Гемангиомы наружного слухового прохода

Гемангиомы – наиболее распространенные доброкачественные новообразования сосудистого генеза в области головы и шеи, при этом их локализация в области наружного слухового прохода (НСП) является крайне редкой. В данной статье приведен обзор клинических случаев 19 кавернозных, 15 капиллярных, 2 смешанных гемангиом и собственный опыт хирургического лечения смешанной гемангиомы НСП. По результатам обзора литературы на примере 37 клинических случаев установлено, что кавернозные гемангиомы чаще выявлялись у пациентов в возрасте 45–60 лет и старше в отличие от капиллярных, которые встречаются во всех возрастных категориях. Среди всех типов гемангиом соотношение по полу составляет 1:1, при этом кавернозные гемангиомы чаще встречаются у мужчин. Локализация гемангиомы в НСП с распространением на барабанную перепонку отмечена в 18 (49%) случаях, рас- положение только на стенках слухового прохода – в 16 (43%) случаях, распространение в среднее ухо – в 3 (8%) случаях. Снижение слуха как изолированый симптом, так и в сочетании с другими, имело место у 51,5% пациентов, ушной шум – в 30%, оталгия в – 13,5%, бессимптомное течение отмечалось в 19% случаев. Диагностика гемангиом включает выполнение компьютерной томографии (КТ) височных костей и магнит- но-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. При выявлении гемангиомы показано хирургическое лечение в объеме удаления новообразования в пределах здоровых тканей.
Клинический случай. У женщины в возрасте 51 года с прогрессирующим снижением слуха на левое ухо при отоскопии на барабанной перепонке выявлено округлое, темно-красного цвета, пульсирующее обра- зование диаметром 5 мм. КТ височной кости показала наличие новообразования в указанной области раз- мерами 4×4×4 мм без распространения в среднее ухо, гомогенно накапливающее контраст. Эндоуральным доступом новообразование было полностью удалено, выполнена тимпанопластика 1 типа. Гистологическое заключение: гемангиома смешанного строения. Послеоперационный период протекал без осложнений, неотимпанальная мембрана состоятельна, слух восстановился до нормы, рецидива гемангиомы в течение 1 года после операции не отмечалось.
Заключение. Гемангиомы в области НСП – крайне редкая патология с неспецифическими клинически- ми проявлениями, которые в основном обусловлены наличием объемного образования в области НСП. Несмотря на наличие нескольких гистологических типов гемангиом, методик, позволяющих различить их на этапе диагностики, не описано. Гемангиомы НСП в первую очередь требуют дифференциальной диагностики с другими сосудистыми новообразования данной локализации. Хирургическое лечение в объеме удаления гемангиомы в пределах здоровых тканей позволяет минимизировать риск рецидива новообразования.
Ключевые слова: гемангиома, капиллярная гемангиома, кавернозная гемангиома, наружный слуховой проход, новообразование наружного слухового прохода
Конфликт интересов. Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки. 

Hemangiomas are the most common benign tumors of vascular origin in the head and neck region, but their localization in the external auditory canal is extremely rare. This article provides an overview of clinical cases of 19 cavernous, 15 capillary, 2 mixed hemangiomas, and describes our own experience in the surgical treatment of mixed hemangiomas of the external auditory canal. Based on the data obtained from literature review and 37 clinical cases, we found that cavernous hemangiomas are more commonly detected in patients aged 45–60 years and older, in contrast to capillary hemangiomas, which occur in all age groups. Among all types of hemangiomas, the gender ratio is 1:1, with cavernous hemangiomas being more common in men. Localization of hemangioma in the external auditory canal with spread to the tympanic membrane was noted in 18 (49%) cases, localization only in the walls of the auditory canal – in 16 (43%) cases, extension to the middle ear – in 3 (8%) cases. Hearing loss, both as an isolated symptom and in combination with other signs, occurred in 51.5%, tinnitus – in 30%, otalgia – in 13.5%, asymptomatic course was observed in 19% of cases. Diagnostics of hemangiomas includes computed tomography of the temporal bones and magnetic resonance imaging of the brain. If a hemangioma is detected, surgical treatment is indicated to remove the tumor with negative resection margins.
Clinical case. A 51-year-old woman with left-sided progressive hearing loss underwent otoscopy, which revealed a round dark red pulsating mass measuring 5 mm in diameter on the tympanic membrane. Computed tomography of the temporal bone showed a 4×4×4 mm tumor in the indicated area without extension into the middle ear, homogeneously accumulating contrast. The tumor was completely removed via endaural access, and type 1 tympanoplasty was performed. Pathology report: hemangioma of mixed structure. The postoperative period was uneventful, the neotympanic membrane was intact, hearing returned to normal, and there was no recurrence of the hemangioma within 1 year after surgery.
