Клинический случай удаления ювенильной оссифицирующей фибромы верхней челюсти у ребенка внутриротовым доступом с реконструкцией дефекта реваскуляризированным малоберцовым аутотрансплантатом

Представленная статья освещает клинический случай ювенильной оссифицирующей фибромы у ребенка, поражающей тело и альвеолярный отросток верхней челюсти, с распространением в верхнечелюстную пазуху,
правую половину полости носа, решетчатый лабиринт, орбиту. Проведено удаление опухоли с одномоментной реконструкцией дефекта челюстно-лицевой области с использованием реваскуляризированного малоберцового
трансплантата. Операция проведена внутриротовым доступом, что позволило избежать появления рубцовых изменений на лице. В период наблюдения, который составил 18 месяцев, данных за рецидив опухоли не обнаружено.

Ключевые слова: ювенильная оссифицирующая фиброма, резекция верхней челюсти, реконструкция дефекта, свободный реваскуляризированный малоберцовый лоскут, основание черепа, внутриротовой доступ, компьютерная томография, стереолитографические модели, детский возраст, опухоль челюсти

The aim of this article was to present a clinical case of juvenile ossifying fibroma in a child involving the maxilla, spreading into the maxillary sinus, nasal cavity, ethmoid sinus, and the orbit. The tumor was removed with simultaneous reconstruction
of the maxillofacial defect using a vascularized fibular flap. The operation in the affected area was performed exclusively by intraoral access, which allowed to avoid face scarring. No tumor recurrence was detected during the 18 months of follow-up.

Key words: juvenile ossifying fibroma, resection of the upper jaw, defect reconstruction, free vascularized fibular flap, skull base, intraoral access, computed tomography, stereolithographic models, childhood, jaw tumor

Conflicts of interest. The authors have no conflicts of interest to declare.
Funding. There was no funding for this study.

Введение

Ювенильная оссифицирующая фиброма (ЮОФ) – это редкое доброкачественное фиброзно-костное новообразование костей черепа у молодых пациентов, наиболее часто поражающее верхнюю и нижнюю челюсти [1–3]. При обширном распространении образования верхней челюсти (ВЧ)  нередко в процесс также вовлекается синоназальная область с распространением в орбиту и/или на основание черепа. Характерным для ЮОФ является агрессивное течение заболевания, проявляющееся быстрым деструктивным ростом опухоли, который может приводить к асимметрии лица за счет появления деформации в области альвеолярного отростка челюсти, щеки и/или экзофтальма

в качестве наиболее частых жалоб пациентов. По мере роста опухоль истончает, деформирует и разрушает прилежащие костные структуры, при поражении альвеолярного отростка челюсти может приводить к смещению (57%) и редко к резорбции корней зубов (6–7%) [3]. Основным методом лечения ЮОФ принято считать радикальное хирургическое удаление образования, связанное с высоким риском рецидива заболевания (30–58%) при неполном удалении опухоли [3]. В свою очередь радикальное хирургическое лечение нередко требует замещения сформировавшегося послеоперационного дефекта. В связи с этим этап реконструкции является неотъемлемой частью комплексного лечения для восстановления функций жевания, глотания, речеобразования, внешнего вида лица пациента. В настоящее время существует несколько вариантов устранения дефектов ВЧ: использование протезов-обтураторов, местно-перемещенных мягкотканных лоскутов, свободных лоскутов, в т.ч.с включением костного компонента, комбинированной пластики с использованием ауто- и аллотрансплантатов.

По данным мировой литературы, техника замещения дефектов после резекции челюсти при помощи свободных реваскуляризированных трансплантатов используется довольно успешно у взрослых и детей [4–6]. Первая трансплантация малоберцового лоскута была выполнена G. Taylor и соавт. в 1974 г. [7–8]. Авторы использовали костно-мышечный лоскут для восстановления костного дефекта на голени. В 1989 г. D. Hidalgo выполнил первую реконструкцию нижней челюсти (НЧ) с помощью малоберцового лоскута [9]. С тех пор применение лоскута малоберцовой кости зарекомендовало себя как ценный метод, активно применяется в реконструктивной хирургии, и в настоящее время считается «золотым стандартом» для устранения дефектов НЧ.

