Проблемы диагностики и лечение синдрома внутричерепной гипотензии – междисциплинарная проблема

Головокружение – одна из частых жалоб пациентов при обращении к врачам различных специальностей. В настоящей работе проведен мета-анализ 458 литературных источников базы PubMed, из которых наибольшее внимание обращено на 87 публикаций. Уделено внимание поздней диагностике ряда
симптоматически схожих нозологий, отсутствию специфических методов исследования, которые могли бы исключить или подтвердить с высокой степенью достоверности наличие у пациента синдрома внутричерепной гипотензии (СВГ), вестибулярной мигрени (ВМ), болезни Меньера (БМ), невоспалительных перилимфатических фистул окон лабиринта (НПФОЛ). Из-за сложности диагностики этих патологий допускается возможность неточностей в статических данных. Это может вести как к завышению распространенности наиболее известных заболеваний со схожим симптомокомплексом, так и к недостаточному или несвоевременному выявлению истинных причин страданий заболевшего человека. Подчеркивается высокая частота встречаемости при СВГ кохлеовестибулярных жалоб и нередко их неверная трактовка, что ведет к ошибочным диагнозам.

Цель исследования. Оптимизация диагностического поиска при кохлеовестибулярных нарушениях с определением показаний к новому виду оперативного лечения больных СВГ с оценкой результатов проведенного лечения.
Материал и методы. Представлен собственный опыт диагностики и лечения 36 больных СВГ, из них 27 женщин и 9 му жчин в возрасте от 26 до 72 лет с вестибулопатиями неясного генеза, у которых на основании анализа течения заболевания диагностирован СВГ. Для купирования или уменьшения выраженности приступов головокружения при СВГ и с целью усиления и пролонгирования результата симптоматического
лечения предложено применение селективной лазерной деструкции (КТР-излучение с длиной волны 0,5 мкм) рецепторного аппарата горизонтального полукружного канала лабиринта.
Результаты. Показана информативность ряда аудиометрических и отоневрологических тестов. Сделан акцент на валидность «нагрузочных» аудиометрических проб (с наклоном головы, с гипервентиляцией и
введением кофеина), связанных с изменением внутричерепного давления.
Представлено собственное клиническое наблюдение пациента 40 лет с СВГ, которому оказана авторская оперативная помощь. За время двухлетнего катамнестического наблюдения отрицательной динамики не отмечено.
Выводы. В распознавании СВГ надлежит принимать активное участие не только неврологу, но и оториноларингологу. При вестибулопатиях целесообразно расширить показания к выполнению «нагрузочных»
аудиометрических тестов, что улучшает дифференциальную диагностику с симптоматически схожими заболеваниями. Динамическое наблюдение за больными СВГ, которым проведено комбинированное ле-
чение с применением воздействия импульсного высокоэнергетического лазера на полукружный канал лабиринта, подтверждает его эффективность. Выявление заинтересованности периферического отдела кохлеовестибулярного анализатора, даже при ведущем центральном генезе основной патологии, позволяет расширить обоснованный отбор пациентов для высокотехнологичных оториноларингологических оперативных вмешательств.
Ключевые слова: головокружение, синдром внутричерепной гипотензии, эндолимфатический гидропс лабиринта, селективная лазеродеструкция полукружного канала лабиринта
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки.

Vertigo and dizziness are often found among the complaints of patients when contacting doctors of various specialties.
In this article we conducted a meta-analysis of 458 literature sources in the PubMed database, of which 87 publications received the most attention. Attention is paid to the late diagnosis of a number of symptomatically similar nosologies, the
lack of specific research methods that could exclude or confirm with a high degree of confidence the presence of the patient intracranial hypotension syndrome (IHS), vestibular migraine (VM), Meniere’s disease (BM), non-inflammatory
perilymphatic fistulas of the labyrinth windows (NPFLW). Due to the complexity of the diagnosis of these pathologies, the possibility of inaccuracies in the statistical data is allowed. This may lead to an overestimation of the mentioned
prevalence of the most well-known diseases with a similar symptom complex, and to insufficient or untimely identification
of the true causes of suffering of the patient. The high frequency of occurrence of cochleovestibular complaints in IHS
is emphasized, and often their incorrect interpretation, which leads to erroneous diagnoses.
