Синдром третьего мобильного окна

В статье проведен анализ литературы, посвященной синдрому третьего мобильного окна (СТМО) – в своемроде уникальной патологии, характеризующейся специфическими нарушениями слухового и вестибулярно-го анализаторов. В анализ вошли данные по патофизиологии синдрома, эпидемиологии, этиологическимфакторам, биомеханики нарушений, редким и малоизученным вариантам, а также современным методамдиагностики и лечения.
Материал и методы. Обзор литературы проведен по базам данных Medline, PubMed, Scopus, КиберЛенинка, также использован электронный каталог издательств Elsevier, Springer Medicine, Biomed Central, МедиаСфера; научная электронная библиотека eLIBRARY.RU, опубликованные по данной теме за последние 30 лет.
Заключение. Информированность специалистов о патоморфологии и клинических проявлениях СТМО способствует полноценной диагностике и правильному формированию тактики лечебных и реабилитационных мероприятий.
Ключевые слова: синдром третьего мобильного окна, феномен третьего окна, дегисценция костной стенки полукружного канала, синдром расширенного водопровода преддверия, перилимфатическая фистула,костная мальформацияКонфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки.

The article analyzes the literature on the third mobile window syndrome (TMWS), a unique condition characterized byspecific disorders of the auditory and vestibular analyzers. The analysis included data on the pathophysiology of thesyndrome, epidemiology, etiological factors, biomechanics of disorders, rare and poorly studied variants, as well asmodern methods of diagnosis and treatment.Material and methods. The literature review was conducted using the Medline, PubMed, Scopus, CyberLeninkadatabases; the electronic catalogs of the Elsevier, Springer Medicine, Biomed Central, Media Sphere publishing houses,the eLibrary.RU scientific electronic library were also used. We reviewed the articles published on this topic over the past30 years.
Conclusion. The awareness of specialists about the pathology and clinical manifestations of TMWS would increase thequality of diagnostic, therapeutic, and rehabilitation strategies.
Keywords: third mobile window syndrome, third window phenomenon, superior semicircular canal dehiscence, enlargedvestibular aqueduct syndrome, perilymphatic fistula, bone malformationConflicts of interest. The authors have no conflicts of interest to declare.
Funding. There was no funding for this study

Синдром, или феномен третьего мобильного окна (СТМО)представляет собой патологию, изучение которой в настоящеевремя является одним из направлений современной отиатриии вестибулологии. Синдром рассматривается в комплексномпонимании вестибуло-кохлеарной патологии, при которомприсутствие т.н. третьего патологического подвижного окнакапсулы внутреннего уха [1], вызывает изменения в потокеэнергии звукового давления через перилимфу/эндолимфу изначительно нарушает биомеханику внутреннего уха.Наиболее часто третьим окном становится область дегисцен-ции костной стенки верхнего полукружного канала (ПКК), чтоприводит к увеличению давления в нем, передаче колебательныхдвижений звуковой волны перилимфе канала, синхронному движению эндолимфы преддверия и возникновению вестибулярныхреакций в ответ на действие неспецифических стимулов (звук,изменение давления в среднем ухе) [2–4]. Функции третьегомобильного окна (ТМО) могут выполнять и другие структур-но измененные участки лабиринта, например расширенныйводопровод преддверия или мальформации внутреннего ухаразличного генеза [5]. Также СТМО может быть клинически вос-произведен посттравматической перилимфатической фистулой(ПФ) при отсутствии дегисценции костной стенки ПКК, резуль-татами хирургического вмешательства на эндолимфатическоммешке при болезни Меньера или стапедэктомии, Не исключенои возникновение СТМО в результате травматического поврежде-ния структур уха с формированием ПФ при резких изменениях давления цереброспинальной жидкости (физические усилия,подъем тяжести, роды) или давления в среднем ухе (баро-травма, чиханье, сморкание, удар открытой ладонью). ПФ причерепно-мозговой травме в отсутствие повреждения височнойкости встречается редко.