Клинический случай двух видов назальной гетеротопии наружного носа у ребенка

Актуальность. Дермоидная киста (ДК), «дермоид» – доброкачественное новообразование, которое воз- никает в результате погружения эктодермального зародышевого листка в подлежащие ткани в эмбрио- нальном периоде или пороке развития трех зародышевых листков. ДК часто располагаются в тех местах, где эмбриональном периоде находились борозды, щели или в местах закрытия углубления эктодермы или отшнуровки кожных зачатков. Чаще всего дермоиды обнаруживают в области лица, шеи, затылка,средостения, крестца, яичников, рукоятки грудины и дна полости рта. ДК может никак себя не проявлять, характеризуется доброкачественным течением и медленным ростом. Основным методом лечения является только хирургическое.
Клинический случай. Пациент Б., 1 года поступил с жалобами (со слов матери) на образование в области спинки носа. Обследован по месту жительства, выполнено УЗИ мягких тканей носа и КТ ОНП. По данным методов исследования выявлено образование в области спинки носа без деструкции костей носа. Под ЭТН пациенту выполнено удаление новообразования спинки носа. Через полтора года после проведенного хи- рургического лечения родители пациента вновь обратились с жалобами на образование спинки носа ниже послеоперационного рубца. Образование расценено как “рецидив” эпидермальной кисты спинки носа. Под ЭТН выполнено удаление образования спинки носа и полости носа.
Заключение. Пациенту Б. успешно проведено хирургическое лечение образования спинки носа методом радикального удаления с интервалом в полтора года. Осложнений в послеоперационном периоде не было. Особенностью данного клинического случая является гистологически подтвержденные два вида назальной гетеротопии наружного носа у ребенка, поэтому второй случай не являлся рецидивом. В катамнестическом наблюдении в течение 2 лет рецидива у ребенка не выявлено.
Ключевые слова: дермоидная киста, эпидермальная киста, дермоид, нос, детский возраст, назальная гетеротопия, образование носа
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Финансирование исследования проводилось из собственных средств авторов. 

Background. Dermoid cysts (DCs), or dermoids, are benign tumors that result from the immersion of ectodermal germ layer into the underlying tissue during embryogenesis or from a malformation of three germ layers. DCs are often located in areas where sulci and clefts were located during the embryonic period, or in the areas of closing ectodermal depressions or budding cutaneous rudiments. Dermoids are most often found in the face, neck, occiput, mediastinum, sacrum, ovaries, manubrium, and floor of the mouth. DCs may not manifest in any way, characterized by a benign course and slow growth. The main treatment modality is exclusively surgical.
The clinical case. Male patient B., 1 year old, was admitted with complaints (according to his mother) of a mass around the nasal dorsum. He was examined at the place of residence, where ultrasound scan of the soft tissues of the nose and paranasal sinus CT scan were performed. According to the examination data, a mass was detected in the nasal dorsum area, with nasal bones uninvolved. Under endotracheal anesthesia, the patient underwent removal of the nasal dorsum tumor. A year and a half after the surgical treatment, the patient’s parents complained of a nasal dorsum mass present below the postoperative scar. The mass was considered a recurrence of the epidermal cyst of the nasal dorsum. Under ETA, the nasal dorsum and nasal cavity mass was removed. Outcomes. Patient B. has successfully undergone two radical surgical operations for removal of nasal dorsum masses with an interval of one and a half years. There were no complications in the postoperative periods. This clinical case is special in view of the histologically confirmed two types of external nasal heterotopia in the child, the second case not being a recurrence. No recurrence was detected in the child during the follow-up period lasting 2 years.
Keywords: dermoid cyst, epidermal cyst, dermoid, nose, childhood, nasal heterotopia
Conflicts of interest. The authors have no conflicts of interest to declare.
