Реабилитация пациентов с микротией и врожденной атрезией наружного слухового прохода

Цель исследования: создание и внедрение в практику эффективного способа комплексной эстетической и функциональной реабилитации пациентов с микротией и атрезией наружного слухового прохода (НСП).
Прооперированы 10 пациентов в возрасте от 4 до 18 лет с атрезией НСП и микротией. В ходе оперативного вмешательства выполняли симультанную операцию – реконструкцию ушной раковины (УР) пористым полиэтиленовым имплантом с использованием васкуляризированной височно-теменной фасции, пересадкой свободных кожных трансплантатов и устранение атрезии трансмастоидальным доступом с тимпанопластикой аутофасцией, оссикулопластикой частичным титановым протезом. Получены стойкие результаты формирования трубки НСП в отдаленные сроки наблюдения у большинства пациентов. Случаев экструзии импланта не зарегистрировано. Использование каркаса УР из пористого полиэтиленового импланта, покрытого васкуляризированной височно-теменной фасцией и свободными кожными трансплантатами, полностью воссоздает анатомию УР.

Ключевые слова: микротия, врожденная атрезия наружного слухового прохода
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки.

Aim. The purpose of the study was to create and introduce into medical practice an effective way of comprehensive aesthetic and functional rehabilitation of patients with microtia and external auditory canal atresia. Ten patients aged 4 to 18 with microtia and external auditory canal atresia were operated on. During the surgical intervention, a simultaneous operation was performed. This manipulation included the reconstruction of the auricle with a porous polyethylene implant using vascularized temporoparietal fascia, transplantation of free skin grafts, and the elimination of atresia via transmastoid access with tympanoplasty using the autofascia, the ossiculoplasty with a partial titanium prosthesis. Stable outcomes of forming an external auditory canal tube were obtained in most patients during the long-term follow-up. No cases of implant extrusion were registered. The use of an auricle frame made of a porous polyethylene implant covered with the vascularized temporoparietal fascia and free skin grafts completely recreates the anatomy of the auricle.
Key words: microtia, congenital external auditory canal atresia
Conflicts of interest. The authors have no conflicts of interest to declare.
Funding. There was no funding for this study

Комбинированный порок, известный как микротия или дефор мация ушной раковины (УР) с атрезией наружного слухового прохода (НСП), который включает в себя аномалии развития наружного и среднего уха, встречается с частотой 1 случай на 10000–15000 новорожденных. Пациенты с данной патологией страдают не только от выраженной кондуктивной тугоухости, но и от грубого косметического дефекта [1]. Реконструктивнопластические операции, направленные на формирование УР и НСП, восстановление структур средне го уха, являются технически сложными и не всегда приносят ожидаемые эстетический и функциональный результаты [2]. Кроме того, они сопряжены с высоким риском послеопера ционных осложнений. Одним из основных аргументов против реконструкции пористым полиэтиленовым имплантом является то, что пористый полиэтилен является небиологическим мате риалом, который вызывает некоторую степень иммуногенности [3]. Имплантат может не интегрироваться также хорошо, как аутогенный хрящевой трансплантат из ребра, что приводит к высокой скорости экструзии [4]. Каркас пористого полиэти ленового импланта может быть обнажен, сломан или окружен инфекцией, которая в итоге может привести к отторжению [5]. Часто возникают рестеноз НСП и латерализация неотим панальной мембраны, что требует повторных вмешательств в 30–46%. Костная облитерация слухового прохода создает дополнительные трудности при оперативном вмешательстве, поскольку ее устранение с помощью фрез нередко приводит к развитию сенсоневральной тугоухости вследствие чрезмерного вибрационного воздействия на рецепторный аппарат