Объединяющим для СТМО являются присутствие или сочета-ние следующих симптомов в различных вариациях:– кондуктивная или смешанная тугоухость (в результате нару-шения звукопроведения во внутреннем ухе);– гиперакузия по отношению к костнопроведенным звукам;– головокружение, вызываемое изменениями давления (сим-птом Hennebert) или громкими звуками (феномен Туллио);– осциллопсия, хроническое нарушение равновесия, снижениепорогов вестибулярных вызванных мышечных потенциалов[6, 7].Целью проведенного исследования явилось суммация данныхо СТМО с современным пониманием патоморфологическихнарушений, клинических проявлений и достижений в лечебно-реабилитационных мероприятиях.Материал и методыЧастота встречаемой патологии вестибулярного анализатораи определенные сложности в трактовке клинических проявленийпри кохлео-вестибулярных расстройствах обусловили поискрезультатов научных и клинических исследований в данномнаправлении. Обзор литературы проведен по базам данныхMedline, PubMed, Scopus, КиберЛенинка; также использованэлектронный каталог издательств Elsevier, Springer Medicine,Biomed Central, Медиа Сфера; научная электронная библиотекаeLIBRARY.RU, опубликованные по данной теме за последние30 лет. Обзор литературы проведен по базам данных Medline,PubMed, Scopus, КиберЛенинка; также использован электронныйкаталог издательств Elsevier, Springer Medicine, Biomed Central,Медиа Сфера; научная электронная библиотека eLIBRARY.RU.Использованы статьи по данной теме за последние 30 лет.Морфология синдрома в трактовкеклинических проявленийПочти столетие назад P. Tullio описал физиологическиерезультаты создания ТМО в ПКК голубей, что позволило сфор-мировать первичное понимание в возникновении вестибулярныхнарушений в таких ситуациях и их специфику [8, 9]. Четвертьвека назад L.P. Minor впервые описал клинические проявле-ния при расхождении верхнего ПКК (SCDS – Superior canaldehiscence syndrome) у двух пациентов [10]. Однако это неновое клиническое явление, поскольку SCDS отмечали даже прикомпьютерной томографии (КТ) голов египетских мумий [11].С 1998 г. было описано множество локализаций ТМО [12, 13].Головокружение и/или нистагм, вызванные звуком из-за ТМО,увековечены в названии «феномен Туллио» [8, 9].Клинически наиболее подробно охарактеризованным ТМОявляется дегисценция SCDS, получившим название «синдромМинора» Позже в работах L.P. Minor описана кондуктивнаятугоухость, которая была признана псевдокондуктивной тугоу-хостью (гиперакузия костной проводимости), и снижение порогашейного вестибулярного вызванного миогенного потенциала(cVEMP) [14].На основании исследований был предложен более общийтермин «синдром третьего окна», потому что тот же спектр симптомов, признаков при физикальном осмотре и результатоваудиологической диагностики (псевдокондуктивная тугоухость)и аномально сниженный порог cVEMP с повышенной амплиту-дой, встречаются при SCDS, а также при других 14 известныхлокализациях ТМО, которые можно увидеть при КТ височнойкости высокого разрешения [13–15].Дальнейшее изучение клинических проявлений у пациентовс СТМО, включая SCDS, позволило расширить спектр имею-щихся симптомов. В той или иной степени пациенты с SCDSописывают когнитивную дисфункцию (нарушение памяти иконцентрации, трудности с поиском слов и названий, иногданевнятную речь, а у женщин – потерю способности слушатьболее одного человека, говорящего одновременно), простран-ственную дезориентацию (проблемы с оценкой расстояний,чувство отстраненности, иногда ощущение движения стен /дыхания или пола, и реже переживания вне тела) и тревогу(чувство надвигающейся гибели). У детей и молодых взрослых,продолжающих обучение, обычно снижается успеваемость; онипропускают занятия в школе, и им часто ставят психиатрическийдиагноз или диагноз нейроповеденческого расстройства [8, 9,11, 13, 14].