Этапное реконструктивно-пластическое хирургическое лечение идиопатического стеноза гортано-трахеального отдела дыхательных путей. Клинический случай

Рубцовый стеноз гортани и трахеи – это частичное или полное сужение просвета гортани и трахеи, вызванное рубцовым процессом в слизистой оболочке и хрящах, приводящее к затруднению прохождения воздуха при дыхании, дыхательной недостаточности. У пациентов с данным заболеванием нарушается одна из жизнен- но необходимых функций – дыхание через естественные дыхательные пути, что в тяжелых случаях может требовать проведения трахеостомии. Лечение пациентов со стенозами гортани и трахеи остается одной из самых сложных задач современной оториноларингологии, хирургии головы и шеи. Пациенты с данной патологией нуждаются в специализированной высокотехнологичной хирургической помощи.
Клинический случай. В данной статье представлен клинический случай коллегиальной междисципли- нарной работы с пациентом с идиопатическим стенозом гортано-трахеального отдела дыхательных путей от первой госпитализации в РДКБ им. Н.И. Пирогова до завершающего этапа в ПМГМУ им. И.М. Сеченова 
Ключевые слова: хронический стеноз гортани, Т-образная трубка, рубцовый стеноз гортани, гортано- трахеальная реконструкция, стеноз трахеи, ларинготрахеопластика, лучевой лоскут
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки. 

Cicatricial laryngotracheal stenosis is a partial or complete narrowing of the laryngotracheal lumen caused by scarring in the mucous membrane and cartilage, leading to difficulty in air passing during breathing, leading to respiratory failure. In patients with this disease, one of the vital functions is disrupted – breathing through the natural respiratory tract, which in severe cases may require a tracheostomy. Treatment of patients with laryngotracheal stenosis remains one of the most difficult question of modern otorhinolaryngology and head and neck surgery. Patients with this pathology need specialized high-tech surgical care. This article presents a clinical case of collegial work with a patient with idiopathic laryngotracheal stenosis of the respiratory tract, from the first hospitalization at the Russian Children Clinical Hospital to the final stage at the First Medical Institute, where the child was transferred for further treatment due to reaching the age of 18.
Keywords: chronic laryngeal stenosis, T-tube, scar stenosis of the larynx, laryngotracheal reconstruction, tracheal stenosis, laryngotracheoplasty, radial flap
Conflict of interest. The authors declare that there is no conflict of interest.
Funding. The study has not received any funding. 

Введение Стеноз гортани и трахеи – это врожденное или приобретенное сужение просвета дыхательных путей на разных уровнях и различной протяженности, в тяжелых случаях ведущее к выраженной дыхательной недостаточности и наложению трахеостомы. Термин «стенозы гортани и трахеи» объединяет заболевания различной этиологии, при которых имеется органическое сужение просвета дыхательных путей, ведущее к нарушению функции дыхания [4]. В структуре стенозов гортани и трахеи преобладают постин- тубационные стенозы, стенозы после операций на органах шеи и грудной клетки, рубцовые стенозы после многократных операций на гортани по поводу рецидивирующего папиллома- тоза [4]. Кроме постинтубационных стенозов в классификации хронических стенозов гортани и трахеи также присутствуют посттравматические/постоперационные, идиопатические, ятро- генные стенозы при хронических воспалительных язвенно- некротических процессах, сдавление дыхательных путей извне (новообразования, патологические сосуды). В отделениях реанимации и интенсивной терапии трахеостомия является одним из наиболее часто проводимых хирургических вмешательств у больных. Также в экстренных случаях при острых стенозах гортани или трахеи возможно выполнение коникотомии. При этом самое распространенное показание для проведения трахеостомии – длительная дыхательная недостаточность, дли- тельное нахождение на искусственной вентиляции легких (ИВЛ): более 7 суток или прогнозируемая длительная ИВЛ [1]. Подголосовое пространство у детей является самой узкой зоной дыхательных путей, данная область имеет вид замкнутого кольца, в связи с чем оно более восприимчиво к травме от инту- бации [5]. Примерно в 90% случаев причиной приобретенного стеноза подголосового пространства у детей становится дли- тельная (за редким исключением) эндотрахеальная интубация без проведения своевременной трахеостомии [2]. В настоящее время существуют эффективные методы как диагностики повреждений гортани и трахеи (фиброэндоско- пия, компьютерная томография – КТ, и рентгенотомография, магнитно-резонансная томография, микроларингоскопия и др.), так и методы их лечения [3]. Для определения степени сужения и протяженности стеноза «золотым стандартом» диагностики является ларинготрахеоскопия, которая проводится в опера- ционной или кабинете эндоскопии, чаще всего под наркозом, с целью оценки состояния дыхательных путей. Второй метод диагностики – КТ с 3D