В отечественной литературе также освещен большой опыт применения микрохирургических методов для реконструкции дефектов челюстно-лицевой области, в т.ч. применение реваскуляризированного малоберцового лоскута для реконструкции НЧ у взрослых и детей [10–16]. Менее разработанным представляется решение проблемы замещения дефектов ВЧ, что обусловлено сложной трехмерной анатомией дефекта, большей удаленностью дефекта от реципиентных сосудов шеи, необходимостьюреконструкции нижней стенки орбиты и альвеолярного отростка, необходимостью разграничения полости носа и рта [16]. В процессе поиска оптимального метода реконструкции были опубликованы работы по использованию разных видов костных лоскутов, включая малоберцовый, подвздошный, реберный, лучевой и лопаточный при реконструкции ВЧ у взрослых. Однако к настоящему времени единого стандартного хирургического алгоритма не принято, а тактика индивидуальна и опирается на опыт хирургической бригады и оснащенность лечебного учреждения. Совсем мало освещена проблема реконструкции сложных дефектов челюсти у детей [17–19]. У пациентов данной категории должны также учитываться процессы роста костей черепа, что усложняет процесс реабилитации и делает более актуальным использование аутотрансплантатов.

Цель  исследования:  представить  клинический  случай хирургического лечения ЮОФ ВЧ у ребенка путем радикального удаления опухоли внутриротовым доступом с одномоментной реконструкцией челюсти свободным реваскуляризированным малоберцовым лоскутом и реконструкцией нижней стенки орбиты при помощи титановой веерной пластины, без признаков рецидива через полтора года после наблюдения.

Материал и методы

В НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева был направлен пациент в возрасте 8 лет с образованием ВЧ, которому ранее была проведена биопсия образования в ОДКБ Владимира, по результатам которой поставлен диагноз «ювенильная оссифицирующая фиброма верхней челюсти справа». При поступлении мальчик предъявлял жалобы на асимметрию лица, нарушение носового дыхания. Из анамнеза известно, что данные жалобы появились около 20 дней назад. По данным компьютерной томографии (КТ) головы от 11.07.2019 определяется объемное образование ВЧ справа, с распространением в верхнечелюстную пазуху, правую половину полости носа, решетчатый лабиринт, орбиту, на альвеолярный отросток ВЧ. Отмечается деструкция подлежащих костных структур, четко выраженная капсула отсутствует, внутренняя структура соответствует плотному соединительнотканному содержимому (рис.1 А,Б,В).

При физикальном осмотре отмечалась асимметрия лица за счет деформации мягких тканей области правой щеки, правой подглазничной области (рис.2 А,Б). Учитывая гистологический тип опухоли, характер течения заболевания, распространенность опухоли, было принято решение о проведении оперативного лечения в объеме резекции ВЧ и одномоментной реконструкцией свободным реваскуляризированным малоберцовым лоскутом с реконструкцией нижней стенки орбиты титановой пластиной. С целью планирования оперативного вмешательства было проведено обследование, включающее ультразвуковую допплерографию сосудов шеи, КТ нижних конечностей с контрастным усилением, на которых оценивались расположение, проходимость и диаметр сосудов доноров и реципиентов. На виртуально спланированной 3Д-модели черепа стрелками обозначены хирургические шаблоны для определения зоны резекции ВЧ, воссозданы необходимый размер и форма реваскуляризированного трансплантата (рис. 3 A,Б), спланирована область забора малоберцового лоскута и хирургический шаблон (рис.3 В,Г). По указанным моделям перед оперативным вмешательством изготовлены стереолитографическая модель лицевого скелета черепа и шаблон для забора малоберцового трансплантата. Хирургическое вмешательство было проведено пациенту 09.09.2019, в ходе которого первой бригадой внутриротовым доступом была проведена резекция ВЧ справа с удалением нижней стенки правой орбиты, альвеолярного отростка, решетчатого лабиринта (рис. 4 A,Б). Вторая бригада параллельно произвела забор малоберцового лоскута с малоберцовыми артерией и веной. Реконструкция нижней стенки правой орбиты была выполнена при помощи веерной титановой пластины, которая фиксировалась к интактной кости. Малоберцовый лоскут смоделирован согласно стереолитографической модели черепа, фиксирован к интактной части ВЧ реконструктивной титановой пластиной и титановыми минивинтами.

В качестве сосудов реципиентов использовались лицевые артерия и вена, которые  были выделены из поднижнечелюстного доступа на шее справа. Сформированы микрососудистые анастомозы по типу «конец в конец» между малоберцовыми и лицевыми артериями и венами.  Трансплантат укрыт путем ушивания мягких тканей в полости рта (рис. 4 В,Г,Д,Е).

