Хористома слюнной железы в барабанной полости: клиническое наблюдение и обзор литературы

В обзоре освещены современные представления о хористоме слюнной железы (СЖ) в барабанной полости (БП), ее клинических проявлениях, диагностике и особенностях хирургического лечения. Являясь одной из форм гетеротопии, хористома гистологически представляет собой нормальную ткань, расположенную в необычном месте, т.е. в органе или области органа, где в норме она отсутствуют. Согласно современным представлениям, хористома СЖ в полости среднего уха является пороком развития второй жаберной дуги и формируется до 4-го месяца внутриутробного развития, что, вероятно, объясняет частое сочетание хористомы СЖ с аномалиями развития стремени, наковальни и канала лицевого нерва (ЛН). Являясь крайне редкой врожденной патологией уха, о которой в научной литературе имеется около 50 сообщений, хористома не имеет специфических клинических симптомов и характерных КТ и МРТ признаков. Поэтому ее диагностика на дооперационном этапе не представляется возможной. Единственный способ установить диагноз – это гистологическое исследование. Обобщая данные литературы относительно хористомы СЖ в БП, можно отметить более высокую частоту этого заболевания у женщин (соотношение мужчин и женщин 1:1,7), а также преобладание левосторонней локализации. Возрастной диапазон установления диагноза достаточно широкий, от 3 до 52 лет. Клиническая картина характеризуется кондуктивным снижением слуха, оталгией, отореей, головокружением, ушным шумом, парезом ЛН. А отоскопическая картина выявляет образование белого или желто-красного цвета за целой барабанной перепонкой. Интраоперационные находки описываются как гладкое, плотное, дольчатое образование в БП, тесно связанное с горизонтальной частью канала ЛН, в сочетании с его дистопией, дегисценциями, а также с аномалиями развития наковальни, стремечка и окон лабиринта. Близость и связь хористомы с каналом ЛН в целом ряде случаев делает невозможным ее тотальное удаление из-за риска повреждения ЛН. В этих случаях выполняется биопсия образования, гистологическое исследование и дальнейшее наблюдение пациента. Считается, что хористома имеет благоприятный прогноз, т.к. после операции не склонна к дальнейшему росту и малигнизации. Клинический случай. Представленное клиническое наблюдение хористомы СЖ в БП у мальчика 6 лет вполне типично по своим клиническим проявлениям, а именно: кондуктивное снижение слуха, визуализируемое за барабанной перепонкой образование, периодическая оталгия. МСКТ височных костей выявило мягкотканное образование в правой БП, прилежащее к каналу ЛН, дистопию и дегисценции фаллопиева канала. Учитывая высокий риск тотального удаления хористомы для функции лицевого нерва, мы выполнили биопсию образования, с последующим гистологическим исследованием, а также воздержались от ревизии и реконструкции цепи слуховых косточек по причине труднодоступности задних отделов барабанной полости из-за дистопии фаллопиева канала. Такое решение не противоречит тактике, описанной в литературе. За 2,5-летний период наблюдения с момента операции, рост образования не наблюдался. Пациент остается под наблюдением оториноларинголога до настоящего момента. Ключевые слова: хористома, слюнная железа, среднее ухо, порок развития среднего уха Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта инте

The review summarizes the current knowledge on salivary gland choristoma of the middle ear, its clinical manifestations, diagnostics, and features of surgical treatment. Being a form of heterotopia, choristoma represents a histologically normal tissue located in an unusual place, in an organ or region where it is normally absent. According to modern concepts, salivary gland choristoma of the middle ear is a malformation of the second branchial arch. It is formed before the fourth month of fetal development, which probably explains the frequent combination of salivary gland choristoma with developmental anomalies of the stapes, incus, and facial nerve canal. Choristoma is an extremely rare congenital ear pathology with about 50 reports in the scientific medical literature. Choristoma does not have specific clinical symptoms or characteristic CT and MRT features. Therefore, it cannot be diagnosed preoperatively. The only way to verify the diagnosis is pathological assessment. According to the literature data regarding salivary gland choristoma of the middle ear, the disease is more common in women (male to female ratio 1:1.7), and left-sided localization is predominant. The age range at diagnosis is broad, from 3 to 52 years. Manifestations includes conductive hearing loss, otalgia, otorrhea, dizziness, vertigo, tinnitus, facial nerve paresis. Otoscopy reveals a white or yellow-red colored mass behind the