реконструкцией дыха- тельных путей. Данный метод позволяет не только оценить протяженность стеноза, но и визуализировать прилежащие органы и ткани для исключения сопутствующей патологии. Данный метод является очень важным при планировании хирур- гической тактики. Для определения степени рубцового стеноза в настоящее время чаще всего используется классификация, предложенная R.T. Cotton и C.M. Myer в 1976 г. [6] (рис. 1). Вовремя не диагностированный хронический рубцовый сте- ноз дыхательных путей несет прямую угрозу жизни больного и может потребовать экстренных действий – проведения кони- котомии или трахеостомии. Поэтому крайне важно проведение своевременной и адекватной диагностики при наличии жалоб на затруднение дыхания. Лечение пациентов с гортанотрахеальными стенозами явля- ется серьезной проблемой современной оториноларинголо- гии и затрагивает ряд специальностей: оториноларингологию, торакальную хирургию, детскую хирургию, реаниматологию, анестезиологию, сосудистую хирургию, онкогематологию, эндо- кринологию [7, 8]. Хирургическое лечение пациентов со стенозами гортани и трахеи остается одной из самых сложных задач современной оториноларингологии, больные с данной патологией нуждаются в специализированной высокотехнологичной хирургической помощи [9]. Также важной особенностью является анестезио- логическое обеспечение во время оперативного вмешательства, так как при отсутствии трахеостомы, проведение интубации значительно затрудняет работу на дыхательных путях. В зависимости от зоны расположения, степени сужения, а также протяженности стеноза дыхательных путей выбирается тактика дальнейшего оперативного лечения. Это может быть ларинготрахеопластика с иссечением зоны стеноза холодными инструментами, балонно-дилатационная пластика гортани/ трахеи, ларинготрахеопластика с использованием лазера, про- ведение открытой ларинготрахеопластики с забором ауторебра и постановкой силиконового стента-протектора, формирование ларингофиссуры с постановкой Т-образной трубки, циркулярная резекция трахеи [10–14]. Стоит отметить, что в большинстве случаев, хирургическое лечение стенозов гортано-трахеальной области является много- этапным: от первой операции до деканюляции и последующего пластического закрытия кожно-трахеального дефекта (при необходимости). Клинический случай У мальчика в возрасте 14 лет (август 2021 г.) при проведении профилактической флюорографии органов грудной клетки было выявлено расширение тени средостенья. По результатам обследования была диагностирована классическая лимфо- ма Ходжкина (нодулярный склероз IV стадии с поражением лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы, переднего средостения, легких, селезенки, костной системы). С октября 2021 г. по май 2022 г. проведено 6 курсов полихимиотерапии. В ноябре 2021 г. больной перенес короновирусную инфек- цию в тяжелой форме, находился на аппарате ИВЛ в течение 9 дней (со слов пациента масочная ИВЛ, документов нет). После перевода на самостоятельное дыхание появилась осиплость голоса, практически до афонии. В июле 2022 г. констатирована ремиссия по онкологическом заболеванию. В октябре 2022 г. в связи с сохраняющейся осиплостью голоса выполнена фиброскопия гортани по месту жительства, диагностирован подскладочный стеноз гортани, заподозрено новообразование подголосового отдела. В январе 2023 г. выполнена КТ, подтвер- жден стеноз гортано-трахеального отдела, новообразование и рецидив исключены. В феврале 2023 г. в стационаре по месту жительства проведена фиброларинготрахеоскопия, на кото- рой было выявлено западение правого черпаловидного хряща. Голосовая щель широкая, правая голосовая складка ограничена в подвижности. В подскладочном пространстве определяетсяирубцовый стеноз примерно до 0,6 см, протяженностью до 0,5 см (рис. 2). Аппарат 4,9 мм проходит свободно. Ниже зоны стеноза просвет и слизистая оболочка трахеи не изменены. В связи с сохраняющееся картиной стеноза неясной этиологии (идиопа- тический?) в апреле 2023 г. ребенок направлен в Российскую детскую клиническую больницу (РДКБ). Первым этапом 18.04.2023 принято решение выполнить диаг- ностическую ригидную ларинготрахеоскопию под наркозом. Выявлен анкилоз черпаловидных хрящей, кольцевидный рубец в подголосовом отделе (рис. 3), перекрывающий дыхательный просвет на 1/4, соответствующий 1-й степени по классификации по Cotton–Myer. Ниже рубца на протяжении всей верхней трети трахеи дыхательный просвет сужен на 1/3 (рис. 3). Также отме- чались явления трахеомаляции на протяжении стенозированного участка. Интраоперационно было принято решение о подготовке пациента к плановому хирургическому лечению. При пробуждении после операции в связи с картиной дыхательной недостаточности было принято решение о проведении трахеостомии. Установлена одностенная термопластическая трахеоканюля №5.5 с манжетой. Учитывая большую протяженность стеноза, явления трахеома- ляции, 02.05.2023 выполнена открытая ларинготрахеопластика с постановкой Т-образной трубки и формированием ларинго- трахеофиссуры (рис. 4, 5). С момента постановки Т-образной