Асманов А.И., Дайхес Н.А., Юнусов А.С., Пивнева Н.Д., Пряников П.Д., Полев Г.А., Котова Е.Н. Эндоскопическая хоанопластика у детей на современном этапе: обзор хирур гических методик. Head and neck. Голова и шея. Российский журнал. 2024;12(1):136–144
Врожденная атрезия хоан является одним из самых распространённых врожденных патологических состо яний полости носа. Несмотря на то, что впервые этот порок был описан J. Roederer более 200 лет назад в начале 19 века данное заболевание до настоящего времени вызывает многочисленные дискуссии врачей оториноларингологов, связанные с подходом к тактике хирургического лечения и послеоперационного ведения пациентов. Врожденная двусторонняя атрезия хоан является жизнеугрожающим состоянием и четкая информированность врачей о тактике диагностики и лечения новорожденных с данным видом назальной обструкции имеет большое значение для стабилизации пациента. В представленной статье авторы описали методы хирургического лечения врожденной атрезии хоан, описанные отечественными и зарубежными оториноларингологами за последние 25 лет.
Ключевые слова: атрезия хоан, дети, хоанопластика, эндоскопия, стенты, назальная обструкция
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки.
Congenital choanal atresia is one of the most common congenital malformations of the nasal cavity. This malformation was first described by J. Roederer more than 200 years ago at the beginning of the 19th century, however, the condition still causes numerous discussions among otorhinolaryngologists regarding the surgical treatment approach and postoperative management of patients. Congenital bilateral choanal atresia is a lifethreatening condition, and clear awareness of physicians about the diagnostic and treatment strategies for neonates with this type of nasal obstruction is of great importance for patient stabilization. I n the presented article, the authors have characterized the methods of surgical treatment of congenital choanal atresia described by domestic and foreign otorhinolaryngologists over the last 25 years.
Keywords: choanal atresia, children, choanoplasty, endoscopy, stents, nasal obstruction
Conflicts of interest. The authors have no conflicts of interest to declare.
Funding. There was no funding for this study
Врожденная атрезия хоан (ВАХ) – это состояние, при кото ром одна или обе хоаны полости носа обтурированы костной и/или мягкими тканями [1]. Впервые этот порок был описан J. Roederer более 200 лет назад [2]. ВАХ встречается относи тельно редко, с частотой 1 на 5000–8000 живорожденных [3]. Имеются данные о том, что ВАХ чаще встречается у женщин, чем у мужчин, причем в одних исследованиях соотношение женщин и мужчин составляет 2:1 [4], а в других говорится о большей распространенности заболевания среди женщин без указания точных чисел [5, 6]. Характерными анатомическими особенно стями ВАХ являются мембранозная обструкция, латеральная костная обструкция, обусловленная медиализацией латеральной пластинки крыловидного отростка, медиальная обструкция, обусловленная увеличенным и утолщенным сошником, и узкая носовая полость [7, 8]. Врожденная атрезия хоан является следствием персистен ции носонебной мембраны, возникающей между 6й и 12й неделями гестации, в результате сближения и последова тельного сращения заднего края сошника с задними концами носовых раковин. Эту патологию впервые описал в 1829 г. Otto. Согласно классификации врожденных пороков развития наружного носа и его полости Б. В. Шеврыгина (1984) атрезия хоан является персистенцией. Атрезия хоан традиционно клас сифицируется: одно и двусторонняя, частичная или полная, перепончатая, хрящевая, костная или смешанная. При полной атрезии хоан очень часто одновременно наблюдаются нару шения формирования лицевого скелета в виде неправильного роста резцов, высокого неба и его асимметрии при односто роннем поражении. Перегородка носа может быть искривлена в сторону атрезии. Изменяются обоняние и вкусовые ощу щения, появляется гнусавый оттенок голоса, периодически отмечаются головная боль, отсутствие носового дыхания и характерный вязкий слизистый конгломерат на стороне атре зии, ввиду нарушения мукоцилиарного транспорта, нередко страдает и функция слуховой трубы на стороне поражением, в связи с чем возникают рецидивирующие отиты. Наиболее тяжело протекает двусторонняя полная атрезия хоан, которая проявляется уже при рождении тяжелой асфик сией, что требует выполнения одного из трех сценариев: