Клинический случай комбинированного лечения злокачественного новообразования наружного уха

Актуальность.

Частота выявления злокачественных новообразований (ЗНО) височной кости варьируется в пределах 0,8–1,0 случай на 1 млн населения в год. Плоскоклеточный рак – наиболее распространенная злокачественная опухоль наружного слухового прохода, среднего уха и височной кости, на его долю приходится от 28,9 до 54,2% всех новообразований данной локализации. Классической триадой симптомов являются снижение слуха, оталгия и оторея. Сходная клиническая картина с острым воспалительным процессом затрудняет диагностику на ранних стадиях заболевания. Точное стадирование опухолевого процесса имеет наиважнейшее значение для планирования лечения и прогнозирования выживаемости. Широкое распространение получила Питтсбургская система стадирования опухолевого процесса (1990). Хирургическое лечение большинство авторов признают как основное, оно варьируется от циркулярной резекции кожи наружного слухового прохода в пределах неизмененных краев опухоли и sleeve-резекции до латеральной резекции (мастоидэктомия, удаление костной части наружного слухового прохода со слуховыми косточками, частичная лобэктомия околоушной слюнной железы), субтотальной резекции (иссекается лабиринт с сохранением верхушки пирамиды) и тотальной резекции височной кости (иссекается весь органокомплекс височной кости с удалением сонной артерии).

Клинический случай. Пациентка О., 56 лет, обратилась с жалобами на серозные выделения из правого уха, чувство заложенности и снижение слуха справа. В течение полутора лет получала консервативное лечение по поводу острого наружного отита – без положительной динамики. В ходе осмотра обнаружено бугристое образование на передней стенке наружного слухового прохода размерами 0,5×0,5 см с четкими краями, бледно-розового цвета, плотное, без изъязвлений и патологического отделяемого. Гистологическое исследование биоптата: кератоакантома (тип С) правого наружного слухового прохода. На контрольном осмотре через 3 месяца выявлено мелкобугристое образование задней стенки правого наружного слухового прохода, обтурирующее просвет наружного слухового прохода на одну треть. При компьютерной томографии височных костей признаков деструкции костных структур не выявлено. В течение полугода отмечалось увеличение размеров образования до практически полной обтурации просвета наружного слухового прохода. Произведено удаление новообразования в объеме sleeve-резекции. Послеоперационный диагноз: «Высокодифференцированный плоскоклеточный рак наружного слухового прохода». Проведен курс 3D-конформной дистанционной лучевой терапии по радикальной программе. Двухлетний период наблюдения свидетельствует об отсутствии признаков продолженного роста и рецидива образования.

Заключение.

Представленное клиническое наблюдение свидетельствует об актуальности раннего выявления ЗНО уха, необходимости полного иссечения опухоли (sleeve-резекции) для морфологического исследования при подозрении на злокачественный процесс этой области. Комбинация хирургического лечения и 3D-конформной дистанционной лучевой терапии показали эффективность при минимальных постлучевых последствиях.

Ключевые слова: наружный слуховой проход, плоскоклеточный рак, лучевая терапия, резекция височной кости

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки.

Background.

The worldwide annual incidence of temporal bone carcinoma is estimated at 0.8–1.0 cases per million. Squamous cell carcinoma is the most common type, accounting for 28.9 to 54.2% of these tumors. The classic triad of symptoms is hearing loss, otalgia, and otorrhea. The clinical presentation resembles an acute inflammatory process, which makes early diagnosis difficult. Accurate disease staging is of the utmost importance for treatment planning and survival prediction. The Pittsburgh staging system (1990) is commonly used. Surgery is considered the mainstay of treatment. It includes circular resection of the external auditory canal skin within negative margins, sleeve resection to lateral resection (mastoidectomy, removal of the bone part of the external auditory canal with auditory bones, partial lobectomy of the parotid gland), subtotal resection (excision of the labyrinth with the preservation of the top of the pyramid) and total resection of the temporal bone (excision of the entire organ complex of the temporal bone with the removal of the carotid artery).

Clinical case description.

Patient O., 56 years old, complained of serous discharge from the right ear, a feeling of fullness and hearing loss in the right ear. For a year and a half, she had been regularly receiving treatment for acute external otitis without any signs of improvement. The examination revealed a tumor on the anterior wall of the external auditory canal. The tumor had a smooth contour, was pale pink in color, dense, without ulceration and pathological discharge, sized 5 mm x 5 mm. Pathological examination revealed keratoacanthoma (type C) of the right external auditory canal. On follow-up examination 3 months later, an irregular surface tumor was found on the posterior wall of the right external auditory canal, obturating the lumen of the external auditory canal by one-third. According to the temporal bone CT, there were no signs of bone erosion. Within six months, the tumor enlargement with total occlusion of the external auditory canal was observed. The tumor was removed by sleeveresection. The pathological examination diagnosed low grade squamous cell carcinoma of the external auditory canal. The patient underwent a course of 3D-conformal radical radiation therapy. After two years of follow-up, the patient demonstrates no signs of the disease progression or recurrence.

