Врожденная холестеатома среднего уха у детей: особенности клинической манифестации

В статье проводится ретроспективный анализ жалоб, анамнеза заболевания и результатов обследования 33 детей от 1 до 10 лет, оперированных по поводу врожденной холестеатомы (ВХ) среднего уха, с целью выявления особенностей ее клинической манифестации. Врожденный характер холестеатомы устанавли- вался на основании критериев Levenson. ВХ составили 19% от общего числа холестеатом, оперированных в клинике. Факт воспаления среднего уха или гноетечения в анамнезе или на момент обращения отмечался у 82% пациентов. У 6 (16%) человек первыми симптомами ВХ были парез лицевого нерва, сепсис, периостит сосцевидного отростка.
Заключение. Манифестация ВХ в виде острого воспаления среднего уха является достаточно типичной для детей. Вторичное инфицирование ВХ на фоне острого воспаления среднего уха обусловливает отсутствие эффекта от консервативной терапии, приводит к развитию перфорации барабанной перепонки, развитию осложнений. Характерным для ВХ является большой объем костных деструктивных изменений среднего уха при очень коротком анамнезе заболевания.
Ключевые слова: врожденная холестеатома, воспаление среднего уха Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки.

The article provides a retrospective analysis of complaints, case history, and examination results of 33 children from 1 to 10 years old who received surgical treatment for congenital cholesteatoma (СC) of the middle ear. The purpose was to identify the features of its clinical manifestation. The congenital nature of cholesteatoma was established using the Levenson criteria. CC was found in 19% of the total cholesteatomas operated in the Clinic. The presence of middle ear inflammation or suppuration in case history or at the time of admission was noted in 82% of patients. In 6 patients (16%), the first symptoms of CC were facial nerve paresis, sepsis, periostitis of the mastoid process. Conclusion. The manifestation of CC as an acute middle ear inflammation is quite typical in children. Secondary infection of CC against the background of acute inflammation of the middle ear is the reason for the conservative treatment inefficacy and leads to perforation of the tympanic membrane and other complications. CC is characterized by pronounced bone destruction in the middle ear developing over a short time period.
Key words: congenital cholesteatoma, inflammation of the middle ear
Conflicts of interest. The authors have no conflicts of interest to declare.
Funding. There was no funding for this study