немед ленной интубации, трахеостомии или хоанопластики [9]. При несвоевременных реанимационных и лечебных мероприятиях соматически здоровые доношенные новорожденные могут погибнуть либо получить гипоксическое поражением ЦНС, поскольку новорожденные, за редким исключением, с момента рождения не приспособлены к ротовому дыханию. Хирургическое восстановление с использованием транс назальной эндоскопической техники обеспечивает отличную визуализацию задних отделов полости носа и в настоящее время стало процедурой выбора как безопасной, так и эффективной, вытесняя транспалатинный доступ [10]. Лечение ВАХ является предметом изучения на протяжении нескольких десятилетий. За эти годы были предложены раз личные хирургические методики [11]. Несмотря на это, до сих пор нет единого мнения об оптимальной хирургической технике для лечения этого заболевания или определения, что такое «идеальная операция». Несмотря на то, что методы оперативного лечения ВАХ пос тоянно совершенствуются, риск постхирургического рестено зирования попрежнему высок. По данным разных источников, он происходит в 16–50% случаев [12]. Использование стентов при хирургических вмешательствах при ВАХ остается весьма дискуссионной темой, но попрежнему является наиболее часто применяемой техникой. В то время как некоторые метаанализы свидетельствуют об отсутствии сущест венной разницы в исходах при использовании и неиспользовании стентов, другие сообщают о лучших результатах в тех случаях, когда стенты не используются. A. Durmaz et al. и M. ElBegermy et al. сообщают об отсутствии статистически значимых различий в результатах хирургического лечения независимо от использо вания стентов [13, 14]. Однако ряд специалистов утверждают, что использование стентов может привести к более частым и тяжелым осложнениям, таким как повреждение колумеллы и перегородки, бактериальные осложнения и нарушение мукоцили арного транспорта [15]. Эту точку зрения поддерживают и другие авторы, которые сообщили о более низком уровне осложнений и более высоких показателях успеха в случаях без стентов [16–19]. Согласно классическому подходу, вне зависимости от способа оперативного вмешательства, всем детям в послеоперацион ный период необходимо устанавливать во вновь образован ные отверстия стенты либо протекторы. Обосновывается это необходимостью реэпитализации новообразованного канала, профилактики рестеноза, а также для стабилизации резуль тата хоаностомы. В настоящее время данный подход широко применяется многими хирургами [20]. На сегодняшний день существует множество методик хоа нопластики, когда применяются различные стенты для предо твращения рестенозирования, в последнее время в отечествен ной практике появились успешно применяемые методики без использования стентов. Наиболее актуальные современные методики хирургической коррекции при атрезии хоан будут разобраны в данной статье. Профессор Юнусов А.С. предложил формировать хоаны у детей посредством костной ложки и долота. Метод отличает ся тем, что костный отдел носовой перегородки смещается в противоположную от вновь сформированного отверстия сто рону, а затем фиксируется с помощью ввода в него на 35–40 дней жесткого дренажа в виде трубки (патент №2177750 от 27.12.2000, Юнусов А.С. «Способ формирования хоан при атре зиях у детей») [21]. Описанный способ включает три операционных этапа: • 1й. Пациенту под общей анестезией классическим методом проводят формирование хоаны со стороны атрезии. • 2й. Для предотвращения вероятного рецидива костную часть носовой перегородки мобилизуют в противоположном направлении. Сошник смещается пассивной редрессацией в зоне сочленения, в нижней точке его фиксации плоским долотом (патент №2144333 от 20.01.00, Юнусов А. С. «Способ хирургического лечения различных форм искривления кост ного отдела носовой перегородки у детей»); • 3й. На этой стадии смещенная носовая перегородка фикси руется. Одновременно в новообразованную хоану на 35–42 дней вводится жесткая дыхательная трубка из полиэтилена. Стент, модифицированный профессором Юнусовым А.С. – это эластичная гибкая трубка. Во избежание травматизации мягких тканей ее внутренняя часть в носоглотке должна выступать не более чем на несколько миллиметров. Для минимизации давле ния протектора на стенки носовой полости его внешний диаметр должен быть точно равен просвету вновь сформированного заднего отверстия. В качестве протектора, устанавливаемого для профилактики заращивания хоан, профессор рекомендует использовать интубационную трубку. Ее подбирают в соответ ствии с диаметром вновь созданного отверстия, корректируя затем длину [22]. Для постхирургического лечения хоан в 1998 году Зенгером В.