Conclusion.

The presented clinical case indicates the importance of early detection of ear tumors. The complete tumor excision (sleeve resection) is necessary, allowing to perform a pathological assessment. The combination of surgical treatment and 3D conformal radiation therapy showed effectiveness with minimal radiation-associated adverse events.

Key words: external auditory canal, squamous cell carcinoma, radiotherapy, temporal bone resection
Conflict of interest. The authors declare that there is no conflict of interest.
Funding. There was no funding for this study

Злокачественные новообразования (ЗНО) в области височной кости встречаются чрезвычайно редко и составляют всего не более 0,2% новообразований головы и шеи. Частота выявления этой патологии варьируется в пределах 0,8–1,0 случай на 1 млн населения в год [1]. Среди этих ЗНО наиболее часто встречаются эпителиальные опухоли, которые гистологически представлены следующими видами: плоскоклеточным раком, базальноклеточным раком, церуминозной аденокарциномой, аденокистозным раком, а также меланомой. На долю плоскоклеточного рака приходится от 28,9 до 54,2% всех ЗНО, поражающих височную кость. Первично неопластический процесс возникает в коже наружного слухового прохода, ушной раковины или периаурикулярной области с вторичным распространением на височную кость и близлежащие органы [1]. Развитие ЗНО височной кости связано с хроническим наружным и средним отитом, который сопровождается длительным периодом отореи (в среднем 20 лет и более), лучевой терапией, проведенной по поводу новообразований головы и шеи, холестеатомой среднего уха и наружного слухового прохода, вирусами папилломы человека высокого риска 16, 18, 31 и 45 типов [2]. Клинически плоскоклеточный рак наружного слухового прохода проявляется такими симптомами, как оторея (24–100%), оталгия (19–81%), снижение слуха (2–75%), и не отличается от воспалительных заболеваний наружного уха. Метастазирование в шейные лимфатические узлы является особенно плохим прогностическим признаком, связанным с меньшей выживаемостью. По данным ряда авторов, частота метастазирования в шейные лимфатические узлы колеблется от 10 до 23%, двухлетний уровень выживаемости таких пациентов достигает менее 30%. В связи с этим наличие метастазов в лимфатические узлы увеличивает стадию заболевания. Таким образом, опухолевый процесс T1-T3 в комбинации с наличием регионарных метастазов N1 расценивается как IV стадия заболевания по Питтсбургской системе стадирования [2, 3]. Рак кожи уха и наружного слухового прохода следует подозревать в случаях, когда, несмотря на проводимое лечение воспалительных заболеваниях наружного и среднего уха, появляются такие симптомы, как интенсивная боль в ухе, кровотечение из наружного слухового прохода или развитие пареза лицевой мускулатуры. Частота пареза лицевой мускулатуры особенно высока у пациентов с плоскоклеточным раком среднего уха.