внутреннего уха, передающегося от атретической пластинки через цепь слуховых косточек [2]. Случаи врожденной атрезии НСП также часто сопровождаются аномальным ходом канала лицевого нерва: тимпанальный сегмент нерва обычно смещен книзу, а мастоидальный расположен наиболее кпереди, что повышает риск его травматизации [6]. Кроме того, при микротии III типа по классификации H. Weerda, когда у пациента отсутствуют нормальные структуры УР, для комплексных реконструктивных вмешательств требуется использование дополнительных фраг ментов кожи или хряща в большом объеме [7, 8]. В хирургической практике существуют 3 основных метода устранения микроотии: применение аутореберного хряща, пори стого полиэтиленового импланта и внутрикостных импланта тов для протезирования съемным протезом [9]. Выбор метода лечения определяется в зависимости от степени выраженности микротии, функциональных целей после хирургической коррек ции, возраста пациента и желания пациента или его представите лей. Реконструкция УР с помощью аутореберного трансплантата классически выполняется поэтапно, как описано Tanzer, Brent, Nagata и Firmin [10–13]. Аллопластические имплантаты получили большее признание в качестве еще одного варианта реконструк ции уха, поскольку аллопластическая реконструкция может быть выполнена в более раннем возрасте без ущерба для донорской зоны [14]. Реконструкция уха на основе пористого полиэтилена (SuPor, Omnipore, Medpor, Porex Surgical) в настоящее время рассматривается как стандартный метод коррекции микротии для детей от трех лет [15]. Учитывая наличие функционального и эстетического дефекта при микротии с врожденной атрезией НСП и высокой вероят ности получения неудовлетворительных результатов и осложнений при реконструктивнопластической хирургии, вопрос о комплексном подходе к реабилитации таких пациентов является актуальным. Цель исследования: создание и внедрение в практику эффек тивного способа комплексной функциональной и эстетической реабилитации пациентов с микротией и атрезией НСП. Материал и методы На базе ФГБУ НКЦО ФМБА РФ сотрудниками научнокли нических отделов челюстнолицевой хирургии и заболеваний уха прооперированы 10 пациентов в возрасте от 4 до 18 лет с врожденной микротией III степени по классификации Weerda и атрезией НСП. Пациентам проводили стандартное предопераци онное общеклиническое обследование, отоскопию, тональную пороговую аудиометрию, мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) черепа с контрастированием сосудов височной области (рис. 1). Прогноз слухоулучшения оценива ли по 10балльной шкале Ярсдорфера [16]. По этой шкале у 4 пациентов прогноз слухоулучшающей операции был оценен в 6 баллов или меньше, у остальных 6 пациентов – от 7 до 9 баллов. Пациенты с 6 баллами и меньше имели щелевидный слуховой проход, тотально заполненный серноэпдиермальными массами, без возможности естественной миграции эпидермиса наружу, им выполняли формирование слухового прохода для профилактики формирования холестеатомы. При односторонней микротии здоровое ухо брали за эта лон, и на чистой рентгенографической пленке копировалась форма УР и использовалась как шаблон для придания формы конструкции пористым полиэтиленовым имплантатом, а также для позиционирования уха относительно контралатерального. При двухсторонней микротии шаблон делали с родительского уха. На коже головы отмечали положение УР: на симметричном отдалении от латерального края глазницы с поворотом назад под углом 20 градусов к вертикали. Ход ветвей поверхностной височной артерии на коже головы отмечали, ориентируясь на КТангиографию при помощи портативного допплера (рис. 2). Операции проводили под эндотрахеальным наркозом с использованием системы мониторинга лицевого нерва и элек тромагнитной навигационной системы. Формирование НСП и тимпанопластику с оссикулопластикой выполнял отохирург, выделение поверхностной височной фасции и реконструкцию УР – челюстнолицевой хирург. Послойный разрез проводили позади рудиментарных образований УР, с переднезадним разре зом длиной 5 см кверху от остатка УР в височной