The purpose of research. The optimization of diagnostic search in cochleovestibular disorders with the determination
of indications for a new type of surgical treatment of patients with IHS with the evaluation of the results of the treatment.
Material and methods. Authors present their own experience in the diagnosis and treatment of 36 patients with IHS, including 27 women and 9 men, aged 26 to 72 years, with vestibulopathies of unknown origin, who, based on the analysis
of the course of the disease, were diagnosed with IHS. To relieve or reduce the severity of vertigo attacks in IHS and to enhance and prolong the result of symptomatic treatment the use of selective laser destruction (KTP radiation with
a wavelength of 0.53 microns) of the receptor apparatus of the horizontal semicircular labyrinth channel is proposed.
Results. The information content of a number of audiometric and otoneurological tests is shown. Emphasis is placed on the validity of “impact” audiometric tests (with head tilt, hyperventilation, and caffeine administration),
associated with changes in intracranial pressure. The authors present their own clinical observation of a 40-year- old patient with IHS, who received the author’s surgical treatment. During the two-year catamnestic observation,
no negative dynamics were observed.
Conclusions. Not only a neurologist, but also an otorhinolaryngologist should take an active part in the recognition of IHS. In vestibulopathies, it is advisable to expand the indications for performing “impact” audiometric tests, which
improves differential diagnosis with symptomatically similar diseases. Dynamic monitoring of patients with IHS who underwent combined treatment with the use of exposure a pulsed high-energy laser on the semicircular channel of
the labyrinth, confirms its effectiveness. Identification of interest of the peripheral department the cochleovestibular analyzer, even with the leading central genesis of the underlying pathology, allows us to expand the reasonable selection of patients for high-tech otorhinolaryngological surgical interventions.
Key words: vertigo, intracranial hypotension syndrome, endolymphatic hydrops of the labyrinth, selective laser destruction of the semicircular canal of the labyrinth
Conflicts of interest. The authors have no conflicts of interest to declare.
Funding. There was no funding for this study

Актуальность
Головокружение – частая жалоба на приеме не только у отори- ноларинголога, но и врачей других специальностей: неврологи, терапевты. Известно, что вертиго является клиническим прояв- лением более 80 заболеваний [1–3] и может быть обусловлено как центральными нарушениями, так и поражением перифе- рического отдела вестибулярного анализатора. По отдельным сообщениям, поражения центральной нервной системы (ЦНС) на амбулаторном приеме при основной жалобе на головокружение имеют место у 10,9% пациентов (590 пациентов в возрасте от 16 до 88 лет) [4].

Обзор обсуждаемой темы
Следует разграничить: вертиго с понижением остроты слуха (постепенным или флуктуирущим, или внезапным) и вертиго без нарушения слуховой функции. При каком-либо локаль- ном поражении ЦНС слух снижается редко. Но тугоухость и шум в ушах часто возникают при заболеваниях перифериче- ского отдела вестибулярной системы (внутреннего уха или преддверно-улиткового нерва). Вместе с этим при некоторых периферических вестибулопатиях понижение слуха отсутствует (вестибулярный нейронит, доброкачественное позиционное пароксизмальное головокружение – ДППГ). Однако оно нередко обнаруживается при развитии гидропса лабиринта, который в настоящее время относят к единому симптому, объединяюще- му различные заболевания, сопровождающиеся повышением количества жидкости внутримозговых структур, и его развитие может быть нарушением трех основных систем: эндокринной, иммунной и нервной при ведущей роли последней [5, 6].
При вестибулярном головокружении аудиологическое иссле- дование нередко помогает установить диагноз. Обычно оно сводится к проведению тональной пороговой и речевой аудио- метрии, выполнению проб для обнаружения феномена ускорен- ного нарастания громкости звука, что для дифференциальной диагностики ряда симптоматически схожих заболеваний пред- ставляется недостаточным. Причем сложности верификации диагноза могут присутствовать как при патологиях центрального генеза (вестибулярная мигрень – ВМ, синдром внутричерепной гипотензии – СВГ), так при периферическом поражении вести- булярного анализатора (невоспалительные перилимфатические фистулы окон лабиринта – НПФОЛ, болезнь Меньера – БМ), что в значительной степени может повлиять на правильное определение лечебной тактики, включая выработку показаний к оперативному лечению.