Оценка степени распространенности опухолевого процесса имеет первостепенное значение, поскольку основным прогностическим фактором при ЗНО височной кости является именно этот фактор. Использование лучевых методов обследования пациентов на ранних стадиях заболевания нередко сопряжено с трудностями точной визуализации. Так, при компьютерной томографии (КТ), если отсутствуют признаки деструкции подлежащей костной ткани, дифференцировка воспалительного и опухолевого субстратов крайне затруднена; эрозии менее 2 мм могут не определяться при КТ. Дефекты наружного слухового прохода более 2 мм свидетельствуют об инвазии опухоли в мягкие ткани, поэтому КТ-данные лучше коррелируют с Т3 и Т4 стадиями, нежели с ранними стадиями заболевания (Т1 или Т2) [3]. За счет лучшей визуализации мягких тканей диагностика с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) имеет большее значение при новообразованиях с распространением на лицевой нерв, височно-нижнечелюстной сустав, околоушную слюнную железу, верхушку пирамиды височной кости [4]. Точное стадирование опухолевого процесса имеет большое значение для планирования лечения и прогнозирования выживаемости. В настоящее время предложили несколько различных систем стадирования. В 1990 г. M. Arriaga и соавт. опубликовали результаты исследования, в котором КТ-данные сопоставили с клиническими проявлениями плоскоклеточного рака наружного слухового прохода. Они определили 12 анатомических зон, подлежащих оценке: стенки наружного слухового прохода, барабанная полость, лабиринт, сосцевидный отросток, яремная ямка, канал сонной артерии, крыша барабанной полости с вовлечением средней или задней черепной ямок [4]. Эта система стала известной, как Питтсбургская система стадирования и получила широкое распространение в мире. В настоящее время она претерпела ряд изменений. Moody и соавт. (2000) предложили рассматривать парез или паралич лицевого нерва как признак Т4-стадии опухоли, поскольку процесс либо имеет распространение на медиальную стенку барабанной полости, либо полностью разрушает заднюю стенку наружного слухового прохода или вовлекает мягкие ткани при выходе лицевого нерва из шилососцевидного отверстия [4]. Объем и вид лечения злокачественного ново ЗНО образования височной кости определяется стадией заболевания, однако общепринятого протокола ведения в настоящее время нет. Хирургическое лечение большинством авторов признается как основное. Выживаемость при ЗНО височной кости определяется частотой рецидивов опухолевого процесса и в зависимости от стадии распространения процесса составляет 100% при Т1, 80–100% – при Т2, 50% и 38% – при Т3 и Т4 соответственно [2]. Уровень выживаемости пациентов повышается при комбинации хирургического лечения с лучевой терапией или использованием фармакологических препаратов. Так, радикальная хирургия с последующей адъювантной лучевой терапией дает лучшие результаты (5-летняя выживаемость составляет 25–61%) по сравнению с одной только радикальной лучевой терапией (11–31% 5-летней выживаемости) [4]. Некоторые авторы сообщают о сопоставимости результатов применения только лучевой терапии и комбинированного лечения (в среднем 36% 5-летней выживаемости) и отсутствии преимуществ комбинированного лечения [5]. Тактика хирургического лечения новообразования может быть различной: тотальное удаление височной кости единым блоком или поэтапное удаление крупной опухоли для сохранения жизненно важных нейроваскулярных структур с последующей лучевой терапией. Объем височной кости, подлежащей удалению, варьируется от циркулярной резекции кожи наружного слухового прохода в пределах неизмененных краев опухоли и может быть расширена до sleeve-резекции (от анг. sleeve – рукав), которая предполагает удаление всех мягких тканей наружного слухового прохода, включая наружный слой барабанной перепонки. При опухолях большего распространения выполняют латеральную резекцию (мастоидэктомия, удаление костной части наружного слухового прохода со слуховыми косточками, частичная лобэктомия околоушной железы), субтотальную резекцию (иссекается лабиринт с сохранением верхушки пирамиды) и тотальную резекцию височной кости (иссекается весь органокомплекс височной кости с удалением сонной артерии) [6, 7].