Пациенты с СТМО в вариации SCDS или с другими лока-лизациями дегисценций часто испытывают головные боли ввиде мигрени в различных вариациях: глазная мигрень – болеестарый термин, который был заменен на мигрень с аурой (дву-стороннее снижение поля зрения) с головной болью или без нее,гемиплегическая мигрень и вестибулярная мигрень [16–21]. Ноданный симптом специалисты склонны рассматривать в следу-ющей интерпретации – SCDS является эффективным триггероммигрени.Патофизиологические аспектыв биомеханике СТМОСлуховая биомеханикаНарушение слуха не относится к основным симптомах приСТМО. Легкая высокочастотная нейросенсорная тугоухостьвстречается примерно у 25% пациентов [103], хотя значительнаяпотеря слуха встречается редко [49].Биомеханика слухового феномена повышенной чувстви-тельности к звукам определенной частоты (феномен Туллио)у пациентов с СТМО основана на том, что звуковая энергия,направленная в сторону расхождения, создает перепад давленияв перепончатом лабиринте, что может создавать бегущие волны[23]. Характерная для СТМО кондуктивная тугоухость формиру-ется по двойному механизму: повышение порогов воздушнойпроводимости и выраженный костно-воздушный интервал [24].Функциональные исследования выявили, что присутствиев вестибулярной части улитки третьего окна (SCDS, расши-ренный вестибулярный акведук и т.д.) приводит к феноменудисбаланса возвратной акустической энергии звуковой волны.Увеличение разницы импедансов между овальным и круглымокнами предположительно является причиной повышеннойчувствительности к проводимому костью звуку и увеличиваетпороги восприятия по воздуху [25], а также к способствуетвозникновению автофонии, испытываемой некоторыми паци-ентами [26].Гиперчувствительность к низким частотам при тональнойпороговой аудиметрии по кости зависит от ряда факторов:резонанса лимфатических жидкостей, податливости среднегоуха, симметрии преддверий и барабанной перепонки, а такжесимметрии импедансов круглого окна и среднего уха. Эти механические факторы, вероятно, объясняют некоторые различияу пациентов с SCDS, наблюдаемые при аудиометрии – нали-чие костно-воздушного интервала на частотах ≥2 кГц [23]. Вбольшом многофакторном исследовании пациентов с SCDSW.W. Chien и соавт. выявили корреляцию воздушно-костногоинтервала при тональной пороговой аудиметрии с увеличениемдлины мальформаций височных костей [26–28]. Другие диаг-ностические тесты и исследование среднего уха подтверждаютотсутствие патологических состояний среднего уха при SCDS[24, 29–38].Вестибулярная биомеханикаВестибулярные симптомы, вызванные напряжением илидавлением на среднее ухо, возникают из-за изменения потокаэндо- и перилимфы под давлением между овальным окном инепосредственно сформировавшейся ТМО [25]. В результатесамые высокие градиенты трансмембранного давления, воз-никающие вблизи мальформации, вызывают волны, которыераспространяются в разных направлениях по перепончатомулабиринту.В исследовании M.M. Iversen сформированы понятия о двухэффектах, которые были выявлены в эксперименте при реги-страции вестибулярных афферентных нейронов. Это позволилосформулировать следующие заключения:– во-первых, волны, проходящие через ампулу, вызываютвибрацию пучков сенсорных волосков на звуковой частоте.Нерегулярно разряжающиеся афферентные нейроны реа-гируют на эту вибрацию звуковой частоты возбуждениемпотенциалов действия с синхронизацией по фазе;– во-вторых, бегущие волны в перепончатом лабиринте нели-нейно взаимодействуют с лимфатическими жидкостями, уве-личивая давление эндолимфы. Бегущие волны генерируютсяпо обе стороны от ТМО, но отражения заставляют домини-ровать одну волну и генерировать чистый эндолимфическийпоток преимущественно в ампуллофугальном или ампулло-петральном направлении частотно-зависимым образом [39].