Преемственность в ведении пациентов с хроническим рубцовым стенозом гортани и трахеи от детского до взрослого возраста

В статье представлен литературный обзор, в котором проведен анализ возникновения хронического рубцового стеноза гортани и трахеи в детском возрасте и трудностей его терапии. Гортанно-трахеальный рубцовый стеноз является одной из самых сложных и нерешенных задач современной оториноларингологии, касающейся как детей, так и взрослого населения. Несмотря на многообразие методов консервативного и оперативного лечения, включая эндоскопическую малоинвазивную хирургию и открытую гортанно-трахеальную реконструкцию, единого алгоритма ведения пациентов с рубцовым стенозом гортани и трахеи нет. Лечение зачастую длительно и многоэтапно, в связи с чем актуален вопрос преемственности между детскими и взрослыми учреждениями с целью оказания своевременной и квалифицированной медицинской помощи. Ключевые слова: стеноз гортани и трахеи, преемственность, алгоритм лечения, мультидисциплинарный подход Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки.

The article presents a literature review that analyzes the occurrence of chronic cicatricial stenosis of the larynx and trachea in childhood and the difficulties of its treatment. Laryngeal and tracheal cicatricial stenosis is one of the most complex and unsolved problems of modern otorhinolaryngology in both children and adults. Despite the variety of methods of conservative and surgical treatment, including endoscopic minimally invasive surgery and open laryngeal and tracheal reconstruction, there is no single algorithm for the management of patients with cicatricial stenosis of the larynx and trachea. Treatment is often long-term and multistage, thus, coordination between pediatric and adult institutions is crucial for timely and qualified medical care. Keywords: stenosis of the larynx and trachea, continuity, treatment algorithm, multidisciplinary approach Conflicts of interest. The authors have no conflicts of interest to declare. Funding. There was no funding for this study

Введение Хронический рубцовый стеноз гортани и трахеи (ХРСГТ) у пациентов как детского, так и взрослого возраста по-прежнему остается актуальной проблемой современной оториноларингологии. Лечение ХРСГТ у детей – одна из самых сложных задач в педиатрии и хирургии детского возраста и зачастую длительно и многоэтапно, вследствие чего стоит вопрос преемственности в ведении таких пациентов соответственно возрасту [1, 5, 22]. Благодаря успехам в развитии службы анестезиологии, реаниматологии и неонатологии отмечается снижение смертности глубоко недоношенных новорожденных в результате эффективности респираторной поддержки с помощью интубации трахеи и длительной искусственной вентиляции легких (ИВЛ) при признаках антенатальной и интранатальной гипоксии плода, явлениях острой асфиксии [7, 9, 20, 28]. Отрицательным аспектом является увеличение частоты ятрогенного поражения гортани и трахеи из-за травматичной интубации и неудачных попыток экстубации при индивидуальных особенностях анатомии, в частности при врожденных аномалиях гортани в виде соединительнотканных дисплазий и ларингомаляции с последующей ишемией, возникновением эрозий и фиброза трахеальной стенки, длительных сроков ИВЛ. Ларингомаляция, при которой развивается коллапс анатомических структур преддверия гортани на вдохе, является самой частой врожденной патологией гортани и достигает 60%, по данным литературы. Проявляется выраженным инспираторным стридором и обструктивным апноэ новорожденных ко 2–4-й неделе с нивелированием процесса ближе к 12–24-му месяцу жизни [33–36]. Присоединение госпитальной вирулентной флоры при нахождении пациента на длительной ИВЛ усугубляет повреждение гортанно-трахеальных стенок и замедляет процесс репарации тканей. Заболеваемость ХРСГТ после интубации трахеи в детском возрасте достигает 21% [15, 16, 21, 28, 29]. Причиной ХРСГТ детского возраста может быть оперативное лечение на гортани и трахее по поводу различных новообразований, например врожденной гемангиомы подголосового отдела гортани либо врожденной мембраны гортани или трахеи, врожденного подголосового стеноза гортани. Обычно стенозы этой категории пациентов, ограниченные менее 1 см по протяженности с формированием рубцовой