Г. было предложено устройство в виде термопластической трубкидилататора, максимально соответствующего диаметром новообразованному отверстию (рис. 1) [23]. Внутренней сторо ной дилататор вставляют в хоану, а его внешнюю часть выводят из полости носа. Конец трубки длиной 1,5–2 см фиксируют на поверхности кожи с помощью лигатур и лейкопластыря (RU 2157664, 29.12.1998). Срок ношения данной конструк ции – не меньше 2,5 месяца, которые требуются для оконча тельного послеоперационного формирования просвета хоан. Несовершенство этого решения заключается в нестабильном креплении в носовой полости, не позволяющем установить дилататор на весь период, необходимый для полного постхи рургического формирования хоан [24]. При этом нити, фикси рующие стент и закрепляемые на голове путем обматывания, наносят микротравмы в области крыльев носа вплоть до их провоцирует выпадение или случайное удаление протектора. Еще один вариант протектора – зонды Фолея из силикона. При двусторонней атрезии применялся стент Uобразной формы. Его фиксировали в зоне носового преддверья посредством оливопо добного расширения. Длительность ношения конструкции (от 1 нед. до 2,5–3 мес.) обуславливалась типом атрезии, анатомией хоанальной зоны, костной формой [25]. Данный способ фикса ции конструкции не наносит травм, однако позволяет протектору смещаться в область носоглотки и далее. Аналогичные протек торы Uобразной формы, созданные из трубок для интубации, в различных вариантах крепления применялись некоторыми хирургами, в т.ч. для лечения атрезии одностороннего типа [26]. К примеру, стентирующее устройство, предотвращающее рубцовое заращивание у детей вновь сформированных хоан при диагностике атрезии двустороннего типа разработано в клинике МОНИКИ, специализирующей на ЛОРзаболеваниях (RU 2213585 от 10.10.2003) (рис. 2, 3) [27]. Конструкция пред ставляет собой трубку из термопластического материала (про изводство «Portex», Германия, или «Вили Руш А.Г.») длиной 20 см, внешним диаметром 5 мм, внутренним 3 мм. Перед вводом в хоану трубку в середине срезают таким образом, чтобы длина среза превышала диаметр стента втрое, а высота стенки составляла треть от окружности трубки. После этого трубку по центру среза изгибают, устанавливая на ее концах прочную нить, служащую проводником для ввода устройства через ротовую полость в хоанальное отверстие до сошника. На концы устройства, выведенного из полости носа, устанавлива ются фиксирующие кольца, которые протягиваются до носового преддверия. Затем, на расстоянии до 1,5 мм от колец, концы обрезаются. В качестве фиксирующих колец используются отрезки силиконовой трубки длиной 5 мм, в которой внешний диаметр превышает внутренний на 0,5 миллиметра. Благодаря конструктивным особенностям устройство надежно фиксируется в необходимом положении. Косой срез стенки в зоне сошника не препятствует функциональности слуховых труб, позволяет избежать их воспаления, развития среднего отита и появления в носоглотке (на ее задней стенке) грануляций. Период ношения протектора во вновь образованных хоанах – 3–3,5 мес. В некото рых случаях спустя 1,5 мес. устройство меняют на увеличенную в диаметре конструкцию. Стоит отметить, что описанный протек тор и подобные ему Uобразные устройства используются лишь в случае двусторонней патологии. При односторонней атрезии использование протектора данного вида нецелесообразно, т.к. его часть соприкасается со здоровой частью носа. Помимо этого, стент извлекают под общей анестезией, контролируя процесс с помощью оптики. Вариант конструкции, устанавливаемой после хоанотомии у детей, предложили американские коллеги (US 2003153937 (А1) – 14.08.2003). Устройство предназначено для предотвра щения заращивания вновь сформированных просветов хоан. Конструкцию составляют две параллельно расположенные трубки из медицинских, безопасных полимеров. Каждая трубка оснащена металлической вставкой для армирования (укрепле ния) стенок. С одной стороны трубки на расстоянии объединены пластиковой полосой, а с другой – полимерной перемычкой. Последняя крепится так, чтобы была возможность передви гать ее по трубкам. Трубки проводят через носовую полость в новообразованные хоаны, полоса находится за задним краем разделяющего проходы сошника, а перемычку размещают возле носовой колумеллы. Конструкция крепится надежно, однако в силу своей сложности может использоваться лишь в случаях двустороннего типа атрезии. Применение при одностороннем типе нецелесообразно, т.