Результаты

Было успешно проведено хирургическое лечение, послеоперационный период протекал без осложнений. Удаление швов производилось на 14-е сутки. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии. Через 7 месяцев (09.04.2020) после операции проведено повторное хирургическое вмешательство – демонтаж металлоконструкции правой ВЧ. По данным контрольной мультиспиральной компьютерной томографии с контрастным усилением, через 6, 12, 18 месяцев после хирургического лечения у ребенка нет данных за рецидив заболевания, сохраняются прежние положение и размеры трансплантата, визуализируются сформированные микрососудистые анастомозы, послеоперационная область спокойная. (рис. 5 А,Б,В).

Обсуждение

В течение последних 30 лет ведется поиск оптимального метода реконструкции ВЧ, который бы позволил решить все потенциальные функциональные и эстетические проблемы для пациента.

К преимуществам лоскутов с костной опорой можно отнести возможность восстановления контуров лица, предотвращение западения мягких тканей в зоне послеоперационного дефекта, а также реконструкцию альвеолярного отростка с возможностью проведения в дальнейшем дентальной реабилитации. К основным плюсам реваскуляризированных костных лоскутов относятся высокая выживаемость трансплантатов, адаптация его к реципиентному ложу, а также рост пересаженного фрагмента тканей по мере взросления пациента [20–21].

В работе A.K. Gosain авторы пришли к заключению, что реваскуляризованный костный трансплантат через 6 и 12 месяцев после аутотрансплантации сохраняет свой размер и гистоморфометрические параметры даже после ремоделирования костного лоскута.

Со временем под воздействием нагрузок происходит морфофункциональная перестройка костного фрагмента, увеличивается его прочность, он практически не подвергается лизису [22].В систематический обзор J.G. Wijbenga и соавт. 2016 г. было включено 10 исследований, в которые вошли 260 пациентов в возрасте от 14 до 83 лет (средний 50,9 года). Пациентам была выполнена 261 реконструкция свободным реваскуляризированным малоберцовым лоскутом, из которых 55 составили реконструкции ВЧ и 206 – нижней, с последующим выполнением дентальной имплантации. В представленном исследовании авторы сообщают общий процент приживления трансплантата 99% и процент успешной дентальной трансплантации 95% с периодом наблюдения от 0 до 155 месяцев [23].

Однако к ограничениям данного исследования, относительно нашего клинического примера, следует отнести преимущественно взрослый возраст пациентов в выборке и четырехкратное преобладание реконструктивных вмешательств на НЧ по сравнению с ВЧ.

Также дискутабельным является выбор хирургического доступа, применяемого для удаления опухоли ВЧ и сроков выполнения реконструкции послеоперационного дефекта. Наружные трансфациальные доступы применяются при удалении крупных опухолей с вовлечением нескольких анатомических областей. Однако в настоящее время большую популярность приобретают менее инвазивные более косметичные доступы, такие как внутриротовой, в связи с предотвращением формирования рубцов на лице пациента, что особенно актуально в детском возрасте. Существуют различные точки зрения о сроках выполнения реконструктивного этапа лечения при удалении ювенильной оссифицирующей фибромы. По мнению B.R. Chrcanovic и соавт., не рекомендуется выполнять реконструктивное лечение одномоментно с удалением опухоли в связи с высоким риском рецидива заболевания в течение 1 года после операции [3]. Напротив, J. Han и соавт. представляют в своей работе опыт одномоментного пластического закрытия дефектов челюсти [8].

В представленном нами клиническом наблюдении, учитывая доброкачественный характер опухоли, отсутствие инвазии в окружающие мягкие ткани, был выбран внутриротовой доступ для резекции ВЧ и реконструкции послеоперационного дефекта.

Была выполнена радикальная резекция опухоли в пределах здоровых тканей с отступом от границ опухоли около 5 мм, что позволило выполнить одномоментную реконструкцию ВЧ. Внутриротовой доступ является технически более сложным, но вместе с тем у него есть крайне важные преимущества в сохранении внешнего вида лица пациента, что в конечном итоге влияет на качество жизни и социальную адаптацию ребенка. Проведение реконструкции послеоперационного дефекта реваскуляризированным лоскутом помогло сохранить объем костного трансплантата через 18 месяцев после оперативного вмешательства. В дальнейшем пациенту планируется выполнение дентальной реабилитации.

Заключение

Резекция ВЧ внутриротовым доступом с одномоментной реконструкцией свободным малоберцовым реваскуляризированным лоскутом является эффективным методом хирургического лечения опухолей ВЧ, требующих радикального удаления, в т.ч. в педиатрической практике. Развитие малоинвазивной хирургии обеспечило возможность сохранения функций челюстно-лицевой области и внешнего вида пациента, что является одним из важнейших приоритетов современной хирургии головы и шеи.