трубки до февраля 2024 г. проводились контрольные фиброскопии гортани и трахеи для оценки созданного просвета, 22.02.2024, учитывая стойкий дыхательный просвет, выполнено удаление Т-образной трубки, пациент был деканюлирован (рис. 6). В дальнейшем ребенок динамически наблюдался в течение 6 месяцев в РДКБ и по месту жительства, признаков рестенози- рования и дыхательной недостаточности не отмечалось. Была начата подготовка к реконструктивно-пластическому этапу. Учитывая протяженный дефект передней стенки гортани и трахеи и необходимость создания плотного каркаса, принято решение о проведении этапной реконструктивно-пластической операции для восстановления структур и целостности передней стенки гортани и трахеи. На основании данных мультиспи- ральной КТ создана виртуальная модель трахеи и гортани с сформировавшимся дефектом передней стенки трахеи, создана стереолитографическая модель гортани и трахеи и индивидуаль- ного импланта путем прототипирования и печати с применением 3D моделирования (рис. 7). В соответствии с этими данными рассчитан необходимый размер и форма требуемого трансплан- тата для закрытия дефекта трахеи. Первым этапом 21.08.2024 был проведен забор костно-хря- щевой пластины из переднего края VII ребра слева согласно размерам и форме предварительно изготовленной 3D-модели – костный фрагмент длиной 4,5 см, шириной 2,0 см (рис. 8), с последующей имплантацией пластины в подкожно-жировой слой на лучевую поверхность левой руки (рис. 9). При помощи TruBlue лазера выполнено удаление волосяного покрова с луковицами лучевой области в зоне имплантирован- ной костной пластинки. В связи с достижением 18-летнего возраста пациент пере- веден для дальнейшего наблюдения и лечения в ПМГМУ им. И.М. Сеченова, где ребенку выполнены пластические этапы по закрытию ларинготрахеофиссуры И.В. Решетовым.

Вторым этапом 11.12.2024 проведена отсроченная микро- хирургическая реконструкция дефекта передней стенки тра- хеи реваскуляризированным префабрицированным лучевым лоскутом (рис. 10), что позволило не только восстановить анатомическую целостность трахеи, но и снизить вероятность развития трахеомаляции и сужения просвета данного участка трахеи в послеоперационном периоде за счет наличия костно- хрящевого компонента в трансплантате. Сосуды донорского лучевого лоскута были анастомозированы с сосудами шеи (верхняя щитовидная артерия и внутренняя яремная вена) по типу конец в бок с применением микрохирургической техники под оптическим увеличением (рис. 11). Для профилактики возникновения асфиксии и аспирации в послеоперационном периоде и, учитывая склонность к рубцева- нию и маляции у пациента до операции, по краю лоскута создана ларингофиссура для проведения санации трахеи. Пациент экс- тубирован на 2-е сутки, послеоперационный период протекал гладко. Приживление пересаженного реваскуляризированного префабрицированного лучевого лоскута прошло на 100%. В январе 2025 г. выполнен заключительный пластический этап. Путем иссечения краев ларингофиссуры, коррекции лоскута дефект трахеи ушит послойно, полностью. Признаков дыхательной недостаточности не отмечено (рис. 12). При контр- ольном эндоскопическом исследовании в раннем послеопе- рационном периоде констатирована полная герметичность и широкий просвет трахеи, достаточный для дыхания и фонации. А также удалены избыточные грануляции в области забора донорского лоскута. В феврале 2025 г. выполнен контрольный осмотр с проведением фиброларингоскопии: обозримый подголосовой отдел свободный. Признаков рестеноза нет. В послеоперационном периоде явлений дыхательной недостаточности у пациента не отмечалось, имплантированный лоскут состоятелен, без признаков нарушения васкуляризации (рис. 13). Заключение Хирургические подходы к лечению рубцовых стенозов горта- но-трахеальной области на данный момент не стандартизированы. Очень важен индивидуальный подход в каждом отдельном случае, что позволяет достичь не только хороших хирургических, но и косметических результатов, а также позволяет пациенту вернуться к полноценной жизни. Представленный клинический случай показывает насколько важна не только коллегиальность, но и преемственность в лече- нии таких пациентов: в 16 лет реконструктивный этап выполнен врачами-оториноларингологами РДКБ, в 17 лет ребенку выполнен первый пластический этап на базе РДКБ академиком РАН И.В. Решетовым, в связи с достижением 18-летнего возраста заклю- чительные пластические этапы выполнены И.В. Решетовым и коллективом хирургов в ПМГМУ им. И.М. Сеченова, куда ребенок был «передан» для дальнейшего лечения. Данный клинический случай демонстрирует реальный кол- легиальный междисциплинарный и межвозрастной подход с практикой «передачи» пациента из детской больницы во взро- слый стационар, что демонстрирует координированную систему совместной работы. Тактика ведения данного пациента с идиопатическим стено- зом гортани и трахеи является сложной многоэтапной рекон- структивно-пластической работой различных специалистов с финальным отличным результатом реконструкции длинного участка дыхательных путей.