Регулярно разряжающиеся афферентные нейроны реаги-руют на прогиб купола, вызванный эндолимфой, увеличиваяили уменьшая скорость срабатывания потенциала действия соскоростью нарастания, которая соответствует медленной меха-нической постоянной времени макромеханики канала [39, 40].Достоверность данного биомеханизма подтверждаются тем, чтореакции фазовой синхронизации теряются после пломбировкиканала [41]. Вызванная звуком вибрация и колебания эндолим-фы присутствуют и в норме, но они очень малы и недостаточ-ны для того, чтобы вызвать вестибулярные реакции [42], заисключением очень высоких уровней звукового давления [43].Редкие и малоизученные вариантыпатологииОсобое место в изучении СТМО представляют случаи,встречающиеся в педиатрической практике. Ретроспективноеисследование 920 детей в возрасте 5–17 лет с диагнозом«редкие нарушения третьего окна», представленное в работеJ. Dlugaiczyk, где ТМО наблюдались у 8 (<1%) пациентов [41,44]. Они включали расхождение заднего ПКК (3,0%), истон-чение заднего ПКК (2,0%), Х-образный фонтан (модиолус вкачестве ТМО) – 2,0% и сочетание расширенного внутреннегослухового прохода/неправильной кохлеарной перегородки/дефекта канала лицевого нерва – CFD (1%). У большинства этих детей (87,5%) была выявлена смешанная или кондуктив-ная тугоухость с воздушно-костным интервалом при наличиинормальной тимпанометрии (псевдокондуктивная тугоухость)у 100% детей. Транзиторные отоакустические излучения отсут-ствовали при одновременной патологии улитки у 50% пациен-тов. Признаки нарушения равновесия наблюдались у 75%, ипримерно у трети были выявлены нарушения вестибулярныхфункциональных тестов. Нарушения при тестировании виде-омониторинга головы были обнаружены у 50% пациентов слокализацией на стороне поражения. Аномалии теста вызван-ного миогенного потенциала шейного вестибулярного аппаратанаблюдались у всех детей в когорте, проходившей тест, гденизкие пороги и высокие амплитуды классически обнаружива-лись при нарушениях ТМО, локализованных сбоку от дефектовв 28,5% случаев. Только у двух детей были типичные симпто-мы ТМО. Это исследование предполагает, что расстройстватретьего окна у детей могут не проявляться классическимипризнаками ТМО и варьироваться в своих проявлениях и ауди-овестибулярных функциях [44].Локализация наиболее частых вариантов расположения маль-формаций при СТМО представлена на рисунке.Трудности в диагностике и выбора тактики лечебных меро-приятий возникают при сочетанных формах мальформациивисочной кости с формированием СТМО. В морфологическихисследованиях P.A. Wackym, основанных на анализе 802 височ-ных костей у 401 пациента с СТМО, проанализирована распро-страненность нескольких различных вариантов и распространен-ность патологии: SCDS, почти SCDS, КТ-отрицательный СТМО,дегисценции CFD, расширение внутреннего слухового прохода,широкий вестибулярный акведук, дегисценции латеральногоПКК, модиолуса и заднего ПКК, SCDS и верхний каменистыйсинус, SCDS и нижняя мозжечковая артерия [13]. SCDS и почтиSCDS были наиболее часто наблюдаемым местом расхождения –59% (296/502). Второй наиболее часто наблюдаемой категориейрентгенологических находок в когорте пациентов с СТМО былКТ-отрицательный СТМО – 19,3% (97/502). Третьим по частотеместом расхождения был CFD – 10,4% (52/502). Дегисценциязаднего и латерального ПКК встречалась значительно реже –в 1,2 и 0,4% случаев соответственно. На кохлео-фасциальнуюдегисценцию приходилось 0,6% от всех аномалий височнойкости. Истончению или разрыву могут подвергаться такжекостные структуры, отделяющие улитку от сонной артерии ивнутреннего слухового канала.