Financing. The research was funded from the authors’ own funds

Актуальность Среди пороков развития носа относительно часто встреча- ются дермоидные кисты (ДК) и свищи спинки носа(ССН). Чаще всего кисты носа находятся на границе костного и хрящевого отделов, поэтому некоторые авторы считают, что свищи носа развиваются именно из ДК [1–5]. Клиническая картина кист и ССН зависит от частоты инфи- цирования, травм носа и ряда других причин. Лечение только хирургическое – полное удаление кисты и/или свища. Во избе- жание инфицирования кисты и/или ССН хирургическое лечение следует проводить как можно раньше, даже в грудном возрасте. Врожденные ДК и первичные ССН относятся к патологии внутриутробного развития плода и возникают в результате неполного сращения парных эмбриональных частей при форми- ровании носа [6]. В более поздние периоды развития, когда нос уже сформирован, при вскрытии уже имеющейся ДК образуются вторичные свищи носа. Анализ литературы и наблюдений показывают, что данная патология встречается у детей редко, в связи с чем вопросы лечения и предотвращения рецидивов заболевания недостаточ- но освещаются в литературе, в большинстве случаев имеются лишь описания единичных наблюдении [7–10]. Появление первых признаков заболевания может наблю- даться сразу же после рождения ребенка или в последующие годы его жизни, когда родители обнаруживают на спинке носа точечное свищевое отверстие или появление опухолевидного образования, которое постепенно увеличивается в размере, иногда вскрывается, образуя свищ. При значительных раз- мерах кисты может наблюдаться деструкция носовых костей, при высоком ее расположении на боковой рентгенограмме наружного носа и компьютерной томографии околоносовых пазух (ОНП) может быть обнаружен дефект носовых костей округлой формы [11]. Внешний вид кистозных образований носа может быть различным и чаще зависит от ее располо- жения, размеров и выраженности воспалительных явлений, возникающих в самом образовании и окружающих ее тканях при присоединении бактериальной флоры. Травмы носа и острые простудные заболевания могут ускорять рост кисты и приводить к ее нагноению с последующим прорывом содер- жимого кисты и образованию стойкого свища. Кожа в этих случаях над кистой или в области свищевого отверстия может быть гиперемирована и рубцово изменена. При расположении кисты в области соединения носового отростка лобной кости с носовыми костями или на носовых костях свищи открываются в области внутреннего угла глаза. Содержимое ДК представляет собой кашицеобразную крош- ковидную сальную массу, в которой могут определяться пучки волос [12, 13]. Иногда из свищевого отверстия может наблю- даться рост волос. При надавливании в области свищевого отверстия часто выделяется крошковидная жироподобная масса, что лишний раз подтверждает вторичное образование свищей носа в результате вскрытия ДК. При наличии воспалительных явлений отделяемое из свища приобретает гнойный характер. Свищи могут временно закрываться до нового рецидива вос- паления, иногда же открываются новые свищи. ДК и свищи носа в течение длительного времени могут ничем не беспокоить пациентов кроме небольшого косметическо- го дефекта в виде припухлости на спинке носа [14]. Только осложнение ДК и/или ССН в виде воспалительного процесса может послужить поводом для обращения родителей к врачу [15, 16]. Лечение свищей и кист носа является исключительно только хирургическим и заключается в радикальном удалении кисты и полном иссечении свища на всем его протяжении с удалением части окружающих тканей [11]. При наличии нескольких сви- щевых ходов необходимо тщательное вылущивание каждого из них, поскольку даже самые небольшие участки оставшегося эпителия могут приводить к рецидиву заболевания. При вторич- ных свищах с разрастанием грануляционной ткани и наличием пораженной части кожи следует проводить иссечение грануля- ций, измененной кожи с последующим устранением натяжения ткани методом встречных треугольников по А.