При этом, что сразу обращает на себя внимание? По данным ряда авторов, на фоне достаточного числа собственных проанали- зированных случаев периферических вестибулярных расстройств, до 94,1% приходится на ДППГ, БМ, вестибулярный нейронит и лабиринтит. Частота вертиго по нозологиям (от ДППГ до ото- склероза) каких-либо сомнений не вызывает [4]. Однако полное отсутствие НПФОЛ и СВГ среди диагностированной патологии нам представляется сомнительным и объясняется этот факт только большим разнообразием как клинических проявлений, так и диагностических находок при упомянутых заболеваниях. При этом мировые и российские статистические данные только по заболеваемости БМ значимо различаются мире [7–9].

Подчеркнем, что в настоящее время не существует каких-либо специфических инструментальных или аппаратных методов исследования, которые могли бы исключить СВГ с высокой степенью чувствительности, подтвердить НПФОЛ, установить ВМ [10–19]. Кроме того, в литературных сообщениях неодно- кратно упоминается о нередкой схожести НПФОЛ и БМ [15, 20–22]. Иногда весьма трудно отличить ВМ и БМ от головной боли [23–25], ВМ от СВГ [26, 27]. Достаточно давно известно и нередкое клиническое сходство СВГ с БМ [28–30]. Также к акту- альности обсуждаемого вопроса добавляются факты поздней и ошибочной диагностики названных нозологий [31–34]. При СВГ время уточнения диагноза доходит до 13 лет, при этом автор сообщает о 33 рабочих диагнозах до постановки окончательного у 17 пациентов, при общем числе обследованных – 18 человек [35]. СВГ вполне обосновано относят к большим имитаторам [36, 37].
Постановку окончательного диагноза затрудняют и «микси- рованные» ситуации, упоминающиеся в разных комбинациях [25, 38–45].
Имеющиеся алгоритмы обследования пациентов с голово- кружением в действующих клинических рекомендациях не позволяют обеспечить достаточную информативность при диагностическом поиске. К тому же, если немало неврологов до сих пор недостаточно знакомы с НПФОЛ, БМ, ДППГ, то ото- риноларингологи не осведомлены в нужной степени, а иногда просто не знают о СВГ и ВМ. В конечном итоге, закономерны поздняя диагностика и ошибки в выборе оптимальной лечебной тактики. Особенно это касается СВГ, который в отечественной литературе оториноларингологами не обсуждается вовсе.
Кроме того, злободневность рассматриваемой проблемы возрастает после сообщений, что ошибочные диагнозы могут привести к ненужным серьезным инвазивным диагностическим исследованиям и даже операциям (церебральная артериогра- фия, краниотомия с менингеальной биопсией, чреспищеводная эхокардиография, краниотомия для декомпрессии мозжечка или дренирования субдурального пространства – 7 вмешательств на 17 случаев сложной диагностики) [35]. В связи с этим активно обсуждаются особенности жалоб, анамнеза, клинической кар- тины, которые могут помочь минимизировать диагностическую ошибку при СВГ [28, 37, 46–49].
Считаем, что в нашем коротком объяснении выбора для «условно сравнительного» упоминания вышеперечисленных патологий целесообразно добавить и нередкое обнаружение при них признаков эндолимфатического гидропса лабиринта и воз- можное присутствие одинаковых этиологических моментов [9, 50–60]. Не акцентируя аксиоматического внимания на отдельных работах по упомянутым «симптоматически конкурентным пато- логиям», тем не менее выделяем некоторые из них, в которых говорится о большой вероятности развития эндолимфатиче- ского гидропса лабиринта вследствие СВГ [61, 62].
Жалобы на головокружение предъявляют от 30 до 51% пациентов с СВГ, а изменения слуха, звон в ушах и нарушенное чувство равновесия являются наиболее распространенными симптомами СВГ, находясь на втором месте по встречаемости [63–68]. На фоне нередкой предшествующей истории травмы, возможности развития ацефалгической формы СВГ и сложно- стях при уточнении местоположения утечки цереброспинальной жидкости – это существенный момент [69–72].