Множественные участки расхождения были зарегистрированыв 38 (9,38%) случаев: расхождения в двух участках (SCDS и CFD,CFD и улитка – внутренний слуховой проход, CFD и широкийвестибулярный акведук, SCDS и улитка – внутренний слуховойпроход, SCDS и задний ПКК – луковица яремной вены). Накомбинацию SCDS и CFD пришлось 6% (30/502) случаев. Описантакже один случай расхождения в трех (0,24%) участках (SCDSи задний ПКК, и широкий вестибулярный акведук) [13].В аналитическом обзоре A.K. Gadre описан результат дли-тельного наблюдения за 28 пациентами с травматическимгенезом СТМО. Интерес представляет факт трудности лучевойдиагностики при исследованной патологии, поскольку стан-дартные нейрорадиологические методы при КТ височной костине выявляли патологии внутреннего уха. Только использова-ние функции инвертирования шкалы серого позволило опре-делить отсутствие нормальной опорной пластины стремениили вариант гипермобильных ножек, что смогло установитьпредоперационный диагноз. Выполненная жировая пластика круглых и овальных окон позволила у пациентов данной группыфункциональный результаты [45]. В ряде исследований приведены примеры приобретенныхили врожденных дефектов подножной пластины стремени,которые способны формировать синдром путем созданияТМО. Это часто представляет большие трудности в диагностике, поскольку врожденные дефекты подножной пластинкистремени могут характеризоваться периодически функционирующей ПФ [46]. В описанных случаях расхождение вызывалоу пациентов эпизодическое головокружение, обусловленноедавлением (симптом Хеннеберта), с интервалами между бессимптомным и нормальным течением во время физическогонапряжения, такого незначительного, как сморкание, или выраженного (например, роды), возникают кохлео-вестибулярныенарушения, проявляющиеся временной потерей слуха и истинным вращательным головокружением. Хирургическое лечениев данном варианте СТМО по ликвидации перилимфатическогосвища представляет единственный вариант получения положительного результата.Cнижение слуха при патологии внутреннего уха может спровоцировать нарушение фонаторной функции, опосредованноенарушением связей между слуховой корой и речедвигательнымицентрами [47–50]. ДиагностикаАудиологическое исследованиеНаиболее изучены аудиометрические нарушения у пациентов с SCDS, когда наблюдается воздушно-костный разрывна низких частотах. Пороги костной проводимости для частот<2000 Гц иногда превышают норму (от 0 до -20 дБ и более)[14, 29–32, 51–53]. Отмечено, что хотя аудиограммы и симптомы у пациентов с SCDS различаются, нет существеннойразницы в воздушно-костном промежутке у пациентов с вестибулярными симптомами и пациентов с исключительно слуховыми симптомами [54, 55].Другие состояния СТМО могут аналогичным образом сопровождаться воздушно-костным разрывом без патологическихнаходок среднего уха, включая: расширенный вестибулярныйводопровод [56], расхождение заднего канала [57–59], расхождение сонного канала со стороны вестибулярной кости улитки[60] и болезнь Педжета, которая вызывает микротрещины напередней поверхности улитки [14].Наличие ТМО также изменяет акустический входной импеданс уха, который легче всего наблюдать на низких частотах(<600 Гц) путем измерения движения ушной раковины с помощью лазерной доплеровской виброметрии или измерениякоэффициента отражения акустической мощности в слуховомпроходе [61, 62]. Лучевая диагностика в комплексе методоввизуализации СТМОДанные КТ являются неотъемлемой составляющей в постановке диагноза СТМО, хотя все исследователи подчеркиваютее значимость только при наличии соответствующей симптоматики. Это единственный метод выявления дефекта височнойкости и проведения дифференциальной диагностики [63, 64].Требованиями к проведению КТ височной кости являются глубокие знания анатомии нейрорентгенологом, высокая разрешающая способность аппаратуры и возможность примененияв анализе дифференциации серого цвета. Используются КТи магнитно-резонансная томография (МРТ) с тонкими срезами,с возможностью построения мультипланарных реконструкций.