intact tympanic membrane. Intraoperative findings show a smooth, dense, lobular mass in the tympanic cavity attached to the horizontal part of the facial nerve canal, dystopia of the canal, dehiscences, malformations of the incus, stapes, and labyrinth openings. The proximity and attachment of choristoma with the facial nerve canal makes its total removal impossible due to the risk of the facial nerve damage in some cases. In these cases, biopsy of the mass, pathological assessment, and further follow-up of the patient are performed. Choristoma is considered to have a favorable prognosis, since there is no tendency to further growth and malignization after surgery. Clinical case. We present a clinical observation of salivary gland choristoma in the tympanic cavity in a 6-yearold boy, quite typical in terms of its clinical manifestations: conductive hearing loss, a mass visualized behind the tympanic membrane, recurrent otalgia. CT of the temporal bones revealed a soft tissue mass in the right tympanic cavity adjacent to the facial nerve canal, dystopia and dehiscence of the fallopian canal. We performed a biopsy of the lesion, followed by pathological examination, as complete removal of the choristoma carried a high risk for facial nerve function. We refrained from revision and reconstruction of the ossicular chain due to the inaccessibility of the posterior parts of the tympanic cavity and dystopia of the fallopian canal. This strategy is not inconsistent with the tactics described in literature. During the 2.5-year follow-up period since surgery, no growth of the mass was observed. The patient currently remains under otorhinolaryngologist supervision. Keywords: choristoma, salivary gland, middle ear, malformation of the middle ear Conflicts of interest. The authors have no conflicts of interest to declare. Funding. There was no funding for this study

Обзор литературы Информация о гетеротопии слюнных желез (СЖ) в различные органы представлена в научной медицинской литературе в виде одиночных клинических наблюдений, описываемых авторами, которым довелось увидеть эту весьма редкую патологию. Гетеротопия (нетипичное расположение) – закладка органа у зародыша в необычном месте, в котором и происходит его дальнейшее развитие [1]. В случае гетеротопии СЖ в литературе наиболее часто используется термин хористома (сhoristos) – отделимый, обособленный, который был предложен немецким патологоанатомом Eugen Albrecht в 1904 г. [2]. Являясь одной из форм гетеротопии, хористома гистологически представляет собой нормальную ткань или группу клеток, расположенную в необычном месте, т.е. в органе или области органа, где в норме они отсутствуют. Описаны случаи гетеротопии тканей СЖ в гортани [3], головном мозге [4], в области бифуркации общей сонной артерии [5], в толще нижней челюсти [6,7], во внутреннем слуховом проходе [8], в среднем ухе [9]. По данным англоязычной литературы, хористома СЖ в полости среднего уха впервые была описана G. Taylor и H. Martin в 1961 г. [10],. и, как считают K. Ziari и K. Alizadeh, с тех пор и до 2016 г. в научной медицинской литературе описан всего лишь 41 случай хористомы СЖ в среднем ухе [11]. Тем не менее описания эктопии СЖ различных локализаций встречаются в монографии приват-доцента Императорской Военно-медицинской академии А.А. Опокина «Поврежденiя и заболъванiя слюнныхъ железъ» и датируются 1912 г. [12]. В главе «Эмбрiологическiя замечанiя» автор объясняет гетеротопию СЖ нарушениями развития жаберных дуг и рассматривает как порок развития. А.А. Опокин отмечает, что первые зачатки СЖ появляются на 6–8-й неделях эмбрионального периода. А на 12–15-й неделях gl. submaxillaris и gl. parotis располагаются очень близко к костным зачаткам нижней челюсти, к ее периосту и зачаткам барабанной перепонки. Отграничение и инкапсулирование СЖ в эмбриональной жизни идет много позже, чем формирование железистых элементов, а «сами железистые элементы блуждают среди соседних элементов (клеток периоста, барабанной перепонки и т.д.)». Таким образом, создаются условия для возникновения в будущем опухолей из «заблудших зачатков» [12]. Согласно современным представлениям, хористома СЖ в полости среднего уха является пороком развития второй жаберной дуги и формируется до 4-го месяца внутриутробного развития [13, 14]. P.R. Purnell и соавт. (2019) считают, что первая и вторая жаберные дуги являются источниками формирования нижней челюсти и цепи слуховых косточек. Это, по их мнению, объясняет гетеротопию СЖ в нижнюю челюсть и барабанную полость (БП), а также частое сочетание хористомы СЖ с аномалиями развития стремени, наковальни и канала лицевого нерва (ЛН) [15]. В литературе в качестве операционных находок описываются аномалии суперструктур стремени, овального окна, длинного отростка