Conclusion. Hemangiomas of the external auditory canal are extremely rare and have non-specific clinical manifestations, which are mainly caused by the presence of a solid mass in the external auditory canal. Despite the existence of several histological hemangioma subtypes, there are no established methods for differentiating them at the diagnostic stage. Hemangiomas of the external auditory canal primarily require differential diagnosis with other vascular tumors of this localization. Surgical removal of the hemangioma with a negative resection margin minimizes the risk of tumor recurrence.
Keywords: hemangioma, capillary hemangioma, cavernous hemangioma, external auditory canal, tumor of the external auditory canal
Conflicts of interest. The authors have no conflicts of interest to declare.
Financing. The paper was done without sponsorship.

Гемангиомы являются наиболее распространенными доброка- чественными новообразованиями сосудистого генеза в области головы и шеи, при этом их локализация в области наружного слухового прохода (НСП) является крайне редкой [1]. В зави- симости от гистологической структуры гемангиомы подразде- ляются на 3 подтипа: кавернозные, представляющие собой кистозно-расширенные сосудистые пространства, заполненные кровью, капиллярные, характеризующиеся разветвленными сосудистыми каналами мелкого диаметра, и смешанные, кото- рые сочетают признаки капиллярного и кавернозного [2]. Причина образования гемангиом, в т.ч. НСП, не известна, описана возможная корреляция с повышенными уровнями ангиогенного пептидного основного фактора роста фибробла- стов (bFGF) при гемангиомах множественной локализации [3]. Впервые гемангиома НСП описана S.I. Freedman в 1972 г. [4], в настоящее время в литературе представлено 36 случаев геманги- ом указанной локализации (таблица). В данной статье приведен обзор клинических случаев 19 кавернозных, 15 капиллярных, 2 смешанных гемангиом и собственный опыт хирургического лечения смешанной гемангиомы НСП и барабанной перепонки (БП) [4–38]. Ранее предполагалось, что гемангиомы чаще встречаются у мужчин (в соотношении 2:1) [19]. Исходя из данных обзора, данное утверждение справедливо только для кавернозных геманги- ом, где из 19 описанных случаев мужчин было 12, женщин – 6, в одном случае пол не указан. Среди всех описанных случаев капиллярых гемангиом мужчин было 6, женщин – 9, смешанные гемангиомы выявлялись только у женщин (3 случая). Таким образом, среди всех типов гемангиом соотношение по полу составляет 1:1 (в одном случае пол не указан), при этом кавер- нозные гемангиомы, действительно, чаще встречаются у муж- чин. Число пациентов с кавернозной гемангиомой НСП, в разных возрастных категориях представлено следующим образом: 4 случая в возрасте 45–49 лет, 9 случаев – 52–59 лет, 5 случаев у пациентов старше 60 лет, в одном случае возраст не указан. Среди капиллярных гемангиом: 2 случая в возрасте 14 лет, 2 случая – 20–29 лет, 1 случай – 30-39 лет, 3 случая – 40–49 лет, 6 случаев – в возрасте 50–59 лет и 1 случай у пациента старше 60 лет. Таким образом, кавернозные гемангиомы выявлялись у людей в возрасте 45–60 лет и старше в отличие от капиллярных, которые встречаются во всех возрастных категориях. Локализация кавернозной гемангиомы на БП встречалось в 4 случаях, в костном отделе НСП и БП – в 5 случаях, на стенках НСП – в 8 случаях, в 2 случаях отмечалось распространение гемангиомы из НСП в среднее ухо (СУ). Капиллярные геман- гиомы локализовались на БП в 3 случаях, в костном отделе НСП и БП – в 3 случаях, на стенках НСП – в 8 случаях, в одном случае имело место распространение гемангиомы из НСП в СУ. Во всех трех случаях выявленные смешанные гемангиомы располагались на БП и костной стенке НСП. Среди всех 37 случаев распространение на БП встречалось в 18 (49%) случах с одинаковой частотой среди кавернозного и капиллярного типов, расположение только на стенках слухового прохода – в 16 (43%) случаях, распространение в СУ – в 3 (8%) случаях. Клинические проявления кавернозных гемангиом: снижение слуха – 10,5%, ушной шум – 10,5%, снижение слуха и ушной шум – 31,5%, оталгия – 10,5%, 1 (5%) случай кровотечения, бессимптомное течение заболевания имело место в 21,5%, в 2 (10,5%) исследованиях клинические проявления не указаны. Клинические проявления капиллярных гемангиом: снижение слуха – 46,5%, ушной шум – 6,5%, снижение слуха и ушной шум – 6,5%, снижение слуха и оталгия – 13%, 1 (6,5%) случай кровотечения, бессимптомное течение заболевания имело место в 20%. Существенной разницы в клинических проявлениях не отмечалось, наиболее частой жалобой у пациентов с кавер- нозной гемангиомой было снижение слуха и ушной шум, у пациентов с капиллярной гемангиомой – снижение слуха. Среди всех описанных случаев гемангиом НСП снижение слуха как изолированный симптом, так и в сочетании с другими имело место у 51,5% пациентов, ушной шум – у 30%, оталгия – у 13,5%, бессимптомное течение отмечалось в 19% случаев. Помимо клинических проявлений и данных осмотра диаг- ностика гемангиом включает выполнение КТ височных костей и МРТ головного мозга как с целью оценки размера, локали- зации образования и возможного источника кровоснабжения, так и с целью дифференциальной диагностики с другими сосудистыми новообразованиями наружного и СУ (параган- глиома), хроническим гнойный средним отитом с полипом или грануляциями в области НСП, внутридермальным неву- сом, новообразованиями головного мозга (артериовенозная мальформация) и аномалиями развития или расположения луковицы яремной вены, внутренней сонной артерии [39]. Проведения ангиографии с диагностической целью, как правило, не требуется, но описаны случаи эндоваскулярной микроэмболизация задней ушной артерии с помощью поли- винилового спирта (PVA-500) при кровоточащей капиллярной ангиоме, обтурирующей НСП [26]. При выявлении гемангиомы показано хирургическое лечение в объеме удаления новообразования в пределах здоровых тка- ней эндоуральным или заушным доступом [4–16, 17–38], при распространении в СУ дополнительно выполняется антротма- стоидотомия [16, 18]. После удаления гемангиом, распростра- няющихся на БП, проводится тимпанопластика. Среди всех описанных случаев отмечено 2 рецидива гемангиомы после хирургического лечения [13, 37]. Один клинический случай связан с неполным удалением кавернозной гемангиомы НСП через эндоуральный доступ [13], во втором случае после уда- ления смешанной гемангиомы рецидив отмечен из костной стенки НСП, что свидетельствовало о наличии инвазии опухоли в костную ткань [37]. Приводим описание редкого клинического наблюдения сме- шанной гемангиомы НСП хода. Клинический случай В оториноларингологическое отделение ФКУЗ ГКГ МВД России обратилась пациентка в возрасте 51 года с прогрессирующим снижением слуха на левое ухо. При отоскопии выявлено округлое, четко очерченное, темно-красного цвета, пульсирую- щее образование диаметром около 5 мм, расположенное частич- но на БП, частично на задне-верхней стенке слухового прохода, сосудистый рисунок кожи НСП дистальнее образования усилен (рис. 1). Ранее пациентке по месту жительства в амбулаторных условиях выполнялась пункция данного образования, аспирация геморрагического содержимого с последующей тампонадой НСП. После данной манипуляции пациентка отмечала улучшение слуха. Тональная аудиометрия выявила кондуктивную тугоухость на левое ухо со средним костно-воздушным интервалом 15 дБ, слух на правое ухо был в норме. КТ височной кости высокого разрешения показала четко очерченное, округлое образование в области БП и задне-верх- ней стенке левого НСП размером 4×4×4 мм, гомогенно нака- пливающее контраст. Распространение образования в СУ и за пределы НСП не отмечено. На МРТ с контрастным усилением образование выглядело гиперинтенсивным в режиме Т2, гипоин- тенсивным – в Т1 и с гомогенным усилением на постконтрастных изображениях (рис. 2). Под общей комбинированной анестезией, под контролем микроскопа эндоуральным доступом новообразование было полностью удалено (рис. 1В), образовавший дефект БП потребо- вал выполнения тимпанопластики аутофасциальным трансплан- татом. Интраоперационная кровоточивость тканей минимальная. При гистологическом исследовании образование было пред- ставлено гемангиомой (рис. 3 – Гем) смешанного строения, покрытой снаружи эпителиальной выстилкой (рис. 3 – Эп) БП (рис. 3 А–Г).

Опухолевая ткань имела относительно четкие границы (рис. 3 А, Б – штрих-пунктирные линии), и была представлена как кавернозным (рис. 3 – Кав), так и капиллярным (рис. 3 – Кап) компонентами (рис. 3 – В, Г). Кавернозный компонент состоял из множественных крупных, резко расширенных тонкостенных полнокровных сосудистых пространств, выстланных эндотели- альными клетками. Капиллярный компонент был представлен более мелкими сосудистыми пространствами аналогичного строения. При окраске пикрофуксином по Ван Гизону (рис. 3 Б, Г) описанные сосудистые пространства были разделены скудной соединительнотканной стромой с фуксинофильными коллагеновыми волокнами (КВ). Послеоперационный период протекал гладко, неотимпаналь- ная мембрана состоятельна, слух восстановился до нормы, реци- дива гемангиомы через 1 год после операции не отмечалось. Заключение Гемангиомы в области НСП – крайне редкая патология с неспецифическими клиническими проявлениями, которые в основном обусловлены наличием объемного образования в  области НСП. Несмотря на наличие нескольких гистологических типов гемангиом, методик, позволяющих различить их на этапе диагностики, не описано. Гемангиомы НСП в первую очередь требуют дифференциальной диагностики с другими сосуди- стыми новообразованиями данной локализации. Хирургическое лечение в объеме удаления гемангиомы в пределах здоровых тканей позволяет минимизировать риск рецидива новообра- зования.