Хирургическое лечение двухсторонней каротидной параганглиомы

Представлен редкий случай хирургического лечения двухсторонней каротидной параганглиомы – КПГ (хемо- дектома, гломусная опухоль) и обобщены данные научной литературы о методах ее диагностики и лечения. Клинический случай. Пациентка М., 34 лет, обратилась с жалобами на прогрессивный рост безболезненной припухлости в переднелатеральной области шеи справа. При магнитно-резонансной томографии выяв- лены объемные образования шеи размерами 8х4х4 см справа, 3х2х1,7 см слева. Выполнено двухэтапное хирургическое удаление объемных образований шеи. Гистологическое заключение соответствовало двух- сторонней КПГ.
Заключение. Пациенты с двухсторонней КПГ в связи с редкой встречаемостью требуют тщательного предоперационного обследования с подбором соответствующего объема хирургического вмешательства, который нивелирует риск развития осложнений со стороны нервной и сосудистой систем.
Ключевые слова: хемодектома, каротидная параганглиома, двухсторонняя каротидная параганглиома, хирургическое лечение двухсторонней каротидной параганглиомы
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки.

We present a rare case of surgical treatment of bilateral carotid paraganglioma (chemodectoma, glomus tumor) and summarize scientific literature data on diagnostic methods and treatment. Case report. Patient M., 34 years old, complained of progressive growth of a painless mass in the anterolateral neck region on the right side. MRI scan revealed neck masses measuring 8x4x4 cm on the right, 3x2x1.7 cm on the left. Two-stage surgical excision of the neck masses was performed. The pathology report was consistent with bilateral carotid paraganglioma.
Conclusion. Patients with bilateral carotid paraganglioma, due to the tumor rarity, require careful preoperative examination with the choice of adequate surgical intervention to minimize the risks of neurologic and vascular complications.
Key words: chemodectoma, carotid paraganglioma, bilateral carotid paraganglioma, surgical treatment of bilateral carotid paraganglioma
Conflicts of interest. The authors have no conflicts of interest to declare.
Funding. There was no funding for this study

Введение Параганглиомы (хемодектома, гломусная опухоль) представ- лены образованиями нейроэктодермального происхождения, возникающими из симпатических и парасимпатических пара- ганглиев, с редкой встречаемостью. На долю параганглиом, по данным литературы, приходится 0,016% среди всех опухолей головы и шеи. Среди всех внеор- ганных опухолей параганглиомы встречаются в 3% случаев [1]. По локализации параганглиомы делятся на каротидные (50%), вагальные (29%), яремно-барабанные (7%), атипичные (11%), пер- вично-множественные (10–25%), двухсторонние (5%). Каротидные параганглиомы (КПГ) в два раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Двухсторонняя встречаемость КПГ среди семейных форм наследования составляет 31,8%, среди спорадических форм 4,4% от общего числа [2–4]. КПГ происходят из нехромаффинных параганглионарных клеток каротидного гломуса, локализованных в области бифуркации общей сонной артерии, диаметром около 5–6 мм [5]. Клиническая картина представлена длительным бессим- птомным периодом. Пациенты обращаются за помощью после появления припухлости на шее, постепенного увеличения объ ема, появления головной боли или локального болевого син- дрома, затруднений при глотании, головокружения, охриплости голоса [6]. К методам лечения КПГ относят: хирургическое лечение, с возможной предоперационной эмболизиацией сосудов, питаю- щих опухоль, стереотаксическую радиохирургию (GammaKnife, CyberKnife и др.) и лучевую терапию [7]. Особого внимания, с хирургической точки зрения, заслуживают КПГ двухсторонней локализации из-за двухстороннего вовлечения в патологический процесс сосудисто-нервных пучков. В данной публикации представлено клиническое наблюде- ние двухэтапного хирургического лечения КПГ двухсторонней локализации. Клинический случай Пациентка А., 34 года, в 2019 г. заметила появление при- пухлости на передней поверхности шеи. По месту жительства была выполнена попытка удаления образования, оказавшаяся безуспешной ввиду выявленных интраоперационно анатоми- ческих особенностей расположения опухоли и развившегося кровотечения. Операция была ограничена выполнением биопсии. Гистологическая картина параганглиомы. Учитывая