области. Затем выделяли поверхностную височную фасцию. После поднятия поверхностной височной фасции выполняли формирование НСП в пределах следующих границ: кпереди – суставная поверхность височной кости, кверху – височная линия, кзади – сигмовидный синус. Перед удалением атретической пластинки проводили заднюю тимпанотомию с последующим ее расширением для достижения хорошей визуализации наковальнестременно го сочленения. В некоторых случаях цепь слуховых косточек после освобождения ее от атретической пластинки удавалось сохранить. При малом объеме барабанной полости, выраженной деформации конгломерата молоточка и наковальни после разъ единения наковальнестременного сочленения через заднюю тимпанотомию удаляли остатки атретической пластинки и еди ный костный конгломерат молоточка и наковальни. Расширение барабанной полости кпереди осуществляли до открытия устья слуховой трубы, книзу и кзади до мастоидального сегменте канала лицевого нерва. НСП формировали путем расширения трепанационной полости кверху до твердой мозговой оболочки средней черепной ямки, кпереди – до височнонижнечелюст ного сустава. Формировали воспринимающее костное ложе для неотимпанальной мембраны, в котором тонким алмазным бором создавали борозду для фиксации неотимпанальной мем браны и предупреждения ее латерализации. После укладки фасциального лоскута в воспринимающее ложе выполняли оссикулопластику частичным титановым протезом (рис. 3). Дистальную часть протеза отграничивали от фасциального лоскута аутохрящевой пластинкой. Затем истонченный языкоо бразный лоскут на питающей ножке, сформированный из кожи рудиментов УР, укладывали на переднюю стенку трепанацион ной полости. Остальные стенки трепанационной полости покры вали свободными тонкослойными кожными трансплантатами, взятыми дерматомом с переднемедиальной поверхности бедра 1 или медиальной поверхности плеча. Фиксацию созданной нео тимпанальной мембраны и кожных лоскутов проводили путем тампонады трепанационной полости гемостатической губкой. 2 Имплантат моделировали и фиксировали по шаблонам позади созданного костного канала, после чего выделенный лоскут височнотеменной фасции укладывали поверх импланта и под шивали его к надкостнице у основания импланта (рис. 4А). Верхнюю треть и заушную поверхность покрывали полнослой ными кожными трансплантами, забор которых осуществляли с заушной области со стороны здоровой УР и из паховой области (рис. 4Б). НСП тампонировали с использованием протекторов из латекс ной резины и губчатых тампонов Merocel на 21 день. Также в течение 3 недель каждые 3–4 дня закапывали на тампон 0,3% капли офлоксацина и 0,1% дексаметазона, выполняли перевяз ки с обработкой УР гепариновой мазью, накладывали повяз ки с перуанским бальзамом. После удаления тампонов перед выпиской пациента из стационара НСП рыхло тамонировали гемостатической губкой до следующего контрольного осмотра через 1–2 месяца. После выписки из стационара пациенту рекомендовали беречь ухо от воды. Первую аудиометрию выполняли после удаления остатков гемостатической губки (через 2–3 месяца после опе рации). Функциональные результаты оценивали не ранее чем через 12 месяцев после операции по данным тональной поро говой аудиометрии. В случае ухудшения слуха по сравнению с ранней послеоперационной аудиометрией выполняли повторную КТ височных костей для оценки положений неотимпанальной мембраны и оссикулярного протеза (при наличии). Анатомические результаты формирования НСП условно оце нивали: – отличный: сформированный НСП имеет достаточный диаметр для возможности проведения отоскопии, полностью покрыт здоровой кожей, неотимпанальная мембрана обозрима, без дефектов; – хороший: такие же критерии, как и для отличного, но воз можны локальные участки воспаления кожи, недостаточный обзор неотимпанальной мембраны при отоскопии; – удовлетворительный: неполный контакт неотимапанальной мембраны с цепью слуховых косточек или шляпкой оссику лярного протеза (по данным КТисследования), тотальное воспаление сформированного НСП и заполнение его грану ляционной тканью; – неудовлетворительный: стенозирование НСП и полное его закрытие. Результаты и обсуждение Период послеоперационного наблюдения составил от 12 до 60 месяцев. В результате применения описанной методики получены стойкие результаты формирования трубки НСП. Отличные анатомические результаты формирования НСП полу чены у 5 пациентов, хорошие – у 4 пациентов. У одного пациента получен неудовлетворительный результат в виде значительного стенозирования слухового прохода и обтурации его менинго энцефалоцеле. Функциональные результаты коррелировали с оценкой по шкале Ярсдорфера: у 4 пациентов с баллами 6 и ниже не получено прибавки слуха, по данным КТ височных костей положение неотимпанальной мембраны и оссикулярного протеза было правильным в 3 случаях, 1 пациент был с неу довлетворительным анатомическим результатом. В остальных 6 случаях получена прибавка слуха в виде изменения степени тугоухости на 1–2 ступени. Шкала Ярсдорфера позволяет точно спрогнозировать воз можность улучшения слуха. Наши результаты коррелируют с данными литературы. В исследовании D. Shonka, в которое вошли 108 пациентов (127 ушей), получены статистически зна чимые худшие результаты пороговой тональной аудиометрии в послеоперационном периоде у пациентов с 6 и менее баллами по шкале Ярсдорфера, чем у пациентов с 7 и более баллами [17]. Таким образом, единственным показанием для хирургии врожденной атрезии у пациентов с неподходящей анатомией для улучшения слуха является предотвращение риска формирования холестеатомы при стенозах или удаление уже сфор мировавшейся холестеатомы. Случаев экструзии или поломки эндопротеза УР за период наблюдения не отмечено. У 3 пациентов не получено выражен ной заушной складки и достаточно оттопыренной УР в отда ленном послеоперационном периоде в связи с рубцеванием кожных трансплантатов и в результате прижатием к черепу сформированной УР (рис. 5). В одном случае у пациента отмече но появление обширного участка алопеции в височнотеменной области на стороне операции. Во всех случаях сформированная УР имела четкие контуры завитка и противозавитка, правильное положение мочки и располагалась симметрично относительно контралатерального уха. Классический метод реконструкции УР с использованием аутореберного хряща предполагает двухэтапное хирургическое лечение. В ходе первого этапа производится забор реберного хряща, его моделирование и имплантация под кожу височной области и рудиментарной УР [12]. Для забора достаточного для реконструкции УР реберного хряща пациент должен достичь 9–10 летнего возраста [15]. Второй этап выполняется через полгода после имплантации хрящевого каркаса и заключается в элевации (оттопыривании) УР и формировании заушной склад ки. Использование каркаса УР из пористого полиэтиленового импланта, покрытого васкуляризированной фисочнотеменной фасцией и свободными кожными трансплантатами, выполняется в один этап и является отличным реконструктивным вариантом, который обеспечивает идеальную симметрию, цвет и анатоми ческие детали (рис. 5) Заключение Применение методики выстилки сформированных костных стенок НСП кожным лоскутом на питающей ножке и свободными кожными трансплантатами позволяет добиться стойкого форми рования трубки НСП, а оссикулопластика титановыми протезами и тимпанопластика аутофасцией обеспечивают значительное улучшение слуха у пациентов с врожденной атрезией НСП. Симультанная реконструкция УР из пористого полиэтиле нового импланта, покрытого васкуляризированной фисочно теменной фасцией и свободными кожными трансплантатами, с устранением атрезии и тимпанопластикой может быть успешно применено для замещения отсутствующей УР, способствует более быстрому возвращению пациента к обычному образу жизни. Основными преимуществами рекострукции УР из пори стого полиэтиленового импланта, покрытого васкуляризиро ванной височнотеменной фасцией и свободными кожными трансплантатами, по сравнению с традиционными хирурги ческими методами реконструкции являются одноэтапность хирургического лечения, отсутствие ущерба в донорской зоне и предсказуемость полученного результата.