Введение
В 1965 г. E.L. Derlacki и J.D. Clemis предложили критерии диагностики врожденной холестеатомы (ВХ): эпидермальные массы за интактной барабанной перепонкой, отсутствие в анамнезе острых средних отитов, травм, гноетечений и операций на ухе [1]. Однако в 1986 г. M.J. Levenson и соавт. предположили, что острый средний отит в анамнезе не может категорически исключать врожденного характера холестеатомы, т.к. распространенность острых средних отитов у детей, особенно раннего возраста высока [2]. J.J. Zappia и соавт. (1995) в научной публикации сообщили, что в наблюдаемой ими группе детей с ВХ, число пациентов с острыми средними отитами и гноетечениями в анамнезе составило 43% [3], у R.H. Schwartz и соавт. (1984) – 55% [4].
Цель. Выявить особенности клинической манифестации ВХ среднего уха у детей.
Материал и методы
Проведен ретроспективный анализ жалоб, анамнеза заболевания и результатов обследования 33 пациентов с ВХ среднего уха. Врожденный характер холестеатомы устанавливался на основании критериев M.J. Levenson и соавт. (1989) [5], т.е. наличие острых средних отитов в анамнезе не исключало вро- жденного характера холестеатомы. Диагноз гистологически был верифицирован. Пациентам выполнялось клинико-лабораторное исследование, отомикроскопия, аудиологическое исследование, компьютерная томография (КТ) височных костей, по показаниям – магнитно-резонансная томография височных костей с использованием DWI режима.
Результаты
На базе ЛОР-клиники СПбГПМУ с 1999 по 2022 г. были про- оперированы 33 пациента с ВХ среднего уха от 1 до 10 лет (средний возраст 5,5±2,5 года). Число мальчиков – 22, девочек –11 (соотношение 2:1). У 5 человек (1 девочка и 4 мальчика) холестеатома выявлена с обеих сторон, у 13 человек – слева, у 15 человек – справа. Таким образом, число наблюдений cоста- вило 38 (см. таблицу).
У 4 (10%) пациентов причиной обращения к врачу стали жалобы на одностороннее снижение слуха. Длительность забо- левания установить не удалось. Из анамнеза известно, что у двоих пациентов (3 и 4 года) при проведении аудиологического скрининга отоакустическая эмиссия на стороне заболевания не была зарегистрирована. Это, возможно, и стало причиной настороженности родителей относительно слуха. Пациенты 7 и 10 лет сами пожаловались на одностороннее снижение слуха. В анамнезе не было указаний на отиты, травмы и опе- рации на ухе. Средний возраст этих пациентов состауил 7,3±2,5 года. Аудиологическое обследование выявило одностороннюю кондуктивную тугоухость, ото- и отомикроскопия – наличие белесоватого образования за целой невоспаленной барабанной перепонкой (рис. 1). КТ височных костей визуализировало мягкотканное затемнение в барабанной полости у 3 человек (рис. 2), в барабанной полости и сосцевидном отростке – у 1 ребенка.
Один пациент 10 лет экстренно поступил в отделение с клини- ческой картиной пареза лицевого нерва справа (среднетяжелая дисфункция по шкале Хаус–Брэкмана), возникшего за 3 дня до госпитализации вместе с гноетечением из правого уха и однократным эпизодом головокружения. В 6 лет перенес одно- кратно острый средний отит без гноетечения, с выздоровлением. Барабанная перепонка справа инфильтрированная, умеренно гиперемированная, выбухает, скудное гнойное отделяемое в наружном слуховом проходе, дефект отчетливо не визуали- зировался. На КТ височных костей обнаружена деструктивная полость сосцевидного отростка, эрозивные изменения стенки горизонтальной части канала лицевого нерва. Оперирован экс- тренно.
В числе наших наблюдений имеется пациент с системной воспалительной реакцией с полиорганной недостаточностью, развившейся на фоне ВХ. В анамнезе несколько эпизодов острого среднего отита справа в раннем детстве, которые пре- кратились после аденотомии и на протяжении 4 лет отиты не возникали. Однако в 6 лет на фоне возникшего гноетечения, несмотря на проводимое лечение, у ребенка начался сепсис. Обследование выявило белые массы за барабанной перепонкой (рис. 3), обширный деструктивный процесс в среднем ухе (рис. 4). Оперирован экстренно.
Четверо пациентов (средний возраст 5,3±2,5 года) были экстренно госпитализированы с клиникой периостита сосце- видного отростка. Обследование выявило белесоватые массы за барабанной перепонкой, костную деструкцию сосцевидного отростка, эрозивные изменения слуховых косточек, тотальное затемнение барабанной полости и сосцевидного отростка. У 2 пациентов не было указаний на отиты в анамнезе.
Манифестация ВХ в виде гноетечения из уха, возникшее впервые на фоне полного здоровья, без боли, не связанное с острым респираторным заболеванием (ОРЗ) отмечалась у 6 детей (средний возраст 4,0±1,7 года). Характерно, что у всех больных изначально присутствовал неприятный запах выделений. Проведенная консервативная терапия не купи- ровала гноетечение, пациенты были госпитализированы. Характерно наличие точечного дефекта перепонки кпереди от короткого отростка, инфильтрация и выбухание барабан- ной перепонки, гной, запах выделений. КТ височных костей выявило деструктивную полость в сосцевидном отростке, деструкцию слуховых косточек. Продолжительность периода от первых проявлений заболевания до операции составила 4,2±2,6 месяца.
У 19 (50%) человек (средний возраст 4,4±2,2 года) мани- фестация ВХ состоялась в виде острого воспаления средне- го уха, что клинически проявлялось выраженной оталгией, гноетечением, лихорадкой, интоксикацией. Появление этих симптомов было связано с ОРЗ, и первоначально диагности- ровался острый средний отит. Детям назначали системную и местную антибактериальную терапию, в 5 наблюдениях был наложен парацентез. Однако проведенное лечение не привело к нормализации отоскопической картины и выздоровлению. КТ височных костей визуализировала костные деструктивные изменения. Продолжительность периода от начала заболевания до операции составила 4,9±3,4 месяца.
Как случайная находка ВХ была выявлена у 3 больных: 2 – при двусторонней холестеатоме, 1 – при профосмотре в школе. Пациенты с ВХ составили 19% от общего числа пациентов с холестеатомой.
В 31 (82%) наблюдении начало заболевания выглядело как гнойно-воспалительный процесс среднего уха. У 6 (16%) чело- век манифестация ВХ состоялась в виде осложнений (парез лицевого нерва, сепсис, периостит сосцевидного отростка).Обсуждение
ВХ у детей встречается редко, составляя лишь 1–3% от общего числа холестеатом среднего уха у детей [6]. Однако анализ науч- ной литературы, посвященной этому вопросу, демонстрирует значительно бóльшую распространенность ВХ в диапазоне от 3,7 до 24% [7], и эти значения, как считают K. Kazahaya и соавт., недооценены [8], что, видимо, объясняется разными подходами к диагностике ВХ. В нашем наблюдении ВХ составили 19% от общего числа холестеатом, оперированных в ЛОР-клинике. Критерии, предложенные E.L. Derlacki и J.D. Clemis, вероятно, отражают только этап заболевания, предполагающий локальную холестеатому в передне-верхнем отделе барабанной полости с односторонней кондуктивной тугоухостью и имеющий благопри- ятное течение. Длительное бессимптомное течение ВХ приводит к ее распространению в среднем ухе, нарушению вентиляции. В такой ситуации клиническая картина манифестации ВХ будет обусловлена ее вторичным инфицированием [5] и осложнени- ями, вызванными костно-деструктивным процессом [9, 10]. В нашем наблюдении 82% пациентов имели в анамнезе на момент обращения факт воспаления среднего уха или гноетечения. У 6 (16%) человек первыми симптомами ВХ явились парез лицевого нерва, сепсис, периостит сосцевидного отростка.
Заключение
Манифестация ВХ в виде острого воспаления среднего уха является достаточно типичной для детей. Вторичное инфици- рование холестеатомы на фоне острого воспаления среднего уха обусловливает отсутствие эффекта от консервативной тера- пии, приводит к развитию перфорации барабанной перепонки, развитию осложнений. Характерным для ВХ является большой объем костных деструктивных изменений среднего уха при очень коротком анамнезе заболевания.