наковальни, смещение канала ЛН, его дегисценции; близкое расположение хористомы к фаллопиеву каналу и, в целом ряде случаев, неразрывная связь образования с самим ЛН; отсутствие стремени и круглого окна [16–20]. J.M. Kartush и соавт. (1984), анализируя операционные находки 12 случаев хористомы СЖ среднего уха, отмечают в 11 случаях патологию наковальни (отсутствие наковальни – 4, мальформация – 7), патологию стремени в 11 случаях (отсутствие – 5, мальформация – 4, прикрыто образованием – 2). В 2 случаях выявлена облитерация овального окна. Высокий риск тотального удаления хористомы и столь серьезная патология звукопроводящей системы среднего уха только в 3 случаях из 12 позволила выполнить оссикулопластику с улучшением слуха у двух пациентов. Анализ состояния горизонтального отдела канала ЛН в 100% выявил патологию: дегисценции – 7, дислокация (смещение книзу на промонториум) – 3, канал, полностью прикрытый образованием – 2. Столь близкое расположение хористомы к каналу ЛН при удалении образования в послеоперационном периоде привело к нарушению функции ЛН у 3 пациентов, у одного из них – к стойкому [21]. Обобщая данные литературы относительно эктопии СЖ в БП, можно отметить более высокую частоту этого заболевания у женщин (соотношение мужчин и женщин 1:1,7), а также преобладание левосторонней локализации. Возрастной диапазон установления диагноза достаточно широкий, от 3 до 52 лет [21–23]. Поводом для обращения к врачу в большинстве случаев является одностороннее снижение слуха [24, 25]. Анализ данных литературы показал, что при исследовании слуха у 93,6% пациентов выявили среднюю и тяжелую степени тугоухости кондуктивного или смешанного типа [26]. В ряде случаев клиническая картина также может включать в себя оталгию, оторею, головокружение, ушной шум, парез ЛН [27, 28]. При отоскопии за барабанной перепонкой может быть визуализировано образование белого [29] или желто-красного [30] цвета за интактной барабанной перепонкой. Описан случай нормальной отоскопической картины [31], а также перфорации перепонки с гнойными выделениями [32]. В качестве интраоперационных находок описывается плотное, эластичное дольчатое образование в задневерхних отделах БП в области горизонтального канала ЛН, часто на ножке [33]. Проводя мета-анализ клинических наблюдений хористомы СЖ в среднем ухе, опубликованных в литературе, S.S. Gómez и соавт. (2013) в 40% случаев выявили связь образования с каналом ЛН. В связи с этим полное удаление хористомы не всегда представляется возможным из-за риска повреждения ЛН. В таких случаях авторы рекомендуют частичное иссечение образования и дальнейшее наблюдение [34]. Тотальное удаление возможно только в том случае, если нет риска повреждения ЛН [35]. Проведение дифференциальной диагностики хористомы СЖ по клинической картине и операционному материалу практически невозможно. Сходная клиническая симптоматика может наблюдаться при гранулеме, холестеатоме, параганглиоме, невриноме, рабдомиосаркоме, метастазах, гамартоме, тератоме, Клинический случай Мальчик С., 6 лет поступил в ЛОР-отделение СПбГПМУ с жалобами на рецидивирующие острые средние отиты справа (1 эпизод каждый месяц в течение последнего года), сопровождающиеся выраженным болевым синдромом, снижение слуха справа. Гноетечений из правого уха не было. Получал консервативное лечение отитов амбулаторно (антибактериальная терапия, обезболивание). Аудиометрия, выполненная по месту жительства, выявила 2-ю степень кондуктивной тугоухости справа и норму слуха слева. При отоскопии за правой барабанной перепонкой визуализировано образование, которое было расценено как холестеатома. Ребенок был направлен на хирургическое лечение. В отделении ребенку были выполнены следующие исследования: 1) отомикроскопия справа: образование розового цвета за барабанной перепонкой (рис. 1); 2) тональная пороговая аудиометрия: правосторонняя кондуктивная тугоухость II степени (средняя потеря слуха 44 дБ), слева – норма слуха; 3) тимпанометрия: тип А тимпанограммы с обеих сторон; 4) электронейромиография: признаков нарушения по переферическим волокнам правого и левого ЛН на момент исследования нет; проведение по путям мигательного рефлекса справа и слева без признаков замедления и асимметрии; 5) магнитно-резонансная томография (МРТ) височных костей по протоколу выявления холестеатомы с использованием DWI режима: МР-признаков холестеатомы не выявлено; 6) мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) височных костей: мягкотканное образование в правой БП, прилежащее к каналу ЛН, дистопия и дегисценции фаллопиева канала справа (рис. 2); 7) осмотр невролога: патологии не выявлено. Пациенту была выполнена тимпанотомия справа с использованием операционного микроскопа. В задних отделах БП на медиальной стенке обнаружено выбухающее