А. Лимбергу. При оперативном вмешательстве рекомендуется использовать введение в свищевые ходы красящих растворов (метиленовый синий, бриллиантовой зелени) и проводников для определения их расположения. В отношении сроков оперативного вмеша- тельства рекомендуется проводить его как можно раньше [11]. Классификация Многочисленные наблюдения над кистами и свищами лица и шеи послужили основанием для их классификации. Так, впер- вые наиболее обоснованная классификация была предложена Louschka [1]. Sckolnik и соавт. (1955) делят кисты и свищи в зависимости от их происхождения на [1]: Эктодермальные: • дермоидные; • бранхиогенные (из жаберных щелей). Эпидермоидные: • бранхиогенные (из глоточных карманов); • тиреоидальные (из щитовидно-язычного протока). Мезодермальные: • гигромы (кистозная лимфангиома). И.Ф. Березин (1950) срединные и боковые кисты, называет жаберными, а X. Тасев (1965) объединяет срединные кисты с дермоидными и называет их «срединные дермоидные» [1]. В.А. Гремилов и Р.А. Мельников (1960), беря за основу этиологи- ческий фактор, предлагают следующую классификацию [1]: I. Подъязычно-щитовидные кисты. II. Бранхиогенные кисты. III. Тимофарингеальные кисты. IV. Ангиоматозные кисты. V. Дермоидные кисты К.И. Черенова (1962) в зависимости от происхождения делит кисты и свищи следующим образом [1]: I. Эндодермальные. 1. Кисты верхнебокового отдела шеи и околоушной области, бранхиогенные. 2. Кисты срединного отдела шеи, тимофарингеальные. 3. Кисты шеи: передней поверхности шеи, тиреоглоссальные или щитовидно-подъязычные II. Эктодермальные. 1. ДК лица: а) периорбитальные; б) дермоиды орбиты; в) дермоиды корня носа; г) дермоиды прочей локализации. 2. ДК, эпидермоидные кисты дна ротовой полости. Отсутствие общепринятой классификации, высокий процент диагностических ошибок, частые рецидивы после оперативных вмешательств подтверждают целесообразность и необходи- мость дальнейшего изучения этого вида патологии. Диагностика при правильном проведении обследования не представляет больших трудностей, однако требует знаний этого вида патологии, что в конечном итоге может определить пра- вильную тактику врача при лечении [11, 16–19]. Консервативное лечение неэффективно и нецелесообразно. Применение различных медикаментозных средств и особенно прижиганий противопоказано. В послеоперационном периоде всем больным целесообразно назначать противовоспалительную терапию. Врожденные заболевания, особенно наследственного характе- ра, в последнее время привлекают к себе внимание врачей всех специальностей и решение данной проблемы требует полидис- циплинарного подхода. Клинический случай В данной работе мы приводим клинический случай успеш- ного лечения пациента с двумя видами назальной гетеротопии с интервалом в полтора года. Пациент Б. в возрасте 1 года первично поступил в детское отделение ФГБУ НМИЦО ФМБА России с жалобами (со слов матери) на образование в области спинки носа. Из анамнеза известно, что обратили внимание на образование на спинке носа ребенка с рождения, которое увеличивалось с его ростом. Наблюдался по месту жительства у ЛОР-врача. Выполнено ультразвуковое исследование (УЗИ) мягких тканей носа, по данным которого выявлено кистозное образование в области спинки носа. Консервативное лечение – без положительного эффекта. Консультирован в поликлинике ФГБУ НМИЦО, где поставлен диагноз: «Новообразование спинки носа (дермоидная киста?)». Выполнена компьютерная томогра- фия ОНП, по заключению которого определяется образование в области спинки носа без деструкции костей носа. При поступлении состояние ребенка удовлетворительное. При визуальном осмотре кожные покровы и видимые слизистые оболочки физиологической окраски. При проведении оторино- ларингологического осмотра: форма наружного носа изменена за счет образования в области спинки носа размерами 0,5х0,5 см, малоподвижное, плотное, безболезненное при пальпации (рис. 1). Слизистая оболочка полости носа бледно-розовая. Носовое дыхание не затруднено. Патологического отделяемого в носовых ходах нет. Нижние и средние носовые раковины не увеличены. Перегородка носа без значимых смещений. Область придаточных пазух носа не изменена, перкуссия и пальпация проекции ОНП безболезненная. По остальным ЛОР-органам без острой патологии. Перед госпитализацией выполнено полное комплексное обследование ребенка. На основании клинико-инструментальных методов иссле- дования пациенту