небольшие размеры опухоли, принято решение о динамическом наблюдении. В 2022 г. пациентка обратилась в клинику с жалобами на увеличившееся в размерах образование, безболезненную «при- пухлость» в переднелатеральной области шеи справа. На момент поступления: общее состояние пациентки удовлетворительное, компенсированное по витальным функциям, без неврологиче- ского дефицита. По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) с кон- трастным усилением (рис. 1) и компьютерно томографиче- ской ангиографии (рис. 2) выявлены двухсторонние объемные образования шеи, интенсивно накапливающие контрастное вещество: справа размером 8х4х4 см, опухоль оттесняет трахею и пищевод, латерально к капсуле опухоли интимно прилегают черепно-мозговые нервы, в строме объемного образования проходят наружная и внутренняя сонные артерии; слева – опу- холь размером 3х2х1,7 см, расположена в области бифуркации общей сонной артерии, объемное образование раздвигает и «окутывает» наружную и внутреннюю сонные артерии. Клинический диагноз до операции: «двухсторонние КПГ. Shamblin III» [8, 9]. Учитывая наличие у пациентки двухсторонних новообразова- ний, вызывающих масс-эффект и компрессию магистральных артерий и нервных структур, для предотвращения дальнейшего роста опухоли с нарастанием необратимого неврологического дефицита, а также для определения гистологической структуры объемного образования, принято решение о поочередном уда- лении опухолей. Первым этапом, учитывая большие размеры объемного образования, проведенное ранее хирургическое вмешательство в данной области, прогрессивный рост, вовле- чение в строму опухоли магистральных артерий шеи, принято решение об удалении новообразования справа. Ход операции: Выполнена межкортикальная остеотомия с мобилизацией угла нижней челюсти, что позволило увеличить «рабочее пространство» в области верхней трети шеи на 3 см. Благодаря выполнению данной манипуляции, перед основным этапом операции удается минимизировать риски повреждения сосудисто-нервного пучка шеи в ее верхней трети и обеспечить радикальное удаление новообразования (рис. 3). Следующим этапом выполнен подчелюстной доступ, опухоль выделена и мобилизирована от окружающих мягких тканей, IX, X, XII череп- но-мозговые нервы пересечены ввиду вовлечения в спаечный процесс и интимного сращения с капсулой образования. КПГ справа удалена тотально. Выполнена резекция общей, наружной и внутренней сонных артерий с одномоментным протезированием внутренней сонной артерии при помощи тефлонового сосудисто- го протеза (рис. 4). Опухоль с окружающими тканями удалена единым блоком. Гистологический диагноз: «параганглиома». В послеоперационном периоде состояние пациентки средней степени тяжести. В неврологическом статусе отмечается появле- ние синдрома Горнера, дисфагии, дизартрии и девиации языка вправо. По данным МРТ после операции объемное образование шеи справа удалено тотально (рис. 5). Пациентка выписана на 7-е сутки после операции, с частичным регрессом вышепере- численных симптомов. Через 3 месяца пациентка повторно госпитализирована в нейрохирургическое отделение. Неврологический статус – парез языкоглоточного нерва справа, парез правой половины гортани. Сохраняется дизартрия. Выполнено второе хирургическое вме- шательство: из линейного разреза осуществлен доступ к сосуди- сто-нервному пучку шеи слева. Опухоль в области бифуркации общей сонной артерии раздвигает и «окутывает» наружную и внутреннюю сонную артерии. Произведена мобилизация вну- тренней сонной артерии от капсулы опухоли на всем протяже- нии. Наружная сонная артерия, ввиду большей вовлеченности в строму опухоли, лигирована и пересечена. Опухоль удалена единым блоком (рис. 6). После операции у больной отмечали появление двустороннего пареза языка, мягкого неба, паралича левой половины гортани. Для обеспечения дыхательной безопасности пациентке выпол- нена трахеостомия. Трахеостома ликвидирована на 7-е сутки послеоперационного периода. Дыхание самостоятельное. На 19-е сутки пациентка выписана в удовлетворительном состоянии по витальным функциям, с частичным регрессом дефицита черепно-мозговых нервов. Гистологическое исследование – параганглиома. По данным МРТ, выполненной на 10-е сутки послеоперационного периода, опухоль удалена тотально. Обсуждение Каротидный гломус относится к хеморецепторам, воспри- нимающих колебания Ph крови, парциальное