мембраны, легко поддаются лечению с помощью эндоскопических методов и баллонной дилатации. Как правило, рецидивов не наблюдается и в повторном оперативном лечении необходимости нет. Однако у таких пациентов отмечается повышенная склонность к пролиферативным процессам, в частности к избыточному росту соединительной ткани, что необходимо учитывать у взрослых пациентов при сборе анамнеза и планировании оперативного лечения под комбинированным эндотрахеальным наркозом вследствие риска постоперационного рубцового стеноза [9, 12, 14, 17, 23, 31]. Частота ятрогенного поражения возвратного гортанного нерва, приводящего к двустороннему параличу гортани, при оперативном лечении врожденных пороков сердца, в частности по поводу коарктации аорты, закрытия Баталова протока, особенно при экстремально низкой массе тела у новорожденных (до 1000 г) колеблется в пределах 2,5–4,0%, по данным литературы [37, 38]. Гетерогенный врожденный паралич гортани занимает 2-е место по частоте среди врожденных пороков развития гортани и является причиной трахеостомии в 50% случаев у пациентов этой группы. По данным литературы, восстановление происходит в течение первых двух лет жизни, поэтому хирургическое лечение рекомендуют проводить по истечении этого периода [39, 40]. Не следует забывать о системной патологии, в частности гранулематозе с полиангиитом (гранулематоз Вегенера), при котором в подскладковом отделе формируется рубцовая мембрана, суживающая просвет дыхательных путей вплоть до развития декомпенсированной дыхательной недостаточности.  Лечение пациентов с системной патологией должно проводиться полидисциплинарной бригадой врачей с целью контроля активности процесса и его компенсации. В таких случаях может требоваться неоднократное хирургическое вмешательство на протяжении жизни, что коррелирует с активностью ревматологического процесса. В таких ситуациях крайне важна преемственность в отношении пациента со стороны врачей как педиатрического, так и терапевтического профиля, с целью оказания своевременной и квалифицированной медицинской помощи и дальнейшего динамического наблюдения [10, 32]. Особую группу составляют пациенты с рецидивирующим папилломатозом гортани и трахеи, основную этиопатогенетическую роль которого играет вирус папилломы человека 6 и 11 типов. На долю папилломатоза относительно доброкачественных новообразований гортани, по данным разных авторов, приходится от 15,9 до 57,5%. Вследствие активного роста, рецидивирования процесса, отсутствия радикального этиопатогенетического лечения и резистентности к проводимой терапии пациенты неоднократно переносят хирургическое вмешательство в разные периоды жизни, что сопряжено с развитием ХРСГТ [2, 3, 13]. При проявлении клинической симптоматики в виде одышки, стридора, втяжения уступчивых мест грудной клетки и периферического цианоза при стенозе более 30% от нормального диаметра дыхательных путей зачастую отмечается поздняя обращаемость пациентов за медицинской помощью, трудности при постановке верного диагноза и, соответственно, поздняя диагностика ХРСГТ у профильного специалиста, особенно при наличии системного процесса (гранулематоз с полиангиитом). Нарушение оттока секрета бокаловидных желез гортани и трахеи при недиагностированном ранее ХРСГТ в детском возрасте может привести к острой гортанно-трахеальной обструкции и угрозе жизни. Пациент длительное время наблюдается смежными специалистами с различными диагнозами: бронхиальная астма, бронхолегочная дисплазия, хронический бронхит и прочие ввиду неспецифичности клинической картины заболевания. Кроме того, длительная дыхательная недостаточность в детском возрасте приводит к отставанию и задержке развития, что негативно сказывается на дальнейшей социальной и трудовой интеграции в общество в подростковом и взрослом возрасте [6, 8]. Актуальна разработка клинического алгоритма консервативной терапии и выбора метода оперативного лечения пациентов детского и взрослого возраста с ХРСГТ, который позволит уменьшить сроки лечения и ускорит социально-психологическую реабилитацию. Несмотря на многообразие методик хирургии ХРСГТ, включая эндоскопическую и открытую ларинготрахеопластику, а также оборудования с использованием лазерных технологий, стентов, имплантационных пластических материалов, стандартного подхода к лечению нет