Напрашивается комментарий или о ненадлежащей в ряде случаев оценке важности кохлеовестибулярных симптомов у больных этой категории, или недостаточном клиническом сотрудничестве и взаимопонимании врачей – невролога и ото- риноларинголога.
Собственный опыт
В отдельных работах, посвященных СВГ, сообщается об обнаружении при тональной пороговой аудиометрии одно- сторонней или двусторонней, как правило, низкочастотной сенсоневральной тугоухости с наличием вертиго или без него. Просматривается сходство с БМ. При этом, по данным авто- ров, битермальные калорические пробы были нормальны. Обращается внимание на то, что при обследованиях не всегда предпринимаются попытки объективного документирования вестибулярной дисфункции при СВГ. И хотя изолированное нарушение походки считается редкой находкой (в 0,8% СВГ), вестибулярные отклонения, как нами упоминалось выше, отмечаются от трети до половины случаев СВГ. Неоднократно сообщается о пользе для диагностики СВГ неинвазивных по своей сути, позиционных аудиометрических исследований в положении сидя и лежа [29, 66, 68, 73–76].
Материал и методы
С 2015 по 2021 г. в период стихания приступа головокруже- ния, амбулаторно и стационарно мы обследовали и пролечили 36 больных СВГ (27 женщин и 9 мужчин, в возрасте от 26 до 72 лет). Явный спонтанный мелкоразмашистый горизонталь- но-ротаторный нистагм раздражения 1-й степени выявлен в 4 случаях, скрытый аналогичный нистагм (в очках Френцеля) определен у 4 пациентов. Несистемное головокружение отмечал 31 пациент, сочетанное (с четкой векторностью при обострении) имело место у 16 из них. Позиционный компонент отмечен у всех пациентов, приступообразность вертиго – у 24 обследо- ванных. Не предъявили жалоб на вестибулярные нарушения 5 человек. Преобладающее раздражение одного из лабирин- тов у этих пациентов, по результатам статокоординаторных и статодинамических проб, присутствовало в 6 случаях. Тест встряхивания головы отмечен как положительный у 7 пациентов. При проведении битермальных калорических проб помимо крат- ковременного ухудшения самочувствия (усиление/появление тошноты и головокружения, выделение пота, бледность кожи лица, учащение пульса) отмечено увеличение степени и ампли- туды спонтанного нистагма. Однако преобладала калоризация без выявления асимметрии лабиринтов, что зарегистрировано у 28 пациентов. Кроме того, была информативна позиционная тональная пороговая аудиометрия (присутствовала инверсия порогов слышимости по воздушной проводимости, иногда – и по костной) и полезны «нагрузочные или провокационные» аудиометрические пробы (с наклоном головы, с гипервентиля- цией и введением кофеина) [77] во всех случаях.
СВГ диагностировался после объективного осмотра ЛОР- органов, оценки неврологического статуса, вестибулометриче- ского и аудиологического обследований в динамике, рентген- томографических исследований.
В известной тактике лечения СВГ в начале обеспечивают: 1) постельный режим; 2) введение препаратов, содержащих кофеин, нейропротекторы, стероиды и ноотропы; 3) инфузион- ная и пероральная гидратация. При недостаточности этих мер на втором этапе оказания помощи применяют сложные инвазивные пособия от введения аутологичной крови или фибринового клея в эпидуральное пространство (процедура «epidural blood patch»)до нейрохирургических операций для герметизации уточненного места утечки спинномозговой жидкости [70, 78–81].
Однако известные способы лечения СВГ при своем исполь- зовании, на наш взгляд, априори имеют некоторые недостатки:
– консервативная помощь дает достаточное стойкое улучшение
состояния пациентов от 25 до 75% случаев, при этом факти- ческая эффективность и оптимальная продолжительность постельного режима четко не определены и не доказаны до настоящего времени [66, 78, 79, 82, 83];
– практически отсутствуют стандартные фармакологические схемы лечения, специфично предназначенные для пациентов с СВГ [78, 84, 85];
– выполнение нейрохирургических операций нередко исклю- чено в связи с отсутствием возможности идентифицировать место утечки спинномозговой жидкости [69];
– процедура «epidural blood patch» (EBP) не обеспечивает над- ежного отсутствия рецидива заболевания в 42% случаев и требует повторения в среднем трижды [71, 80];
– не учитывается изначальное функциональное состояние ушного лабиринта.