КТ применяется для оценки костных структур, выявленияаномалий строения, дегисценций в костных стенках лабиринта,участков измененной плотности. МРТ применяют при исследовании заполненных эндолимфой структур внутреннего ухаи восьмой пары черепных нервов. Современные магнитнорезонансные томографы предоставляют возможность получатьизображения с тонкими срезами (менее 1 мм). С помощьюпоследовательности 3D-FLAIR с разным временем инверсии,применяя специальные методы постобработки, можно дифференцировать пространства эндолимфы и перилимфы в силуразницы в отсроченном накоплении контрастного вещества.Нистагм при СТМОДвижения глаз (нистагм), вызванные звуком или давлением,возникают только в случаях нахождения ТМО в области ПКК исовпадают по плоскости [65]. В случаях больших расхождений(≥5 мм) направление вызванных движений глаз (нистагма)может происходить в других плоскостях, что, как полагают,происходит из-за пролабирования твердой мозговой оболочки в верхний канал, что сдавливает мембранозный проток иснижает функцию канала [66]. Это было задокументированоМРТ-визуализацией, при этом вестибуло-глазной рефлекторный тест демонстрировал предотвращение высокочастотнойдинамической реакции в верхнем канале [67]. Таким образом,было показано, что размер расхождения ТМО влияет на частоту,вызывающую максимальную реакцию нистагма [68].Величина дегисценций и направление движения эндолимфыпри провокационных маневрах очень чувствительны к местурасхождения, морфологии канала, физическим свойствами частоте [23] – факторам, которые, как ожидается, приведутк значительной вариативности симптоматики. Быстро возникающие движения глаз в медленной фазе являются возбуждающими, поскольку вызванные вибрацией нейронные реакциис фазовой синхронизацией, вызванные звуком, всегда являютсявозбуждающими [69]. Это возбуждение с короткой задержкойнакладывается на более медленный компонент, возникающийв результате накачки эндолимфы и прогиба купола [22, 23].Кроме того, у некоторых пациентов наблюдаются вызванныезвуком движения головы в том же направлении, что и приглазной медленной фазе [66]. Однако нистагм не является, помнению многих авторов, неприемлемым симптомом для СМТО.Наиболее исследован нистагм у пациентов с SCDS. При SCDSдвижения глаз могут быть вызваны низкочастотным или статическим (LF) давлением, или частотным слуховым стимулом(AF). Биомеханика, лежащая в основе реакций, основана наповышении давления в среднем ухе, что приводит к возникновению возбуждающего ампуллофугального тока движенияэндолимфы. Звук у пациентов с SCDS вызывает вибрацию купулы, что приводит к возбуждающим реакциям афферентныхнейронов канала с фазовой синхронизацией, которые происходят с короткой задержкой начала нистагма [23, 70]. Звук такжезапускает распространение волны по мембранозному каналу,которая медленно прокачивает эндолимфу в возбуждающемили тормозном направлении частотно-зависимым образом [23].Таким образом, движения глаз после прекращения звуковогостимула являются показателем устойчивых афферентных реакций на смещение ампулофугального или ампулопетральногокупола, в то время как движения глаз с короткой задержкойвблизи начала звука являются показателем афферентныхциклически синхронизированных по фазе ответов на вибрацию купола.Вестибулярные вызванные миогенные потенциалы VEMPsВестибулярные вызванные миогенные потенциалы (VEMPs)детально исследованы и являются важным диагностическимпоказателем в основном у пациентов с SCDS, хотя исследованиевходит в комплекс обязательных при всех вариантах СТМО.Усиленная активация маточки и мешочка звуком, используемым при тестировании VEMPs, объясняется акустическойэнергией, которая отводится от улитки и передается в вестибулярный лабиринт. Эта энергия усиливает активацию нерегулярноразряжающихся отолитовых афферентных нейронов, которыеобычно активируются только при более высоких уровнях раздражения [71]. После восстановления канала пороговые значенияVEMP нормализуются, поскольку звуковая энергия больше неотводится через преддверие. Пороговые значения VEMP могутбыть ниже у пациентов с увеличенным вестибулярным каналом[71, 72] и/или ПФ [73].