образование, при ощупывании аттиковым зондом частично костной плотности, частично мягкое, белесоватое. Окно преддверия и стремя не визуализировались из-за наличия патологических тканей. Образование продолжалось книзу в ретротимпанальный синус, далее распространялось в гипотимпанум к передним отделам БП до отверстия слуховой трубы. Часть образования, свободно лежащая в гипотимпануме, извлечена из нижних отделов БП до уровня фиксации к единому конгломерату. С помощью микрохирургической иглы и отсоса подвижная часть образования удалена (рис. 3). Размеры удаленного фрагмента составили около 13 мм (рис. 4). На основании гистологического исследования операционного материала (рис. 5) ребенку установлен диагноз: «Порок развития среднего уха. Хористома СЖ в БП». Повторное обследование пациента было проведено через 1 год после хирургического вмешательства. При отоскопии определялся небольшой центральный дефект барабанной перепонки справа, через который визуализировалась часть БП и медиальной стенки без патологических тканей. На МСКТ височных костей обнаружено мягкотканное образование в правой БП, прилежащее к каналу ЛН, дистопия и дегисценции фаллопиева канала справа. Гипо- и мезотимпанум были воздушны (рис. 6). Признаков роста образования не было. Через два года с момента удаления хористомы пациенту выполнено закрытие дефекта барабанной перепонки, без вмешательства на цепи слуховых косточек из-за крайне затруднительной ее визуализации (дистопия канала ЛН). Пороги слуха после проведенных вмешательств на ухе остались без изменений. Обсуждение Хористома СЖ в БП является крайне редкой патологией [40]. Настолько редкой, что за период с 1961 по 2021 г. в научной литературе опубликовано всего 48 сообщений об этой патологии в виде клинических наблюдений [41]. Но и эти немногочисленные сообщения дают определенное представление о клинической картине и течении заболевания. Представленное клиническое наблюдение хористомы СЖ в БП у мальчика 6 лет вполне типично по своим клиническим проявлениям, а именно: кондуктивное снижение слуха, визуализируемое за барабанной перепонкой образование, периодическая оталгия. Однако отсутствие специфических симптомов, указывающих на хористому, не дало возможности диагностировать заболевание на этом этапе. Проведенная пациенту МСКТ височных костей выявила мягкотканное образование в БП с четкими контурами, прилежащее к фаллопиеву каналу, и, очевидно, имеющее связь с самим ЛН через дегисценцию костной стенки. Для дифференциальной диагностики этого мягкотканного образования БП пациенту была проведена МРТ по протоколу выявления холестеатомы с использованием non-epi DWI режима. Результаты этого исследования позволили на дооперационном уровне исключить диагноз холестеатомы и холестериновой гранулемы [42–45] Диагностика хористомы СЖ на дооперационном этапе не представлялась возможной из-за отсутствия специфических клинических симптомов, а также патогномоничных КТ и МРТ признаков [46]. Проведенный мета-анализ данных литературы, показал схожие во многом операционные находки. Авторы описывают гладкое, плотное, дольчатое образование в БП, тесно связанное с горизонтальной частью канала ЛН, в сочетании с аномалией наковальни и стремечка [47]. Близость и связь хористомы с каналом ЛН в целом ряде случаев, в т.ч. и в нашем наблюдении, делает невозможным ее тотальное удаление. Дистопия фаллопиева канала, его смещение книзу на медиальной стенке БП у нашего пациента значительно ограничило визуализацию ретротимпанального синуса, цепи слуховых косточек и окон лабиринта. Учитывая высокий риск тотального удаления хористомы для функции ЛН, мы выполнили биопсию образования, с последующим гистологическим исследованием, а также воздержались от ревизии и реконструкции цепи слуховых косточек, что не противоречит предлагаемой в литературе тактике [47–49]. По окончании вмешательства был визуализирован незначительный (1–2 мм) дефект в задненижних отделах барабанной перепонки. В связи с отсутствием на момент окончания операции гистологически верифицированного диагноза и, следовательно, представления о прогнозе заболевания, одномоментная тимпанопластика не проводилась. Период наблюдения с момента операции и гистологического установления диагноза хористомы составил 2,5 года. В литературе имеются единичные сообщения о росте хористомы и последующем развитии новообразования [50], однако в нашем наблюдении этого не было. Через 2 года с момента удаления хористомы выполнено закрытие дефекта барабанной перепонки. Пациент остается под наблюдением оториноларинголога до настоящего момента. Заключение Хористома СЖ в БП – крайне редкий порок развития среднего уха, часто сопровождающийся аномалией канала ЛН и мальформацией слуховых косточек. Правильный диагноз можно установить только после гистологического исследования.