давление кис- лорода и углекислого газа, оказывает влияние на функции сердечно-сосудистой и дыхательной систем организма, тем самым регулируя тонус гладкой мускулатуры, частоту сердеч- ных сокращений и частоту дыхания. Кровоснабжение гломуса осуществляется за счет ветвей наружной, либо внутренней сонных артерий. За иннервацию каротидного гломуса отвеча ют сонная ветвь языкоглоточного нерва, ветви блуждающего нерва [10]. Этиологические аспекты возникновения КПГ – до конца неи- зученный вопрос. В научной литературе выделяются 3 этиопато- генетических варианта развития КПГ: спорадический, семейный и гиперпластический. Семейная форма возникновения параган- глиом характеризуется мутациями в генах, кодирующих белки ферментного комплекса сукцинатдегидрогеназы. Наследование данного заболевания прослеживается по отцовской линии аутосомно-доминантного типа. Также наследственные формы параганглиом встречаются при некоторых наследственных синдромах (МЭН II типа, Гиппеля–Линдау, нейрофиброматоз 1 типа). Гиперпластический вариант возникновения данной патологии связан с синдромом хронической гипоксии (хрони- ческая обструктивная болезнь легких, хроническая сердечная недостаточность), запускающим каскад последовательных про- цессов: гипертрофию, гиперплазию и неоплазию клеток каро- тидного гломуса [11–14]. Макроскопически КПГ представлена четко ограниченным образованием, размер которого в среднем составляет от 3 до 5 см., в разрезе серого цвета, имеющего богатую васкуляризацию, за счет чего в литературе некоторые авторы считают КПГ одной из самых богато кровоснабжаемых опухолей. Микроскопическая картина представлена дольчатой структурой с 2 типами клеток: гломерулярными и поддержива- ющими базальную мембрану [15]. Большинство параганглиом характеризуются доброкаче- ственным течением. Злокачественное течение параганглиом выражается в появлении метастазов в тех местах, где отсут- ствуют параганглии. На долю метастатических параганглиом приходится менее 10% от общего числа [16–19]. Комплекс инструментальных исследований, направленных на постановку предварительного диагноза представлен ультразву- ковым исследованием, КТ, КТ в режиме ангиографии, селектив- ной ангиографией, МРТ [7, 20]. КТ помогает быстро определить локализацию, размеры и границы опухоли. КТ-ангиография и селективная ангиография брахиоцефальных артерий позволяют оценить сохранность магистрального кровотока по каротидным артериям, васкуляризацию опухоли и визуализировать сте- пень вовлеченности в строму опухоли каротидных артерий[21]. «Золотым стандартом» инструментальной диагностики для постановки предварительного диагноза является МРТ. При исследовании с контрастным усилением, на МРТ изображениях отмечается выраженное накопление опухолью контрастного вещества [4, 22]. В настоящее время, варианты лечения КПГ представлены хирургическим удалением объемного образования с или без предварительной эмболизации питающих опухоль сосудов (при необходимости), стереотаксической радиохирургией (GammaKnife, CyberKnife и др.) и традиционной лучевой терапией [14, 23]. В тактике лечения предпочтение отдается тотальному хирургическому удалению как наиболее радикальному способу [14]. Предоперационная эмболизация КПГ может быть полезна в связи с богатой васкуляризацией опухоли и высоким риском интраоперационной кровопотери. Предоперационную эмболи- зацию желательно проводить за 24–48 часов до оперативного вмешательства, что значительно снижает объемы кровопотери. Помимо этого отмечается уменьшение времени оперативного вмешательства по сравнению с контрольной группой, в которой эмболизация не проводилась [24–26]. При противопоказаниях к хирургическому лечению по при- чине выраженного инфильтративного роста опухоли, при множественном поражении, высоком оперативном риске, а также при обнаружении остаточной опухоли в месте резекции и при рецидивах опухоли, предпочтение отдается лучевой терапии [23, 24]. В свою очередь традиционная лучевая тера- пия характеризуется рядом осложнений. В 1–20% случаев происходит паренхиматозный радионекроз височной кости, нижней челюсти, переходящий в остеонекроз, мастоидит, алопеция, увеличение частоты нарушений мозгового крово- обращения [23, 28–30]. Стереотаксическая радиохирургия (Gamma Knife, CyberKnife и др.) характеризуется относительно полным контролем роста опухоли, большей безопасностью для пациента и низкими рисками