к. часть стента будет находиться в здоровой части носа. Извлекают протектор эндоскопическим методом под общим обезболиванием [28]. В 2003 г. медиками Musgrove Park Hospital была разработа на конструкция из двух полых изогнутых трубок. Они объеди няются эластичной перемычкой, к которой крепится проходя щая через трубки нить (US 6606995 (В1) – 19.08.2003) (рис. 4). Устройство устанавливают в хоаны с помощью тонких направляющих, предварительно введенных в нос и выведенных через хоанальные отверстия в полость рта. Смещению устрой ства из заданного положения препятствует перемычка. Она располагается в зоне перегородки носа и прикреплена к корот ким подвижным соединенным трубкам, которые крепятся к длинным трубкам. Регулируемый крепежный механизм обес печивает надежную фиксацию. Длинные концы трубок обре зают. Конструкцию извлекают, отрезая нить в длинной полой трубке. Общая анестезия при этом не требуется. Конструкция фиксируется надежно, однако в силу своей сложности может использоваться лишь в случаях атрезии двустороннего типа. Применение при одностороннем типе атрезии нецелесообраз но, т.к. часть протектора будет находиться в здоровой части носа [29]. Конструкцию, подобную вышеописанной, предложил Егоров В.И. с соавт. Она разработана для исключения заращи вания после хоанотомии у новорожденных детей. Для создания устройства трубку рассекают на две идентичные половины, которые в параллельном положении объединяют прямоуголь ной перемычкой, устанавливают в дистальных частях фикса торы (рис. 5) [30]. Изгиб трубки в центре составляет от 140° до 170° (RU 2614936 С1, 30.03.2016). Конструкция исключает проникновение в свой просвет грануляций. Устройство над ежно фиксируется, формируется в дистальной части в соот ветствии с размером и формой носоглотки. Изобретение предназначено для случаев атрезии двустороннего типа у новорожденных. Так как стент находится в обоих носовых проходах, то при одностороннем типе атрезии он нецелесоо бразно находится в здоровой части носа. Извлекают протектор эндоскопическим методом под общей анестезией [31]. Вариант стента из длинной гибкой полимерной трубки с разными кон цами в 2020 г. разработала группа авторов, состоящая из Котовой Е.Н., Вязьменова Э.О., Богомилоского М.Р. (рис. 6) [32]. Головная часть протектора имеет воронкообразное рас ширение, усеченное на удалении от трубки, превосходящем ее диаметр, в параллельной осевой плоскости. Вводят стент хвостовой частью. Устройство проводят через ротовую полость, ротоглотку, носоглотку, выводя в той стороне носа, где была атрезия. В результате воронкообразный конец про тектора должен располагаться в зоне новообразованной хоаны: усеченная часть – латерально, с частью стенки – медиально, в зоне резецированного сошника. Разработчики рекомендуют носить стент от 2х до 3х месяцев (Патент № 2738169 C1 Российская Федерация, МПК A61M 29/00, A61M 39/00, A61F 2/82.) [33]. В 2015 г. коллективом авторов под руководством Асманова А.И. на базе оториноларингологического отделения НИКИ педиатрии и детской хирургии им. Академика Ю.Е. Вельтищева впервые в РФ разработан и внедрен в клиническую практику метод безстентовой хоанопластики с применением баллона для фиксации задних септальных лоскутов эндоско пическим эндоназальным доступом (патент №RU 2 674 876 C1 от 13.12.2018) (рис. 7) [34]. Предложенная техника заключа ется в следующем: по перегородке носа выполняется полу проникающий разрез слизистой и мукоперихондрия, отсепа ровывается слизистая непосредственно в зоне атретической мембраны, выполняется деликатная задняя септотомия, далее эндоскопическими ножницами формируются верхний и нижний септальные лоскуты, которые укладываются на раневые поверх ности неохоаны таким образом, чтобы максимально покрыть костные раневые поверхности и тем самым минимизировать рубцевания и грануляционный процесс. Для предотвращения смещения лоскутов в области неохоаны предложено фиксиро вать баллон (ЯМИК, катетер Фолея), раздувая путем введения физраствора до оптимального прижатия верхнего и нижнего лоскутов (рис. 7). Баллон удаляется на вторые сутки, когда начинается естественная адгезия лоскутов к раневым поверх ностям за счет образования фибрина. Применение такой мето дики позволяет избежать стентирования и не требует повторных ревизий и вмешательств под наркозом, что также значительно сокращает пребывание пациента в стационаре, методика хоро шо себя зарекомендовала у детей старше года, не требует доро гостоящих расходных материалов. Недостатком данной мето дики является невозможность ее применения у детей первого года жизни, когда у ребенка отсутствует ротовое дыхание, учитывая, что баллон на время фиксации полностью блокирует носоглотку [35]. В клинике оториноларингологии под руковод ством Пряникова П.