Клинический случай

Пациентка О., 56 лет, в декабре 2017 г. обратилась в клинику оториноларингологии ФГБВОУ ВО Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова МО РФ с жалобами на периодические серозные выделения из правого уха, чувство заложенности в правом ухе, снижение слуха с двух сторон, преимущественно справа. В ходе осмотра было обнаружено бугристое образование на передней стенке наружного слухового прохода размерами 0,5×0,5 см с четкими краями, бледно-розового цвета, плотное, без изъязвлений и патологического отделяемого (рис. 1). Из анамнеза известно, что жалобы отмечала в течение полутора лет, их появление связывала с посещением бассейна. Неоднократно получала консервативное лечение амбулаторно в поликлинике по месту жительства по поводу острого наружного отита – без положительной динамики. В связи с неудовлетворительными результатами лечения обратилась в одно из специализированных по ушной хирургии медицинских учреждений Санкт-Петербурга, где в течение полугода регулярно проходила комплексное обследование и консервативное лечение по поводу обострений хронического правостороннего наружного отита. КТ височных костей от 10.05.2017 г.: признаки правостороннего наружного отита. Резекция образования правого наружного слухового прохода была произведена 11.01.2018 г. под местной инфильтрационной анестезией. Выполнен разрез кожи по краям наружного слухового прохода до кости, по периферии отступя 5 мм от новообразования. Фрагмент кожи с новообразованием отсепарован до кости и удален полностью единым блоком. Гистологическое исследование от 17.01.2018: кератоакантома (тип С) правого наружного слухового прохода. Через 3 месяца на контрольном осмотре было выявлено мелкобугристое образование (рецидив) на нижнезадней стенке правого наружного слухового прохода с мокнущей поверхностью, обтурирующее просвет наружного слухового прохода на одну треть, регионарные лимфоузлы не изменены (рис. 2). КТ височных костей от 20.05.2018: признаков деструкции костных структур не выявлено. Под местной инфильтрационной анестезией была произведена биопсия образования правого наружного слухового прохода. Гистологическое исследование от 27.06.2018: фрагментированная эпидермоидная папиллома. В декабре 2018 г. отмечено увеличение размеров образования с обтурацией наружного слухового прохода на три четверти. При осмотре в области задненижней стенки правого наружного слухового прохода визуализируется новообразование размерами 0,5х0,5 см бледно-розового цвета, с четкими контурами, бугристой мокнущей поверхностью, без изъязвлений, плотной консистенции. Барабанная перепонка визуализируется частично (рис. 3). Удаление новообразования наружного слухового прохода справа произведено 04.12.2018 в объеме sleeve-резекции. Гистологическое исследование от 12.12.2018: высокодифференцированный плоскоклеточный рак наружного слухового прохода, кератоакантома (тип С), псевдокарциноматозная гиперплазия кожи наружного слухового прохода. Для дальнейшего лечения направлена к онкологу Городского клинического онкологического диспансера (Санкт-Петербург). С 18.01.2019 по 13.03.2019 находилась на лечении в ООО «Лечебно-диагностический центр Международного института биологических систем им. Сергея Березина» (Санкт-Петербург) с диагнозом: «Рак правого наружного слухового прохода T3N0M0 (инвазия в правую околоушную слюнную железу), III ст.» от 12.12.2018. КТ мягких тканей головы и шеи с внутривенным контрастированием от 11.01.2019: новообразование правого наружного слухового прохода с вероятной инвазией в правую околоушную слюнную железу, умеренная лимфаденопатия яремной группы справа и слева (рис. 4). Проведен курс 3D-конформной дистанционной лучевой терапии по радикальной программе на область образования наружного слухового прохода, образования правой околоушной слюнной железы (рис. 5). Разовая очаговая доза – 2 Гр, суммарная очаговая доза – 66 Гр; зоны регионарного метастазирования справа – 2 и 50 Гр соответственно. Всего проведено 33 сеанса. Лучевое воздействие было проведено с учетом трехмерного объема опухоли и анатомии рядом расположенных органов слуха и равновесия. Лечение перенесла удовлетворительно. Лучевые реакции проявились в виде лучевого дерматита 2 ст., лучевого мукозита 2 ст., хронического постлучевого сиалоаденита правой околоушной слюнной железы. После проведенной лучевой терапии в течение 2 месяцев наблюдалась и обследовалась у онколога. С учетом стадии заболевания рекомендовано проведение хирургического лечения в объеме радикального удаления опухоли височной кости (латеральной резекции). Ввиду высокой инвазивности хирургического лечения, длительного периода реабилитации, перспективы потери слуха и риска образования косметических дефектов со стороны вмешательства пациентка от оперативного вмешательства отказалась. В течение 2 лет после завершения курса радиотерапии находилась под наблюдением онколога. Выполнялись КТ и МРТ головы и шеи с периодичностью 1 раз в 3 месяца. Отмечена положительная динамика клинических проявлений, КТ с контрастированием и МРТ височных костей и мягких тканей шеи: признаков рецидива новообразования не выявлено. На контрольном осмотре 12.02.2021 убедительных данных за местный рецидив в зоне слухового прохода и околоушной области справа, метастазирования в лимфатические узлы не выявлено: область головы и шеи без особенностей, регионарные лимфатические узлы не изменены. Правое ухо: наружный слуховой проход полностью облитерирован, барабанная перепонка не визуализируется. Острота слуха при исследовании шепотной речью: справа – не воспринимает, слева – 5 м. По данным тональной пороговой аудиометрии: справа – повышение порогов восприятия звуков на всех частотах до 90 дБ с наличием костно-воздушного разрыва на всех частотах до 45 дБ. Таким образом, двухлетний период наблюдения свидетельствует об отсутствии признаков продолженного роста и рецидива образования. Сохранность функции внутреннего уха и лицевого нерва позволяют планировать дальнейшее лечение пациентки – устранение постлучевых проявлений (атрезии наружного слухового прохода).

Заключение

Представленное клиническое наблюдение свидетельствует об актуальности раннего выявления ЗНО уха, необходимости полного иссечения опухоли (sleeve-резекции) вместо его биопсии для морфологического исследования при подозрении на злокачественный процесс этой области. В связи с отсутствием единого стандарта ведения пациентов данной категории тактика лечения определяется в каждом случае индивидуально. В представленном случае комбинация хирургического лечения и 3D-конформной дистанционной лучевой терапии показали эффективность при минимальных постлучевых последствиях.