо выводы, как в случае ПГ у взрослых. Magliulo и соавт. по данным анализа англоязычной литературы сообщили о 12 случаях ПГ ВК у детей по 1996 г. Также авторы приводят собственное клиническое наблюдение ПГ ВК у ребенка 13 лет [18]. По мнению I.N. Jacobs и W.P. Potsic, соотношение лиц женского и мужского пола в случае с ПГ у детей составило 1,4:1 [13], в то время как у взрослых это соотношение отличается – 3,0–3,5:1 [19]. L.J. Bartels и соавт. считают, что ПГ у детей имеет более высокую частоту секреторных форм: 25% случаев у детей, по данным авторов, секретировали вазоактивные вещества по сравнению с 3% опухолей, диагностированных у взрослых [20]. Вазоактивные вещества, такие как катехоламины, выбрасываются в кровеносное русло, что повышает артериальное давление. По мнению I.N. Jacobs и соавт., следует рассмотреть возможность регулярного скрининга мочи на наличие ванилилманделевой кислоты и метанефрина [13]. Особенностью ПГ у детей является их мультифокальность, в т.ч. и для ПГ ВК, которая встречается в 25% случаев (двухстороннее поражение или сочетание с сосудистыми опухолями другой локализации) [21]. R.A. Buckingham и соавт. отмечают, что частота встречаемости мультифокальных форм ПГ у детей в 10 раз больше. Еще одной особенностью у детей является агрессивный рост новообразования [22]. Об их агрессивности говорит и тот факт, что у 3 пациентов из 14, описанных ранее в литературе, был летальный исход. Это может быть связано с особенностями роста детского организма и с тем фактом, что эти опухоли трудно распознать у маленьких детей. Им нелегко выразить свои жалобы словами, а острый или рецидивирующий средний отит может легко замаскировать клинику ПГ. Некоторые авторы считают ПГ ВК у детей врожденной патологией, основываясь на том, что 2 случая были диагностированы в возрасте 6 и 11 месяцев [8, 13]. Таким образом, юношеская ПГ отличается от ПГ у взрослых по ряду признаков, что должно быть учтено у детей.

Заключение

ПГ в детском возрасте – чрезвычайно редкая опухоль. Соотношение лиц женского и мужского пола в случае с юношеской ПГ составляет 1,4:1,0, в то время как у взрослых это соотношение отличается и составляет 3,0–3,5:1. Многие авторы считают юношескую ПГ ВК у детей врожденной патологией. Для ПГ у детей характерен чрезвычайно высокий процент диагностических ошибок. Юношеская ПГ отличается более высокой частотой секреторных форм. Еще одной особенностью ПГ у детей является их мультифокальность, которая встречается в 25% случаев. Тщательное послеоперационное наблюдение важно из-за высокой частоты мультифокальности. Агрессивность роста является еще одной особенностью юношеской ПГ. Каждый оториноларинголог как амбулаторного, так и стационарного звена должен быть осведомлен об этой редкой патологии.