В доступной нам литературе как отечественной, так и ино-
странной, сообщений об применении «хирургического угне- тения» лабиринта для уменьшения выраженности приступов головокружения при СВГ и с целью усиления и пролонгирования результата симптоматического лечения мы не встретили. Для достижения поставленной задачи использовали селективную лазеродеструкцию рецепторного аппарата горизонтального полукружного канала лабиринта, что по своей сути является паллиативной операцией для этой патологии.
Предварительно, после установления/подтверждения диаг- ноза СВГ на 2,5–3,0 месяца мы назначаем консервативную терапию, включающую также венотоник и ангиопротекор, для улучшения венозного оттока из полости черепа и профилактики возможного развития/усугубления при СВГ деменции [26, 28, 37, 47, 60, 66, 86].
При сохранении жалоб на вертиго и при подтверждении аудиовестибулярных признаков раздражения страдающего лабиринта выполняем воздействие на рецепторный аппарат горизонтального полукружного канала лабиринта высокоэ- нергетическим КТР-лазерным излучением с длиной волны 0,53 мкм, с энергией 2 Дж и длительностью импульса 1–50 мс. Воздействие осуществляли пакетами по 2 импульса 1–2 сериями до появления нистагма угнетения II степени, контроль нистагма реализовывался визуально в очках Френцеля.
Клинический случай
Больной Л., 40 лет. Занимался боксом 9 лет. Трижды получал закрытые черепно-мозговые травмы, после последней отметил появление кохлеовестибулярных нарушений. Жалобы при пер- вичном осмотре на постоянную шаткость при ходьбе с тенден- цией отклонения вправо, страбизм левого глаза и ухудшение зрения на него (наличие постоянной «пелены»), постоянный субъективный шум в левом ухе, понижение слуха на него, пери- одические системные головокружения с тошнотой, провоци- рующиеся физическими и психоэмоциональными нагрузками, цефалгического синдрома нет. Отмечал значимое уменьшение выраженности указанных жалоб через 15–20 минут после при- нятия горизонтального положения. Ухудшение самочувствия началось в последние 6–7 месяцев. Около 3 лет диагностируется тугоухость 1–2-й степени на левое ухо с преобладанием перцептивного компонента. После объективного осмотра ЛОР-органов, оценки неврологического статуса, вестибулометрического и аудиологического обследований, рентгентомографических исследований в динамике диагностирован СВГ с преимущест- венным раздражением левого лабиринта.
У пациента применили указанный способ комбинированного лечения СВГ. Во время операции, сразу после лазерного облучения горизонтального полукружного канала, пациент дополнительно отметил улучшение зрения на левый глаз. Последний факт объ- ясняем рефлекторным изменением состояния функциональной системы управления взором [87]. При выписке: в сенсибилизиро- ванной позе Ромберга устойчив, присутствует незначительная шат- кость при усложненной походке, слуховые пороги не изменились, интенсивность субъективного ушного шума снизилась, позитивная офтальмологическая динамика сохраняется. С положительным результатом прооперированы 3 больных.
Заключение
При СВГ может быть заинтересовано до семи пар черепно- мозговых нервов, что обусловливает многообразие его симпто- матики. В связи с этим данный синдром является междисципли- нарной проблемой. Отсутствие активных жалоб на ухудшение слуха при вестибулопатиях не является причиной к сокращению объема аудиологического обследования. Природу «калориче- ской» симметрии лабиринтов, равно как и выявление раздраже- ния одного из них, объяснить возможно только умозрительно. Эффективность применения при СВГ с паллиативной целью указанного метода хирургического лечения, вероятно, связана с индивидуальными особенностями функционирования водо- проводов лабиринта, что до сих пор остается недостаточно изученным вопросом.