развития различного рода осложнений [14, 23, 31]. Оперативные вмешательства по пово- ду КПГ относятся к категории сложных, из-за анатомических особенностей данной области, интимного контакта опухоли с сосудисто-невральными структурами и ее богатой васкуляри- зации. Тотальное хирургическое удаление является «золотым стандартом» в лечении КПГ. Однако оно связано с высокими рисками повреждения сосудисто-нервного пучка и вытекаю- щими отсюда осложнениями (повреждение черепно-мозговых нервов, острые нарушения мозгового кровообращения) [7, 14, 18]. Двухсторонняя локализация КПГ требует тщательного пре- доперационного планирования с применением максимально нестандартных хирургических методов, которые позволяют нивелировать риски повреждения сосудисто-нервного пучка [14]. Для верификации рисков хирургического вмешательства в 1970 г. W. Shamblin была предложена классификация, впо- следствии модифицированная Luna-Ortiz (рис. 7) [8, 9]. Данная классификация характеризует степень «окутывания» опухолью сонных артерий и окружающих невральных структур [33]: I тип – локальная опухоль, без вовлечения в строму сосудов и нервов, характерны небольшие размеры образования. II тип – опухоль частично окружает сонные артерии и спаяна с их адвентицией. IIIa тип – характеризуется полным окутыванием опухолевой тканью сонных артерий и окружающих нервных структур. IIIb тип включает опухоли любого размера, интимно спаянные с сонными артериями. Хирургическое лечение опухолей по W. Shamblin тип III сопря- жено с высоким риском частичного или полного повреждения сосудов и черепно-мозговых нервов. Отсюда возникает необ- ходимость в определении одномоментного реконструктивного вмешательства на сонных артериях во время удаления КПГ W. Shamblin тип III. Определение объема реконструкции сонной артерии зависит от величины дефекта, степени дегенеративных изменений артериальной стенки и степени избыточной длины артерии. Предпочтение отдается аутоартериальной пласти- ке из-за меньшиго риска развития тромбоза в послеопера- ционном периоде и отсутствия необходимости в назначении пожизненной антитромботической терапии. При недостатке условий для выполнения аутоартериальной пластики методом выбора является протезирование сонной артерии при помощи различных искусственных трансплантатов, однако отсюда воз- никает необходимость в неотъемлемой антитромботической пожизненной терапии [32]. Исходя из нашего клинического примера, пациентам с двух- сторонними КПГ в периоперационном периоде необходим тща- тельный контроль состояния гортани на предмет наличия или развития парезов и параличей голосовых связок и обеспечения дыхательной безопасности. При технической невозможности выполнения радикального хирургического вмешательства, свя анного со степенью распространения опухоли, риска развития летальных осложнений, коморбидности пациента предпочтение в лечении должно отдаваться стереотаксической радиохирургии. В виду особенностей, связанных с тонкостями хирургической техники, которая требует хорошего знания анатомии данной локализации, навыков работы с сосудистыми структурами и уме- нии выполнять их реконструкцию, навыков работы с перифери- ческими нервами и возможности проведения эндоваскулярных вмешательств, для достижения хороших результатов в лечении данной патологии и снижения послеоперационных осложнений хирургическое лечение КПГ должно проводится полидисципли- нарной бригадой в специализированных стационарах. Заключение Для обеспечения безрецидивного течения предпочтение в лечении КПГ отдается тотальной хирургической резекции. Альтернативным методом лечения КПГ является стереотак- сическая радиохирургия, которая применяется при техниче- ской невозможности проведения расширенного хирургиче- ского вмешательства, у соматически отягощенных пациентов. Предоперационная эмболизация сосудов, питающих объемное образование, предпочтительна перед открытым хирургическим удалением опухоли. При поражении сосудов предпочтительнее прибегать к аутоартериальной пластике из-за минимального риска тромбоза сосудистого графта и отсутствия необходимости пожизненной антитромботической терапии. Выполнить безопасное радикальное удаление опухоли и снизить частоту осложнений со стороны сосудисто-нервных структур удается благодаря лечению пациентов данной катего- рии в условиях специализированных стационаров с участием полидисциплинарной бригады специалистов.