был поставлен предварительный диагноз «Доброкачественное новообразование спинки носа». Под эндотрахеальным наркозом (ЭТН) новообразование спинки носа удалено с применением видеоэндоскопической техники. После предварительной обработки операционного поля и гидропрепаровки 1% раствором Артикаина, разведенного с 0,9% NaCl в соотношении 1:1, был произведен вертикальный разрез по средней линии вдоль образования. Острым распато- ром отсепарованы мягкие ткани спинки носа. После отсепаровки визуализировалось округлое образование в плотной капсуле, спаянной с носовыми костями. Образование полностью отсе- паровано и удалено (рис. 2). Установлен латексный дренаж. Наложены швы на послеоперационный разрез, асептическая повязка на спинку носа. Послеоперационный период протекал без осложнений, дре- наж удален на вторые сутки после операции, проводилась анти- бактериальная и симптоматическая терапия. Результат гистологического заключения: материал представ- лен фрагментом мягких тканей с наличием кистозной полости тотально выполненной лейкоцитарно-макрофагальной инфильтрацией с наличием гигантских многоядерных клеток, эпителиальная выстилка кисты не прослеживается (рис. 3а). Киста окружена придатками кожи (гиперплазированные сальные железы). Эпидермальная киста (рис. 3б). Состояние при выписке удовлетворительное. Жалоб нет. Форма наружного носа не изменена. На спинке носа послеопе- рационный рубец. Скаты носа умеренно отечные, при пальпации и перкуссии безболезненные. Область придаточных пазух не изменена. Перкуссия и пальпация безболезненная. Слизистая оболочка полости носа розовая. Перегородка носа по средней линии. В носовых ходах отделяемого нет. Нижние носовые рако- вины не увеличены. Носовое дыхание свободное. По остальным ЛОР-органам без острой патологии. При катамнестическом наблюдении ребенка через полтора года после операции стало определяется округлое образова- ние ниже послеоперационного рубца. По месту жительства выполнено УЗИ мягких тканей носа, по заключению которого, подкожно выявлялось жидкостное образование 0,3х0,5 см с мутным содержимым, изолированное. Данное образование было расценено, как рецидив эпидермальной кисты. При осмотре: форма наружного носа изменена за счет округлого образова- ния в области спинки носа ниже послеоперационного рубца. Слизистая оболочка полости носа бледно-розовая. Носовое дыхание не затруднено. Патологического отделяемого в носовых ходах нет. Нижние и средние носовые раковины не увеличены. Перегородка носа без значимых смещений. Область придаточ- ных пазух носа не изменена, перкуссия и пальпация проекции ОНП безболезненная. По остальным ЛОР-органам без острой патологии. Под ЭТН образование спинки носа удалено. Этапы хирургиче- ского лечения выполнены аналогично первому вмешательству. Результат гистологического заключения: присланный материал представлен небольшим фрагментом кожи с наличием кистоз- ной полости, эпителиальная выстилка отсутствует, представлена лимфомакрофагальной инфильтрацией с наличием гигант- ских многоядерных клеток (рис. 4а). Полость кисты выпол- нена детритными массами. Киста окружена придатками кожи (гиперплазированные сальные железы, волосяные фолликулы) (рис. 4б). Послеоперационный период протекал без осложнений. Состояние при выписке удовлетворительное. Жалоб нет. Форма наружного носа изменена за счет послеоперационного рубца. Область придаточных пазух не изменена. Перкуссия и пальпация безболезненная. Слизистая оболочка полости носа розовая, незначительно отечная. Перегородка носа по средней линии. В носовых ходах слизистое отделяемое. Нижние носовые рако- вины не увеличены. Носовое дыхание свободное. После выписки пациента наблюдали в течение двух лет. Заключение Врожденные назальные срединные гетеротопии встречаются не так часто, поэтому несвоевременная диагностика и лече- ние данной патологии могут привести к костным дефектам и интракраниальному распространению, сопровождающимися различными осложнениями (менингит и др.). Представленный клинический случай может быть полезен и интересен с точки зрения ведения таких пациентов. Врожденные назальные сре- динные гетеротопии могут быть морфологически различными у одного и того же пациента.