Цервикальный путь VEMP (cVEMP) отражает тормознойвестибулярно-колический рефлекс, генерируемый активациеймешковидно-желтого пятна, и потенциалы регистрируются поЭМГ (электромиография)-активности ипсилатеральной грудиноключично-сосцевидной мышцы [74, 75], в то время как глазнойVEMP (oVEMP), как полагают, отражает возбуждающий вестибуло-глазной рефлекс, генерируемый активацией утрикулярногожелтого пятна, а ответы регистрируются по ЭМГ-активностиконтралатеральной косой нижней мышцы [75, 76]. Как cVEMPs,так и oVEMPs являются диагностическими индикаторами SCDS[77, 78]. Было выявлено, что амплитуды cVEMP в пораженномлабиринте увеличены, а пороговые значения снижены [79, 80].Амплитуды oVEMP увеличены и демонстрируют улучшеннуюреакцию на щелчки и всплески тона 500 Гц [81] и звук, передаваемый воздухом частотой 4000 Гц, или вибрация, передаваемаякостями [41, 82]. После хирургического закрытия расширенногоканала пороги и амплитуды VEMP нормализуются [83]. Однаконе было обнаружено, что VEMPs точно или содержательнодиагностирует СТМО, несвязанные с SCDS [84].Электрокохлеография в диагностике СТМОЭлектрохлеография (ЭКоГ) как метод, отражающий повышенный суммарный потенциал (SP) относительно потенциаладействия (AP), исследован в основном у пациентов с SCDS[85–87]. Соотношение SP/AP в значениях более 0,4 выделенов диагностический критерий при SCDS, который обычно нормализуется после хирургической коррекции и может контролироваться интраоперационно для контроля окклюзии канала [85],хотя симптомы могут исчезнуть после операции без нормализации соотношения [87]. Значение SP значительно повышено упациентов с SCDS и снижается после закрытия дегинесценций [87, 88], при этом уменьшение амплитуды SP оказывает большеевлияние на нормализацию SP/AP [85]. Одна из предложенныхгипотез заключается в том, что реакция SP частично возникаетиз-за высокочастотных реакций вестибулярных органов (отолитов), которые усиливаются при SCDS, а реакция AP возникает из-за реакций улитки, которые уменьшаются при наличиимальформаций [23]. Имеет место и другое предположение,выдвинутое M.E. Adams: SCDS вызывает гидростатические изменения, аналогичные таковым при эндолимфатической водянке,и, следовательно, оказывает аналогичное влияние на формусигнала ЭКоГ [92].В исследованиях J.H. Park было продемонстрировано, чтоЭКоГ отличает пациентов с SCDS от нормальных субъектов,хотя не было показано, что она надежна при других состоянияхТМО [86]. При таких вариантах СТМО, как расхождение улитки и каналалицевого нерва у пациентов, описанных P.A. Wackym, нет аномальных данных ЭКоГ [13]. Однако повышенное соотношениеSP/AP [84] и повышенное значение SP (у 4 из 14 пациентов)отмечалось в исследованиях J.R. Emmett в нескольких случаяхрасширения вестибулярного водопровода [90]. В случаях ПФ соотношение SP/AP при ЭКоГ у пациентовповышено [91] и нормализуется в отдаленном послеоперационном периоде [92].Разнообразие вариантов СТМО, сложность различных вкладовпатоморфологических нарушений в форму сигнала ЭКоГ и разнообразие этих состояний являются причиной ненадежностиэтого теста.Варианты лечебныхмероприятий при СМТОФормирование тактики лечения находится в зависимости отвыраженности симптомов при СТМО и носит персонифицированный характер.Пациенты с легкими симптомами могут уменьшить воздействие громких звуков и избежать физического напряжения, алюдям с чувствительностью к давлению может помочь тимпаностомическая трубка [56]. При наличии у пациентов изнуряющихсимптомов СТМО рассматривается более активная тактика,отмечено, что примерно треть больных выбирают хирургическоевмешательство [95].