Д. в Российской Детской Клинической боль нице также активно применяется техника хоанопластики с фиксацией лоскутов слизистой баллоном. При этом авторы демонстрируют успешное применение холодной плазмы для резекции соединительнотканной мембраны и рубцовых тканей в области хоаны. Применение коблатора, по данным авторов хорошо себя зарекомендовало, поскольку минимизирует обра зование струпа и корок в зоне неохоаны в послеоперационном периоде [37]. В 2019 г. коллективом авторов под руководством Асманова А.И. предложена новая методика безстентовой хоа нопластики с фиксацией лоскутов фибриновым клеем (рис. 8). Сам доступ выполняется аналогичным способом, как в случае с баллоном, а после формирования задних септальных лоскутов выполняется их фиксация фибриновым клеем, что позволяет не применять баллоны, тампоны и какиелибо стенты, таким образом, ребенок может начать дышать носом в ближайшие часы после оперативного вмешательства (Патент № 2789967 C1 Российская Федерация, МПК A61B 17/00, A61B 17/24, A61F 2/18) [36]. Одним из основных преимуществ такого подхода является возможность хирургического лечения новорожден ных детей с одно– и двусторонней атрезией хоан, начиная с первых дней жизни. Заявленный способ хирургического лече ния с применением клеевой фиксации лоскутов является уни версальным и может применяться, как у новорожденных детей, так и у взрослых пациентов. Следует отметить, что фибрино вый клей помимо адгезивного действия также обладает и гемостатическим эффектом, что позволяет минимизировать кровотечение в раннем послеоперационном периоде. Предложенная методика в значительной мере позволяет улуч шить качество жизни детей, сократить стационарное пребы вание и реабилитационный период. Послеоперационной уход не представляет никаких особенностей, в дальнейшем всем пациентам проводится диагностическая эндоскопия полости носа и носоглотки на 12–14 сутки после оперативного вмеша тельства, при необходимости из полости носа удаляются корки и фибрин [35]. Необходимо подчеркнуть, что с активным раз витием эндоскопии в детской оториноларингологии хирурги ческое лечение пациентов с атрезией хоан стало менее трав матичным и предпочтение сегодня отдается эндоназальному эндоскопическому доступу. В оториноларингологическом сообществе давно ведется дискуссия о переходе к безстен товым методикам, которые сегодня применяются все чаще ввиду минимальной травматичности и значительного сниже ния дискомфорта в послеоперационном периоде. Современные эндоскопические возможности, моторные сис темы, интраоперационная навигация могут применяться для хирургического лечения таких пациентов, что может миними зировать риски ошибок в операционной и улучшить прогнозы. Одна из сложных задач при данном диагнозе – хирургия новорожденных детей с атрезией хоан, поскольку требуется особый инструментарий, эндоскопы малого диаметра, а также возможности неонатальной реанимации и реабилитации ребенка в послеоперационном периоде. Еще недавно един ственным решением для таких детей была – трахеостома, однако сегодня с внедрением современных безстентовых подходов при своевременной логистике и подготовленном персонале стационара – возможно выполнение хоанопласти ки у таких детей в первые дни жизни, что позволяет избежать продленной ИВЛ и трахеостомии. Необходимо отметить, что по ряду организационных, клинических и технических причин выполнить хоанопластику безстентовым способом новоро жденному в первые дни жизни невозможно, в такой ситуации применение описанных выше методов хоанотомии с приме нением различных стентов является очень хорошей альтер нативой трахеостоме. Необходимо учитывать, что нередко пациенты с атрезией хоан имеют очень тяжелый коморбидный фон, когда встречаются сопутствующие пороки дыхательной системы, сердца, пороки развития черепнолицевой зоны, что обуславливает необходимость мультидисциплинарной коман ды специалистов в клинике, поэтому подобные вмешатель ства целесообразно проводить в крупных многопрофильных стационарах.