вследствие необходимости индивидуального ведения каждого пациента, исходя из: возраста и общего состояния пациента, наличия сопутствующей патологии, длительности заболевания, характера и степени протяженности рубцовой ткани в просвете дыхательных путей [25, 27, 30]. Процент деканюляции пациентов с ХРСГТ в детском возрасте, по данным различных авторов, достигает 63–64%, а при сочетанном гортанно-трахеальном стенозе и вовсе 50% случаев, что говорит о низкой эффективности и большом числе пациентов – хронических канюленосителей, у которых деканюляция сопряжена с осложнениями и не представляется возможной на данном этапе. Это увеличивает длительность лечения, которое зачастую занимает несколько лет, и, соответственно, обусловливает необходимость своевременной преемственности в ведении и лечении пациентов этой группы при взрослении [4, 17–19, 24, 26]. Большинство пациентов детского возраста с ограниченными рубцовыми стенозами гортани и трахеи менее 1 см по протяженности хирургически пролечены с помощью малоинвазивных эндоскопических методов, в т.ч. с использованием лазерных технологий и баллонной дилатации просвета, которые в настоящее время активно развиваются и нашли широкое применение в детской практике. Однако при протяженных сочетанных стенозах гортани и трахеи все еще не удается исключить открытые методы реконструкции дыхательных путей вследствие сложной анатомии, несоответствия анатомических размеров просвета гортани и трахеи и технических сложностей гортанно-трахеальной резекции, лизиса подлежащей хрящевой ткани с развитием несостоятельности просвета дыхательных путей. Такие пациенты зачастую являются хроническими канюленосителями длительное время, что негативно сказывается на психоэмоциональном развитии пациента, его успеваемости в учебе и последующей социальной интеграции [41, 42]. Особенностями ведения взрослых пациентов, у которых диагностирован ХРСГТ в детском возрасте, являются: 1. Хроническое канюленосительство. В анамнезе пациент зачастую несколько раз перенес трахеостомию, что негативно сказывается на состоянии хрящевого опорного каркаса дыхательных путей и потенцирует рубцовые изменения гортани и трахеи с лизисом подлежащих структур. 2. Наличие предшествующего оперативного лечения в анамнезе, как с помощью эндоскопических малоинвазивных методик, так и открытых реконструктивно-пластических операций. При планировании хирургического лечения необходимо учитывать ремоделирование, отсутствие части анатомических структур гортани и/или трахеи, использование имплантационных материалов ранее. Рубцово-измененные ткани ограничивают возможность их использования хирургом в достаточном количестве для достижения результата. 3. Наличие сопутствующей патологии, требующей дополнительного лечения у смежных специалистов с целью ее компенсации и минимизации риска постоперационных осложнений со стороны органов и систем [4, 11]. Исходя из вышеизложенного, следует, что вопрос лечебными учреждениями в отношении пациентов с ХРСГТ по-прежнему актуален и не решен. Заключение Лечение пациентов с ХРСГТ зачастую длительно и многоэтапно. Продолжительность хронического канюленосительства сильно варьируется от 6 месяцев до 10 и более лет, что сопряжено со снижением качества жизни, умственных и физических способностей при возникновении заболевания в детском возрасте, социальной и трудовой дезадаптацией пациентов. Длительность заболевания обусловлена не только патоморфологическими изменениями гортани и трахеи, сложно поддающимися лечению, но и трудностями при постановке верного диагноза и своевременного обращения пациента за квалифицированной медицинской помощью в специализированное учреждение, в т.ч. по направлению от врачей-оториноларингологов амбулаторного звена вследствие недостаточной осведомленности и отсутствия единого лечебно-диагностического алгоритма при этой патологии. ХРСГТ затрагивает трудоспособную часть населения и зачастую сопряжен с сопутствующей патологией и необходимостью полидисциплинарного подхода к лечению, что определяет актуальность разработки современных клинико-диагностических алгоритмов с целью своевременной постановки диагноза и маршрутизации пациента для оказания ему квалифицированной высокотехнологичной медицинской помощи с последующей интеграцией в общество и полноценной реабилитацией.