Окклюзия канала у пациентов с SCDS обеспечивает долгосрочный контроль чаще и обычно является процедурой выбора[56]. Пациенты обычно отмечают долгосрочное улучшение послеокклюзии канала таких симптомов, как головокружение, вызванное звуком или давлением [95], автофония [96], препятствиеразвитию головокружения [97] и качество жизни, связанное создоровьем [98]. Равновесие нарушается сразу после хирургического вмешательства [99], но частично восстанавливается через6 недель в той степени, в какой это обеспечивается центральнойкомпенсацией [100]. Компенсаторные вестибуло-глазные рефлексы [90] и динамическая острота зрения [101] полностью невосстанавливаются.В работе W.J. Carender описаны результаты вестибулярнойфизиотерапии в послеоперационный период, проведение которой способствует быстрейшему восстановлению как вестибулярной функции, так и качественных показателей [102].Ряд экспериментальных исследований на животных моделяхпродемонстрировали центральное и периферическое происхождение вестибулоокулярных рефлексов и механизм восстановительных процессов после хирургических вмешательств нависочных костях [103–105]. Было выявлено, что остаточнаячувствительность на высоких частотах возникает из-за вызванного ускорением трансмембранного давления жидкости,которое деформирует лабиринт и отклоняет купол. Наблюденияна животных моделях согласуются с вестибуло-глазными рефлексами, измеренными после операции у пациентов, поскольку компенсаторные движения глаз присутствуют в ответ наповороты головы, но снижены по сравнению с контролем иотражают остаточную чувствительность к высокочастотнымугловым движениям [106, 107].Укрепление круглого окна в качестве альтернативы закупоркеканала уменьшает большинство симптомов у пациентов с трудноизлечимым расхождением верхнего ПКК, за исключениемпотери слуха [13, 108].Остаточные варианты кохлео-вестибулярных нарушений упациентов с СТМО в послеоперационном периоде являютсясдерживающим фактором в принятии хирургической тактики[13, 101, 107–109]. О впервые возникшем доброкачественномпароксизмальном позиционном головокружении сообщали до25% послеоперационных пациентов, вероятно, из-за отоконииили попаданию в эндолимфу пломбировочного материала [107].Ревизионная операция иногда необходима, когда симптомыне исчезают или повторяются, и, согласно одному отчету, операция проводится примерно в 10% случаев, хотя сообщается,что ревизионные операции имеют более низкий процент успеха,чем первичная операция [108].G. Mignacco и соавт. сообщили о новой стратегии веденияпациента с SCDS: армирование круглого окна с применением имплантата среднего уха Vibrant Soundbridge. У пациентанаблюдались повторяющиеся головокружения, вызванныезвуком, феномен Туллио, симптом Хеннеберта, гиперчувствительность к костной проводимости (псевдопроводящаятугоухость) и двусторонняя смешанная тугоухость средней итяжелой степени. Вызванные миогенные потенциалы cVEMPи КТ высокого разрешения подтвердили двустороннее расхождение верхнего полукружного канала. Под местной анестезией и седативными средствами была выполнена операцияпо укреплению круглого окна на надхрящнице с одновременным размещением вибрирующего звукового моста в круглойоконной нише. В течение одного и 3 месяцев наблюденияпосле операции порог слышимости в ухе, поддерживаемыйвибрирующим звуковым мостом, улучшился до умеренного, а громкие звуки больше не вызывали головокруженияу пациента [109].ЗаключениеСТМО представляет достаточно редкую отиатрическуюпатологию, но имеет специфические клинические кохлео-вестибулярные проявления и определенные трудности диагностики.Представленная информация систематизирует представленияо СТМО и позволяет обобщить результаты экспериментальных,клинических и функциональных исследований на современном этапе. Проведение комплексного исследования пациентов с СТМО, основанное на анализе функциональных методовисследования слухового и вестибулярного анализаторов илучевой диагностики, позволяет формировать соответствующую тактику консервативных или хирургических лечебныхмероприятий.